Chémodectome (paragangliome) : étiologie, pathogénie, classification, diagnostic, méthodes de traitement

Q: La chemodectomie carotidienne est-elle une tumeur maligne ?

Dans la plupart des cas, non. La chemodectomie carotidienne est une tumeur bénigne à croissance lente. Cependant, en présence de mutations du gène SDHB , un potentiel malin et des métastases sont possibles.

Q: Peut-on simplement surveiller la chemodectomie carotidienne sans la retirer ?

Oui, dans certains cas, une surveillance active est possible, surtout si la tumeur est petite ( 2,5 cm), asymptomatique, que le patient est âgé ou qu'il a des contre-indications à la chirurgie. Cependant, en cas de signes de croissance ou de compression des structures du cou, un traitement est nécessaire.

Q: La chirurgie de retrait de la chemodectomie carotidienne est-elle dangereuse ?

Les risques dépendent de la taille et de l'emplacement de la tumeur. Dans le cas de grandes formations, des complications, y compris l'atteinte des nerfs crâniens, des saignements et des événements ischémiques, sont possibles. Pour réduire les risques, une embolisation préopératoire est souvent effectuée.

Q: Faut-il examiner d'autres membres de la famille si on me diagnostique une chemodectomie ?

Si vous avez une mutation héréditaire (par exemple, SDHD , SDHB ), un conseil génétique et un examen des proches parents sont recommandés, car la maladie peut être familiale.

Q: Comment distinguer la chemodectomie carotidienne d'autres tumeurs du cou ?

La chemodectomie carotidienne se localise généralement dans la bifurcation de l'artère carotide commune, elle est pulsatile, se déplace horizontalement, mais pas verticalement, et montre un signe de "lyre" caractéristique sur le scanner/IRM. Le diagnostic est précisé grâce à l'imagerie et à l'angiographie.

Q: La chemodectomie peut-elle causer des douleurs ou un inconfort ?

Dans la plupart des cas, non, surtout aux premiers stades. Cependant, à mesure que la tumeur se développe, elle peut exercer une pression sur les nerfs et les vaisseaux, entraînant des douleurs, une voix rauque, des troubles de la déglutition ou des vertiges.

Q: Y a-t-il un risque de récidive après l'ablation de la tumeur ?

En cas d'ablation complète de la tumeur, le risque de récidive est faible (moins de 5 %). Cependant, en cas de résection incomplète, de forme héréditaire ou de présence de mutation SDHB , une récidive ou le développement de nouveaux foyers est possible. Dans ces cas, une surveillance à long terme est importante.

Kizyukevich O. Chirurgien cardiovasculaire, MD

10 minutes de lecture · mai 07, 2025

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Un paragangliome du corps carotidien (chémodectome) est une tumeur rare, principalement bénigne, qui se développe à partir des cellules chémoréceptrices au niveau de la bifurcation de l’artère carotide commune.

Chémodectome (paragangliome) – modèle 3D

Épidémiologie

Environ 1 à 2 cas pour 100 000 habitants.
Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.
L’âge moyen du diagnostic est d’environ 45 ans.
Une forte prévalence est notée dans les pays d’Amérique latine, en particulier au Mexique, où les femmes représentent jusqu’à 90 % des cas.
Les habitants des régions de haute altitude ont un risque accru de développer des chimiodectomes en raison de l’hypoxie chronique.

Étiologie

Mutations génétiques — les mutations des gènes, codant pour les sous-unités du complexe succinate déshydrogénase (SDH), qui participe à la chaîne respiratoire mitochondriale et au métabolisme cellulaire, jouent un rôle prédominant. Principaux gènes :

SDHD — le plus souvent associé à des paragangliomes multiples de la tête et du cou ; transmissible par la ligne paternelle ;
SDHB — associé à des formes plus agressives et à un risque accru d’évolution maligne ;
SDHC, SDHA, SDHAF2 — impliqués moins fréquemment, mais peuvent également contribuer au développement tumoral.

