Chemodectoma (paraganglioma): etiologia, patogénese, classificação, diagnóstico, métodos de tratamento

Q: O quimiodectoma da carótida é um tumor maligno?

В большинстве случаев — нет. Каротидная хемодектома относится к доброкачественным, медленно растущим опухолям. Однако при наличии мутаций гена SDHB возможен злокачественный потенциал с метастазированием.

Q: Можно ли просто наблюдать каротидную хемодектому, не удаляя ее?

Да, в некоторых случаях возможно активное наблюдение, особенно если опухоль небольшая (< 2,5 см), бессимптомная, у пациента пожилой возраст или есть противопоказания к операции. Однако при признаках роста или компрессии структур шеи требуется лечение.

Q: A cirurgia para remover um quimiodectoma da carótida é perigosa?

Os riscos dependem do tamanho e da localização do tumor. No caso de grandes massas, são possíveis complicações, incluindo lesões dos nervos cranianos, hemorragias e eventos isquémicos. A embolização pré-operatória é frequentemente efectuada para reduzir os riscos.

Q: Os outros membros da família têm de ser examinados se me for diagnosticado um quimiodectoma?

Если у вас выявлена наследственная мутация (например, SDHD , SDHB ), рекомендуется генетическое консультирование и обследование ближайших родственников, поскольку заболевание может быть семейным.

Q: Como se pode distinguir o quimiodectoma da carótida de outros tumores do pescoço?

O quimiodectoma carotídeo localiza-se geralmente na bifurcação da artéria carótida comum, é pulsátil, desloca-se horizontalmente, mas não verticalmente, e apresenta o caraterístico "sinal da lira" na TC/RM. O diagnóstico é esclarecido por imagiologia e angiografia.

Q: Um quimiodectoma pode causar dor ou desconforto?

Na maioria dos casos, não, especialmente nas fases iniciais. No entanto, à medida que o tumor cresce, pode causar pressão nos nervos e vasos sanguíneos, resultando em dor, rouquidão, dificuldade em engolir ou tonturas.

Q: Existe o risco de recidiva após a remoção do tumor?

При полном удалении опухоли риск рецидива низкий (менее 5 %). Однако при неполной резекции, наследственной форме или наличии SDHB -мутации, возможен рецидив или развитие новых очагов. В таких случаях важно долгосрочное наблюдение.

Kizyukevich O. Cirurgião cardiovascular, MD

10 min ler · Maio 07, 2025

Este artigo é apenas para fins informativos

O conteúdo deste sítio Web, incluindo texto, gráficos e outros materiais, é fornecido apenas para fins informativos. Não se destina a servir de conselho ou orientação. Relativamente ao teu estado de saúde ou tratamento específico, consulta o teu profissional de saúde.

Параганглиома каротидного тельца (хемодектома) — редкая, преимущественно доброкачественная опухоль, возникающая из хеморецепторных клеток каротидного тела, расположенного в месте бифуркации общей сонной артерии.

Chemodectoma (paraganglioma) — Хемодектома (параганглиома) – 3D-модель

Epidemiologia

Aproximadamente 1-2 casos por 100.000 habitantes.
As mulheres são mais frequentemente afectadas do que os homens.
A idade média do diagnóstico é de cerca de 45 anos.
Высокая распространенность отмечается в странах Латинской Америки, особенно в Мексике, где женщины составляют до 90 % случаев.
Os habitantes de zonas de altitude elevada têm um risco acrescido de desenvolver quimiodectomas devido à hipóxia crónica.

A etiologia

Генетические мутации — ведущую роль играют мутации в генах, кодирующих субъединицы сукцинатдегидрогеназного комплекса (SDH), который участвует в дыхательной цепи митохондрий и клеточном метаболизме. Основные гены:

SDHD — наиболее часто ассоциирован с множественными параганглиомами головы и шеи; передается по отцовской линии;
SDHB — ассоциирован с более агрессивными формами и повышенным риском злокачественного течения;
SDHC, SDHA, SDHAF2 — реже вовлечены, но также могут способствовать развитию опухоли.

Синдромы, ассоциированные с хемодектомами:

синдром фон Гиппеля — Линдау (VHL);
множественная эндокринная неоплазия 2 типа (MEN2);
нейрофиброматоз 1 типа (NF1).

Хроническая гипоксия — проживание на высоте более 2000 м над уровнем моря, а также такие состояния, как хроническая обструктивная болезнь легких и врожденные пороки сердца, могут стимулировать гиперплазию каротидного тела.

Семейный анамнез — около 10 % случаев являются семейными.

3D-анимация – хемодектома I тип

3D-анимация – хемодектома III тип

Patogénese

Наследственные мутации (SDHx)

Мутации SDH (ключевого фермента комплекса II митохондриальной дыхательной цепи и цикла Кребса) → накопление сукцината (действует как oncometabolite) → инактивация пролилгидроксилаз (PHDs) — ферментов, контролирующих деградацию HIF-1α (гипоксия-индуцируемого фактора) → накопление HIF-1α → псевдогипоксия → активация VEGF (ангиогенез) / GLUT1 (гликолиз) / PDGF (клеточная пролиферация) → неопластическая трансформация хеморецепторных клеток и образование опухоли.

