Chémodectome (paragangliome) : étiologie, pathogénie, classification, diagnostic, méthodes de traitement

Q: Le chémodectome carotidien est-il une tumeur maligne ?

В большинстве случаев — нет. Каротидная хемодектома относится к доброкачественным, медленно растущим опухолям. Однако при наличии мутаций гена SDHB возможен злокачественный потенциал с метастазированием.

Q: Можно ли просто наблюдать каротидную хемодектому, не удаляя ее?

Да, в некоторых случаях возможно активное наблюдение, особенно если опухоль небольшая (< 2,5 см), бессимптомная, у пациента пожилой возраст или есть противопоказания к операции. Однако при признаках роста или компрессии структур шеи требуется лечение.

Q: L'ablation chirurgicale d'un chémodectome carotidien est-elle dangereuse ?

Les risques dépendent de la taille et de la localisation de la tumeur. En cas de masse importante, des complications sont possibles, notamment des lésions du nerf crânien, des hémorragies et des accidents ischémiques. Une embolisation préopératoire est souvent réalisée pour réduire les risques.

Q: Les autres membres de la famille doivent-ils être examinés si l'on me diagnostique un chimiodectome ?

Если у вас выявлена наследственная мутация (например, SDHD , SDHB ), рекомендуется генетическое консультирование и обследование ближайших родственников, поскольку заболевание может быть семейным.

Q: Comment distinguer le chémodectome carotidien des autres tumeurs du cou ?

Le chémodectome carotidien est généralement situé à la bifurcation de l'artère carotide commune, il est pulsatile, se déplace horizontalement mais pas verticalement et présente le « signe de la lyre » caractéristique au scanner/à l'IRM. Le diagnostic est clarifié par l'imagerie et l'angiographie.

Q: Un chémodectome peut-il provoquer une douleur ou une gêne ?

Dans la plupart des cas, non, surtout aux premiers stades. Cependant, à mesure que la tumeur se développe, elle peut exercer une pression sur les nerfs et les vaisseaux sanguins, entraînant des douleurs, un enrouement de la voix, des troubles de la déglutition ou des vertiges.

Q: Y a-t-il un risque de récidive après l'ablation de la tumeur ?

При полном удалении опухоли риск рецидива низкий (менее 5 %). Однако при неполной резекции, наследственной форме или наличии SDHB -мутации, возможен рецидив или развитие новых очагов. В таких случаях важно долгосрочное наблюдение.

Kizyukevich O. Chirurgien cardiovasculaire, MD

10 minutes de lecture · mai 07, 2025

Cet article est uniquement destiné à des fins d'information

Le contenu de ce site web, y compris les textes, les graphiques et autres matériels, est fourni à titre d'information uniquement. Il ne s'agit pas d'un avis ou d'un conseil. En ce qui concerne votre état de santé ou votre traitement spécifique, veuillez consulter votre fournisseur de soins de santé.

Параганглиома каротидного тельца (хемодектома) — редкая, преимущественно доброкачественная опухоль, возникающая из хеморецепторных клеток каротидного тела, расположенного в месте бифуркации общей сонной артерии.

Chémodectome (paragangliome) — Хемодектома (параганглиома) – 3D-модель

Épidémiologie

Environ 1 à 2 cas pour 100 000 habitants.
Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.
L’âge moyen du diagnostic est d’environ 45 ans.
Высокая распространенность отмечается в странах Латинской Америки, особенно в Мексике, где женщины составляют до 90 % случаев.
Les habitants des régions de haute altitude ont un risque accru de développer des chimiodectomes en raison de l’hypoxie chronique.

Étiologie

Генетические мутации — ведущую роль играют мутации в генах, кодирующих субъединицы сукцинатдегидрогеназного комплекса (SDH), который участвует в дыхательной цепи митохондрий и клеточном метаболизме. Основные гены:

SDHD — наиболее часто ассоциирован с множественными параганглиомами головы и шеи; передается по отцовской линии;
SDHB — ассоциирован с более агрессивными формами и повышенным риском злокачественного течения;
SDHC, SDHA, SDHAF2 — реже вовлечены, но также могут способствовать развитию опухоли.

Синдромы, ассоциированные с хемодектомами:

синдром фон Гиппеля — Линдау (VHL);
множественная эндокринная неоплазия 2 типа (MEN2);
нейрофиброматоз 1 типа (NF1).

Хроническая гипоксия — проживание на высоте более 2000 м над уровнем моря, а также такие состояния, как хроническая обструктивная болезнь легких и врожденные пороки сердца, могут стимулировать гиперплазию каротидного тела.

Семейный анамнез — около 10 % случаев являются семейными.

3D-анимация – хемодектома I тип

3D-анимация – хемодектома III тип

Pathogénie

Наследственные мутации (SDHx)

Мутации SDH (ключевого фермента комплекса II митохондриальной дыхательной цепи и цикла Кребса) → накопление сукцината (действует как oncometabolite) → инактивация пролилгидроксилаз (PHDs) — ферментов, контролирующих деградацию HIF-1α (гипоксия-индуцируемого фактора) → накопление HIF-1α → псевдогипоксия → активация VEGF (ангиогенез) / GLUT1 (гликолиз) / PDGF (клеточная пролиферация) → неопластическая трансформация хеморецепторных клеток и образование опухоли.