Syndromes, associés aux chémodectomes :

syndrome de von Hippel-Lindau (VHL) ;
néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (MEN2) ;
neurofibromatose de type 1 (NF1).

Hypoxie chronique — vivre à une altitude de plus de 2000 m au-dessus du niveau de la mer, ainsi que des conditions telles que la bronchopneumopathie chronique obstructive et les malformations cardiaques congénitales, peuvent stimuler l’hyperplasie du corps carotidien.

Antécédents familiaux — environ 10 % des cas sont familiaux.

Animation 3D – chémodectome type I

Animation 3D – chémodectome type III

Pathogenèse

Mutations héréditaires (SDHx)

Mutations SDH (enzyme clé du complexe II de la chaîne respiratoire mitochondriale et du cycle de Krebs) → accumulation de succinate (agit comme oncométabolite) → inactivation de la prolyl hydroxylase (PHDs) – enzymes contrôlant la dégradation de HIF-1α (facteur inductible par l’hypoxie) → accumulation de HIF-1α → pseudohypoxie → activation de VEGF (angiogenèse) / GLUT1 (glycolyse) / PDGF (prolifération cellulaire) → transformation néoplasique des cellules chémoréceptrices et formation de tumeurs.

Hypoxie chronique

Hypoxie (altitude, BPCO) → diminution de la pO₂ → activation des récepteurs carotidiens → hyperplasie cellulaire → accumulation de HIF-1α → angiogenèse et néoplasie.

En conséquence, la tumeur augmente progressivement de volume. À mesure qu’elle croît, elle peut démontrer un caractère localement invasif, allant jusqu’à englober ou comprimer les structures anatomiques voisines, telles que les artères carotides interne et externe, le nerf vague, le nerf hypoglosse et le nerf glosso-pharyngien. Cela peut provoquer une symptomatologie neurologique et vasculaire correspondante.

Classification des paragangliomes

William Shamblin a suggéré de diviser les paragangliomes du corps carotidien en trois types (classification Shamblin) :

type I : tumeurs limitées jusqu’à 3,5 cm, faiblement associées aux parois artérielles ;
type II : 3,5–5 cm, recouvrent partiellement les artères carotides, ont une fusion plus dense avec les parois artérielles ;
type III : plus de 5 cm, recouvrent les artères carotides et/ou les vaisseaux voisins, les nerfs ont une fusion très dense avec ces structures.

De plus, le chémodectome peut être classifié par étiologie : sporadique (jusqu’à 85 %), familial (10–15 %), hyperplasique (1–5 %).

Chémodectome type I

Chémodectome type III

Manifestations cliniques

Il se peut qu’aucun symptôme n’apparaisse pendant une longue période. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, des plaintes peuvent apparaître :

tumeur palpable — masse à croissance lente, indolore, pulsatile sur la face latérale du cou (dans la région du muscle sternocléidomastoïdien) ;
symptômes neurologiques — enrouement de la voix, dysphagie, paresthésie de la langue due à la compression des nerfs crâniens (IX–XII) ;
plaintes liées à la production de catécholamines — palpitations, crises d’hypertension artérielle, transpiration, maux de tête, tremblements ;
effets indésirables rares — vertiges, évanouissements lors d’une compression du sinus carotidien.

Diagnostic du paragangliome

Examen physique : tumeur dense, pulsatile au niveau du cou, déplaçable horizontalement mais pas verticalement.
Échographie avec Doppler : tumeur hypervasculaire dans la région de la bifurcation carotidienne.
IRM avec contraste : aspect caractéristique « sel-poivre » sur les images pondérées en T1.
CT avec contraste : détermination du degré d’invasion vasculaire et évaluation de la classification de Shamblin. Construction d’un modèle 3D pour la planification opératoire.
Angiographie : détection du « signe de la lyre » — divergence des artères carotides interne et externe. Permet d’évaluer la nécessité/l’opportunité d’une embolisation de cette zone avant l’intervention chirurgicale.
PET-CT avec⁶⁸Ga-DOTATATE : en cas de suspicion de foyers multiples ou métastatiques.
Examens de laboratoire : détermination des niveaux de métanéphrines et normétanéphrines dans le plasma et l’urine en cas de suspicion de tumeur sécrétante.
Tests génétiques pour les mutations dans les gènes SDH en présence d’antécédents familiaux ou de tumeurs multiples.