Hipóxia crónica

Гипоксия (высота, ХОБЛ) → снижение pO₂ → активация каротидных рецепторов → гиперплазия клеток → накопление HIF-1α → ангиогенез и неоплазия.

В результате опухоль постепенно увеличивается в размерах. По мере роста она может демонстрировать локально инвазивный характер, вплоть до окружения или сдавления близлежащих анатомических структур, таких как внутренняя и наружная сонные артерии, блуждающий, подъязычный и языкоглоточный нервы. Это может вызывать соответствующую неврологическую и сосудистую симптоматику.

Classificação do paraganglioma

Уильям Шамблин предложил делить параганглиомы каротидного тельца на три типа (Shamblin-классификация):

тип I: ограниченные опухоли до 3,5 см, рыхло связанные со стенками артерий;
тип II: 3,5–5 см, частично охватывают сонные артерии, имеют более плотное сращение со стенками артерий;
тип III: более 5 см, охватывают сонные артерии и/или близлежащие сосуды, нервы имею выраженно плотное сращение с данными структурами.

Кроме того, хемодектому можно классифицировать по этиологии: спорадическая (до 85 %), семейная (10–15 %), гиперпластическая (1–5 %).

Хемодектома I тип

Хемодектома III тип

Manifestações clínicas

Durante muito tempo, pode não haver sintomas. À medida que o tumor cresce, podem surgir queixas:

пальпируемая опухоль — медленно растущая, безболезненная, пульсирующая масса на боковой поверхности шеи (в области грудино-ключично-сосцевидной мышцы);
неврологические симптомы — осиплость голоса, дисфагия, онемение языка, вызванные компрессией черепных нервов (IX–XII);
жалобы, связанные с выработкой катехоламинов — сердцебиение, приступы артериальной гипертензии, потливость, головная боль, тремор;
редкие проявления — головокружение, обмороки при компрессии каротидного синуса.

Diagnóstico do paraganglioma

Физикальное обследование: плотная, пульсирующая опухоль на шее, смещающаяся по горизонтали, но не по вертикали.
УЗИ с допплерографией: гиперваскулярная опухоль в области бифуркации сонной артерии.
МРТ с контрастом: характерный «солено-перечный» вид на Т1-взвешенных изображениях.
КТ с контрастом: определение степени инвазии в сосуды, оценка Shamblin-классификации. Построение 3D-модели для планирования операции.
Ангиография: выявление «знака лиры» — расхождения внутренней и наружной сонных артерий. Позволяет оценить необходимость/возможность эмболизации данной зоны как этапа перед оперативным вмешательством.
ПЭТ-КТ с ⁶⁸Ga-DOTATATE: при подозрении на множественные или метастатические очаги..
Лабораторные исследования: определение уровня метанефринов и норметанефринов в плазме и моче при подозрении на секретирующую опухоль.
Генетическое тестирование на мутации в генах SDH при наличии семейного анамнеза или множественных опухолей.

Tratamento

O tratamento do quimiodectoma carotídeo depende do tamanho do tumor, dos sintomas clínicos, do risco de complicações, da atividade funcional, do perfil genético e do grau de Shamblin. As principais modalidades de tratamento são a excisão cirúrgica, a embolização pré-operatória e, em casos selecionados, a radioterapia ou a quimioterapia.

Embolização pré-operatória

Предоперационная эмболизация проводится с целью снижения васкуляризации опухоли, уменьшения объема интраоперационной кровопотери и облегчения выделения опухоли при хирургии.

Indicações:

опухоли Shamblin II–III класса;
диаметр опухоли > 3 см;
наличие значимого артериального кровотока (по данным КТ/ангиографии);
планируемая резекция с реконструкцией сосудов.

Contra-indicações:

опухоли Shamblin I;
отсутствие артериального компонента (низкая васкуляризация);
анастомозы с церебральной циркуляцией — риск эмболизации головного мозга.

Выполняется селективная ангиография наружной сонной артерии. Через микрокатетер осуществляется введение эмболизирующих агентов: поливинилалкогольных частиц (PVA), микросфер, реже — клея или спиралей. Контрольная ангиография подтверждает редукцию кровотока. Операция проводится в течение 24–48 часов после эмболизации, пока сохраняется эффект.

Tratamento cirúrgico

Indicações:

симптомные опухоли (боль, дисфагия, нарушение речи);
быстрый рост опухоли;
опухоли > 2,5–3 см (даже бессимптомные);
подтвержденная активность по ПЭТ или биохимии;
подтвержденная мутация SDHB (риск злокачественности);
возраст < 60 лет.

Tipos de tratamento cirúrgico:

Экстракапсулярная резекция опухоли. Стандарт для Shamblin I–II, сохранение сосудов, минимальный риск.
Резекция сонной артерии с реконструкцией. Чаще при Shamblin III. После резекции участка сонной артерии выполняется протезирование (Dacron, PTFE).
Neuromonitorização e microcirurgia. Utiliza-se quando está próximo dos nervos cranianos (IX-XII).