Hypoxie chronique

Гипоксия (высота, ХОБЛ) → снижение pO₂ → активация каротидных рецепторов → гиперплазия клеток → накопление HIF-1α → ангиогенез и неоплазия.

В результате опухоль постепенно увеличивается в размерах. По мере роста она может демонстрировать локально инвазивный характер, вплоть до окружения или сдавления близлежащих анатомических структур, таких как внутренняя и наружная сонные артерии, блуждающий, подъязычный и языкоглоточный нервы. Это может вызывать соответствующую неврологическую и сосудистую симптоматику.

Classification des paragangliomes

Уильям Шамблин предложил делить параганглиомы каротидного тельца на три типа (Shamblin-классификация):

тип I: ограниченные опухоли до 3,5 см, рыхло связанные со стенками артерий;
тип II: 3,5–5 см, частично охватывают сонные артерии, имеют более плотное сращение со стенками артерий;
тип III: более 5 см, охватывают сонные артерии и/или близлежащие сосуды, нервы имею выраженно плотное сращение с данными структурами.

Кроме того, хемодектому можно классифицировать по этиологии: спорадическая (до 85 %), семейная (10–15 %), гиперпластическая (1–5 %).

Хемодектома I тип

Хемодектома III тип

Manifestations cliniques

Il se peut qu’aucun symptôme n’apparaisse pendant une longue période. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, des plaintes peuvent apparaître :

пальпируемая опухоль — медленно растущая, безболезненная, пульсирующая масса на боковой поверхности шеи (в области грудино-ключично-сосцевидной мышцы);
неврологические симптомы — осиплость голоса, дисфагия, онемение языка, вызванные компрессией черепных нервов (IX–XII);
жалобы, связанные с выработкой катехоламинов — сердцебиение, приступы артериальной гипертензии, потливость, головная боль, тремор;
редкие проявления — головокружение, обмороки при компрессии каротидного синуса.

Diagnostic du paragangliome

Физикальное обследование: плотная, пульсирующая опухоль на шее, смещающаяся по горизонтали, но не по вертикали.
УЗИ с допплерографией: гиперваскулярная опухоль в области бифуркации сонной артерии.
МРТ с контрастом: характерный «солено-перечный» вид на Т1-взвешенных изображениях.
КТ с контрастом: определение степени инвазии в сосуды, оценка Shamblin-классификации. Построение 3D-модели для планирования операции.
Ангиография: выявление «знака лиры» — расхождения внутренней и наружной сонных артерий. Позволяет оценить необходимость/возможность эмболизации данной зоны как этапа перед оперативным вмешательством.
ПЭТ-КТ с ⁶⁸Ga-DOTATATE: при подозрении на множественные или метастатические очаги..
Лабораторные исследования: определение уровня метанефринов и норметанефринов в плазме и моче при подозрении на секретирующую опухоль.
Генетическое тестирование на мутации в генах SDH при наличии семейного анамнеза или множественных опухолей.

Traitement

Le traitement du chémodectome carotidien dépend de la taille de la tumeur, des symptômes cliniques, du risque de complications, de l’activité fonctionnelle, du profil génétique et du grade de Shamblin. Les principales modalités de traitement sont l’excision chirurgicale, l’embolisation préopératoire et, dans certains cas, la radiothérapie ou la chimiothérapie.

Embolisation préopératoire

Предоперационная эмболизация проводится с целью снижения васкуляризации опухоли, уменьшения объема интраоперационной кровопотери и облегчения выделения опухоли при хирургии.

Indications :

опухоли Shamblin II–III класса;
диаметр опухоли > 3 см;
наличие значимого артериального кровотока (по данным КТ/ангиографии);
планируемая резекция с реконструкцией сосудов.

Contre-indications :

опухоли Shamblin I;
отсутствие артериального компонента (низкая васкуляризация);
анастомозы с церебральной циркуляцией — риск эмболизации головного мозга.

Выполняется селективная ангиография наружной сонной артерии. Через микрокатетер осуществляется введение эмболизирующих агентов: поливинилалкогольных частиц (PVA), микросфер, реже — клея или спиралей. Контрольная ангиография подтверждает редукцию кровотока. Операция проводится в течение 24–48 часов после эмболизации, пока сохраняется эффект.

Traitement chirurgical

Indications :

симптомные опухоли (боль, дисфагия, нарушение речи);
быстрый рост опухоли;
опухоли > 2,5–3 см (даже бессимптомные);
подтвержденная активность по ПЭТ или биохимии;
подтвержденная мутация SDHB (риск злокачественности);
возраст < 60 лет.

Types de traitement chirurgical:

Экстракапсулярная резекция опухоли. Стандарт для Shamblin I–II, сохранение сосудов, минимальный риск.
Резекция сонной артерии с реконструкцией. Чаще при Shamblin III. После резекции участка сонной артерии выполняется протезирование (Dacron, PTFE).
Neuromonitoring et microchirurgie. Utilisé à proximité des nerfs crâniens (IX-XII).