Traitement

Le traitement du chémodectome carotidien dépend de la taille de la tumeur, des symptômes cliniques, du risque de complications, de l’activité fonctionnelle, du profil génétique et du grade de Shamblin. Les principales modalités de traitement sont l’excision chirurgicale, l’embolisation préopératoire et, dans certains cas, la radiothérapie ou la chimiothérapie.

Embolisation préopératoire

L’embolisation préopératoire est effectuée pour réduire la vascularisation de la tumeur, diminuer le volume des pertes sanguines peropératoires et faciliter l’exérèse de la tumeur pendant la chirurgie.

Indications :

tumeurs de grade II-III de Shamblin ;
diamètre de la tumeur > 3 cm ;
présence d’un flux sanguin artériel important (selon la tomodensitométrie/angiographie) ;
résection planifiée avec reconstruction vasculaire.

Contre-indications :

tumeurs de Shamblin I ;
pas de composante artérielle (faible vascularisation) ;
anastomoses avec la circulation cérébrale – risque d’embolie cérébrale.

Une angiographie sélective de l’artère carotide externe est réalisée. Les agents embolisants sont injectés par un microcathéter : particules de polyvinylalcool (PVA), microsphères, plus rarement colle ou spirales. L’angiographie de contrôle confirme la réduction du flux sanguin. La chirurgie est pratiquée dans les 24-48 heures suivant l’embolisation tant que l’effet persiste.

Thérapie chirurgicale

Indications :

tumeurs symptomatiques (douleur, dysphagie, troubles de la parole) ;
croissance rapide de la tumeur ;
tumeurs > 2,5–3 cm (même asymptomatiques) ;
activité confirmée par TEP ou biochimie ;
mutation SDHB confirmée (risque de malignité) ;
âge < 60 ans.

Types de traitement chirurgical :

Résection extracapsulaire de la tumeur. Norme pour Shamblin I-II, préservation vasculaire, risque minimal.
Résection de l’artère carotide avec reconstruction. Plus souvent avec Shamblin III. Après résection de l’artère carotide, une prothèse (Dacron, PTFE) est réalisée.
Neuromonitoring et microchirurgie. Utilisé à proximité des nerfs crâniens (IX-XII).

Complications possibles :

saignement (surtout en cas d’embolisation inadéquate) ;
atteinte des nerfs crâniens (IX-XII) – jusqu’à 30 % dans les tumeurs de grande taille ;
accident vasculaire cérébral (lorsque le flux sanguin collatéral est altéré) ;
récidive (rare, en cas de résection incomplète).

Chimiothérapie

Il ne s’agit pas d’un traitement standard du chémodectome carotidien, car la plupart des tumeurs ont une croissance lente et sont de nature bénigne. Toutefois, dans les rares cas d’évolution maligne (progression rapide, lésions métastatiques) ou dans les formes métastatiques inopérables, un traitement systémique peut être utilisé.

Thérapie par radionucléides ¹⁷⁷Lu-DOTATATE (PRRT)

Prescrit en présence d’une expression des récepteurs de la somatostatine par TEP avec ⁶⁸⁸Ga-DOTATATE.

FAQ

1. La chemodectomie carotidienne est-elle une tumeur maligne ?

Dans la plupart des cas, non. La chemodectomie carotidienne est une tumeur bénigne à croissance lente. Cependant, en présence de mutations du gène SDHB, un potentiel malin et des métastases sont possibles.

2. Peut-on simplement surveiller la chemodectomie carotidienne sans la retirer ?

Oui, dans certains cas, une surveillance active est possible, surtout si la tumeur est petite ( 2,5 cm), asymptomatique, que le patient est âgé ou qu’il a des contre-indications à la chirurgie. Cependant, en cas de signes de croissance ou de compression des structures du cou, un traitement est nécessaire.