Possíveis complicações:

кровотечение (особенно при недостаточной эмболизации);
повреждение черепных нервов (IX–XII) — до 30 % при крупных опухолях;
инсульт (при нарушении коллатерального кровотока);
рецидив (редко, при неполной резекции).

Quimioterapia

Não se trata de um tratamento padrão para o quimiodectoma carotídeo, uma vez que a maioria dos tumores é de crescimento lento e de natureza benigna. No entanto, em casos raros de evolução maligna (progressão rápida, lesões metastáticas) ou em formas metastáticas inoperáveis, pode ser utilizada terapia sistémica.

Радионуклидная терапия ¹⁷⁷Lu-DOTATATE (PRRT)

Prescrito na presença de expressão de receptores de somatostatina por PET com ⁶⁸⁸Ga-DOTATATE.

FAQ

1. O quimiodectoma da carótida é um tumor maligno?

В большинстве случаев — нет. Каротидная хемодектома относится к доброкачественным, медленно растущим опухолям. Однако при наличии мутаций гена SDHB возможен злокачественный потенциал с метастазированием.

2. Можно ли просто наблюдать каротидную хемодектому, не удаляя ее?

Да, в некоторых случаях возможно активное наблюдение, особенно если опухоль небольшая (< 2,5 см), бессимптомная, у пациента пожилой возраст или есть противопоказания к операции. Однако при признаках роста или компрессии структур шеи требуется лечение.

3. A cirurgia para remover um quimiodectoma da carótida é perigosa?

Os riscos dependem do tamanho e da localização do tumor. No caso de grandes massas, são possíveis complicações, incluindo lesões dos nervos cranianos, hemorragias e eventos isquémicos. A embolização pré-operatória é frequentemente efectuada para reduzir os riscos.

4. Os outros membros da família têm de ser examinados se me for diagnosticado um quimiodectoma?

Если у вас выявлена наследственная мутация (например, SDHD, SDHB), рекомендуется генетическое консультирование и обследование ближайших родственников, поскольку заболевание может быть семейным.

5. Como se pode distinguir o quimiodectoma da carótida de outros tumores do pescoço?

O quimiodectoma carotídeo localiza-se geralmente na bifurcação da artéria carótida comum, é pulsátil, desloca-se horizontalmente, mas não verticalmente, e apresenta o caraterístico “sinal da lira” na TC/RM. O diagnóstico é esclarecido por imagiologia e angiografia.

6. Um quimiodectoma pode causar dor ou desconforto?

Na maioria dos casos, não, especialmente nas fases iniciais. No entanto, à medida que o tumor cresce, pode causar pressão nos nervos e vasos sanguíneos, resultando em dor, rouquidão, dificuldade em engolir ou tonturas.

7. Existe o risco de recidiva após a remoção do tumor?

При полном удалении опухоли риск рецидива низкий (менее 5 %). Однако при неполной резекции, наследственной форме или наличии SDHB-мутации, возможен рецидив или развитие новых очагов. В таких случаях важно долгосрочное наблюдение.

Lista de fontes

VOKA 3D Anatomy & Pathology – Complete Anatomy and Pathology 3D Atlas [Internet]. VOKA 3D Anatomy & Pathology.

Available from: https://catalog.voka.io/

Luna-Ortiz K, Reynoso-Noverón N, Herrera-Ponzanelli C, Favila-Lira S, Luna-Peteuil Z, Herrera-Gomez A, et al. Sex differences according to ethnic presentation in carotid body tumors: a systematic literature review. Int J Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 2022 Jun;8(6):527-531. doi: 10.18203/issn.2454-5929.ijohns20221393.

Butt N, Baek WK, Lachkar S, Iwanaga J, Mian A, Blaak C, et al. The carotid body and associated tumors: updated review with clinical/surgical significance. Br J Neurosurg. 2019 Oct;33(5):500-503. doi: 10.1080/02688697.2019.1617404.

Darouassi Y, Alaoui M, Mliha Touati M, Al Maghraoui O, En-Nouali A, Bouaity B, Ammar H. Carotid Body Tumors: A Case Series and Review of the Literature. Ann Vasc Surg. 2017 Aug;43:265-271. doi: 10.1016/j.avsg.2017.03.167.

Gonzalez-Urquijo M, Castro-Varela A, Barrios-Ruiz A, Hinojosa-Gonzalez DE, Salas AKG, Morales EA, et al. Current trends in carotid body tumors: comprehensive review. Head Neck. 2022 Oct;44(10):2316-2332. doi: 10.1002/hed.27147.

Ozawa H. Current management of carotid body tumors. Auris Nasus Larynx. 2024 Jun;51(3):501-506. doi: 10.1016/j.anl.2024.01.007.

Piazza C, Lancini D, Tomasoni M, Zafereo M, Poorten VV, Hanna E, et al. Malignant carotid body tumors: what we know, what we do, and what we need to achieve. A systematic review of the literature. Head Neck. 2024 Mar;46(3):672-687. doi: 10.1002/hed.27624.

Partilha

Ensaio de carga 6 perguntas

Índice