Complications possibles :

кровотечение (особенно при недостаточной эмболизации);
повреждение черепных нервов (IX–XII) — до 30 % при крупных опухолях;
инсульт (при нарушении коллатерального кровотока);
рецидив (редко, при неполной резекции).

Chimiothérapie

Il ne s’agit pas d’un traitement standard du chémodectome carotidien, car la plupart des tumeurs ont une croissance lente et sont de nature bénigne. Toutefois, dans les rares cas d’évolution maligne (progression rapide, lésions métastatiques) ou dans les formes métastatiques inopérables, un traitement systémique peut être utilisé.

Радионуклидная терапия ¹⁷⁷Lu-DOTATATE (PRRT)

Prescrit en présence d’une expression des récepteurs de la somatostatine par TEP avec ⁶⁸⁸Ga-DOTATATE.

FAQ

1. Le chémodectome carotidien est-il une tumeur maligne ?

В большинстве случаев — нет. Каротидная хемодектома относится к доброкачественным, медленно растущим опухолям. Однако при наличии мутаций гена SDHB возможен злокачественный потенциал с метастазированием.

2. Можно ли просто наблюдать каротидную хемодектому, не удаляя ее?

Да, в некоторых случаях возможно активное наблюдение, особенно если опухоль небольшая (< 2,5 см), бессимптомная, у пациента пожилой возраст или есть противопоказания к операции. Однако при признаках роста или компрессии структур шеи требуется лечение.

3. L’ablation chirurgicale d’un chémodectome carotidien est-elle dangereuse ?

Les risques dépendent de la taille et de la localisation de la tumeur. En cas de masse importante, des complications sont possibles, notamment des lésions du nerf crânien, des hémorragies et des accidents ischémiques. Une embolisation préopératoire est souvent réalisée pour réduire les risques.

4. Les autres membres de la famille doivent-ils être examinés si l’on me diagnostique un chimiodectome ?

Если у вас выявлена наследственная мутация (например, SDHD, SDHB), рекомендуется генетическое консультирование и обследование ближайших родственников, поскольку заболевание может быть семейным.

5. Comment distinguer le chémodectome carotidien des autres tumeurs du cou ?

Le chémodectome carotidien est généralement situé à la bifurcation de l’artère carotide commune, il est pulsatile, se déplace horizontalement mais pas verticalement et présente le « signe de la lyre » caractéristique au scanner/à l’IRM. Le diagnostic est clarifié par l’imagerie et l’angiographie.

6. Un chémodectome peut-il provoquer une douleur ou une gêne ?

Dans la plupart des cas, non, surtout aux premiers stades. Cependant, à mesure que la tumeur se développe, elle peut exercer une pression sur les nerfs et les vaisseaux sanguins, entraînant des douleurs, un enrouement de la voix, des troubles de la déglutition ou des vertiges.

7. Y a-t-il un risque de récidive après l’ablation de la tumeur ?

При полном удалении опухоли риск рецидива низкий (менее 5 %). Однако при неполной резекции, наследственной форме или наличии SDHB-мутации, возможен рецидив или развитие новых очагов. В таких случаях важно долгосрочное наблюдение.

Liste des sources

VOKA 3D Anatomy & Pathology – Complete Anatomy and Pathology 3D Atlas [Internet]. VOKA 3D Anatomy & Pathology.

Available from: https://catalog.voka.io/

Luna-Ortiz K, Reynoso-Noverón N, Herrera-Ponzanelli C, Favila-Lira S, Luna-Peteuil Z, Herrera-Gomez A, et al. Sex differences according to ethnic presentation in carotid body tumors: a systematic literature review. Int J Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 2022 Jun;8(6):527-531. doi: 10.18203/issn.2454-5929.ijohns20221393.

Butt N, Baek WK, Lachkar S, Iwanaga J, Mian A, Blaak C, et al. The carotid body and associated tumors: updated review with clinical/surgical significance. Br J Neurosurg. 2019 Oct;33(5):500-503. doi: 10.1080/02688697.2019.1617404.

Darouassi Y, Alaoui M, Mliha Touati M, Al Maghraoui O, En-Nouali A, Bouaity B, Ammar H. Carotid Body Tumors: A Case Series and Review of the Literature. Ann Vasc Surg. 2017 Aug;43:265-271. doi: 10.1016/j.avsg.2017.03.167.

Gonzalez-Urquijo M, Castro-Varela A, Barrios-Ruiz A, Hinojosa-Gonzalez DE, Salas AKG, Morales EA, et al. Current trends in carotid body tumors: comprehensive review. Head Neck. 2022 Oct;44(10):2316-2332. doi: 10.1002/hed.27147.

Ozawa H. Current management of carotid body tumors. Auris Nasus Larynx. 2024 Jun;51(3):501-506. doi: 10.1016/j.anl.2024.01.007.

Piazza C, Lancini D, Tomasoni M, Zafereo M, Poorten VV, Hanna E, et al. Malignant carotid body tumors: what we know, what we do, and what we need to achieve. A systematic review of the literature. Head Neck. 2024 Mar;46(3):672-687. doi: 10.1002/hed.27624.