3. La chirurgie de retrait de la chemodectomie carotidienne est-elle dangereuse ?

Les risques dépendent de la taille et de l’emplacement de la tumeur. Dans le cas de grandes formations, des complications, y compris l’atteinte des nerfs crâniens, des saignements et des événements ischémiques, sont possibles. Pour réduire les risques, une embolisation préopératoire est souvent effectuée.

4. Faut-il examiner d’autres membres de la famille si on me diagnostique une chemodectomie ?

Si vous avez une mutation héréditaire (par exemple, SDHD, SDHB), un conseil génétique et un examen des proches parents sont recommandés, car la maladie peut être familiale.

5. Comment distinguer la chemodectomie carotidienne d’autres tumeurs du cou ?

La chemodectomie carotidienne se localise généralement dans la bifurcation de l’artère carotide commune, elle est pulsatile, se déplace horizontalement, mais pas verticalement, et montre un signe de « lyre » caractéristique sur le scanner/IRM. Le diagnostic est précisé grâce à l’imagerie et à l’angiographie.

6. La chemodectomie peut-elle causer des douleurs ou un inconfort ?

Dans la plupart des cas, non, surtout aux premiers stades. Cependant, à mesure que la tumeur se développe, elle peut exercer une pression sur les nerfs et les vaisseaux, entraînant des douleurs, une voix rauque, des troubles de la déglutition ou des vertiges.

7. Y a-t-il un risque de récidive après l’ablation de la tumeur ?

En cas d’ablation complète de la tumeur, le risque de récidive est faible (moins de 5 %). Cependant, en cas de résection incomplète, de forme héréditaire ou de présence de mutation SDHB, une récidive ou le développement de nouveaux foyers est possible. Dans ces cas, une surveillance à long terme est importante.

Références

VOKA 3D Anatomy & Pathology – Complete Anatomy and Pathology 3D Atlas [Internet] [VOKA 3D Anatomie et Pathologie – Atlas 3D complet d’anatomie et de pathologie [Internet]. VOKA 3D Anatomy & Pathology (VOKA 3D Anatomie et Pathologie).

Disponible à l’adresse suivante : https://catalog.voka.io/

Luna-Ortiz K, Reynoso-Noverón N, Herrera-Ponzanelli C, Favila-Lira S, Luna-Peteuil Z, Herrera-Gomez A, et al. Sex differences according to ethnic presentation in carotid body tumors: a systematic literature review. Int J Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 2022 Jun;8(6):527-531. doi: 10.18203/issn.2454-5929.ijohns20221393.

Butt N, Baek WK, Lachkar S, Iwanaga J, Mian A, Blaak C, et al. The carotid body and associated tumors: updated review with clinical/surgical significance. Br J Neurosurg. 2019 Oct;33(5):500-503. doi: 10.1080/02688697.2019.1617404.

Darouassi Y, Alaoui M, Mliha Touati M, Al Maghraoui O, En-Nouali A, Bouaity B, Ammar H. Carotid Body Tumors: A Case Series and Review of the Literature. Ann Vasc Surg. 2017 Aug;43:265-271. doi: 10.1016/j.avsg.2017.03.167.

Gonzalez-Urquijo M, Castro-Varela A, Barrios-Ruiz A, Hinojosa-Gonzalez DE, Salas AKG, Morales EA, et al. Current trends in carotid body tumors: comprehensive review. Head Neck. 2022 Oct;44(10):2316-2332. doi: 10.1002/hed.27147.

Ozawa H. Current management of carotid body tumors. Auris Nasus Larynx. 2024 Jun;51(3):501-506. doi: 10.1016/j.anl.2024.01.007.

Piazza C, Lancini D, Tomasoni M, Zafereo M, Poorten VV, Hanna E, et al. Malignant carotid body tumors: what we know, what we do, and what we need to achieve. A systematic review of the literature. Head Neck. 2024 Mar;46(3):672-687. doi: 10.1002/hed.27624.

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