الورم كموداكتومي (الباراغانغليوما): السببيات، الآلية الإمراضية، التصنيف، التشخيص، طرق العلاج

الباراغانغليوما في جسم الشريان السباتي (كموداكتومي) — ورم نادر ذا طبيعة حميدة في الغالب، ينشأ من خلايا حسية كيميائية للجسم السباتي، الموجودة في مكان تفريع الشريان السباتي المشترك.

الدراسة الوبائية

• حوالي 1-2 حالة لكل 100 000 نسمة.
• النساء يعانين من هذا المرض أكثر من الرجال. ​
• متوسط السن لتشخيص المرض حوالي 45 عامًا.
• تلاحظ نسبة أعلى في بلدان أمريكا اللاتينية، خاصة في المكسيك حيث تصل نسبة النساء إلى 90 % من الحالات.
• يُظهر سكان المناطق المرتفعة خطرًا متزايدًا لتطور الكموداكتومي بسبب نقص الأكسجة المزمن.

المسببات

الطفرات الجينية — تلعب الطفرات في الجينات التي تشفر وحدات مجمع نازعة السكسينات (SDH) دورًا رئيسيًا، حيث تشارك في سلسلة التنفس الميتوكوندرية والتمثيل الغذائي الخلوي. الأساسيات الجينية:

• SDHD — يكون مرتبطًا بشكل متكرر بالعديد من الباراغانغليومات في الرأس والرقبة؛ ينتقل عبر الخط الأبوي؛
• SDHB — يرتبط بأشكال أكثر عدوانية وزيادة في خطر التحول الخبيث؛
• SDHC، SDHA، SDHAF2 — يساهمون أحيانًا في نمو الورم رغم أنهم أقل تدخلًا.

متلازمات، مرتبطة بالكموداكتومي:

• متلازمة فون هيبل – لينداو (VHL)؛
• ورم الغدد الصماء المتعدد من النوع الثاني (MEN2)؛
• النوع الأول من الورم الليفي العصبي (NF1)​.

نقص الأكسجة المزمن — الإقامة على ارتفاع يزيد عن 2000 متر فوق مستوى سطح البحر، وكذلك حالات مثل مرض الانسداد الرئوي المزمن والعيوب الخلقية للقلب، قد تحفز فرط النمو في جسم السباتي. ​

السجل العائلي — حوالي 10 % من الحالات لها علاقة عائلية.

أعراض المرض

1. الطفرات الوراثية (SDHx)

الطفرات SDH (إنزيم رئيسي في المجمع الثاني لسلسلة التنفس الميتوكوندرية ودورة كريبس) ← تراكم سكسينات (يعمل كـ عالِم ورَمي) ← تعطيل الهايدروكسيلاز (PHDs) — الإنزيمات التي تتحكم في تدهور HIF-1α (العامل المُحث بنقص الأكسجة) ← تراكم HIF-1α ← نقص الأكسجة الكاذب ← تفعيل VEGF (تكوين الأوعية) / GLUT1 (تحلل الجلوكوز) / PDGF (تكاثر الخلايا) ← تحويل الخلايا الكيميائية الحسية إلى أورام.

2. نقص الأكسجة المزمن

نقص الأكسجة (الارتفاع، مرض الانسداد الرئوي المزمن) ← انخفاض pO₂ ← تنبيه مستقبلات السباتي ← فرط نمو الخلايا ← تراكم HIF-1α ← تكون الأوعية والنمو الورمي.

نتيجة لذلك، يزداد حجم الورم تدريجيًا. مع النمو، يمكن أن تظهر شخصية غازية داخليًا محليًا، تصل إلى إحاطة أو ضغط البنى التشريحية القريبة، مثل الشرايين السباتية الداخلية والخارجية، العصب المبهم، تحت اللسان، والبلعومي اللساني. يمكن أن يسبب ذلك أعراضًا عصبية وأوعية دموية ملائمة.

تصنيف الباراغانغليوما

اقترح وليام شامبلين تقسيم الباراغانغليوما لجسم الشريان السباتي إلى ثلاثة أنواع وفقًا لتصنيف شامبلين:

• النوع الأول: الأورام المحدودة حتى ٣,٥ سم، متصلة بشكل غير محكم بجدران الشرايين؛
• النوع الثاني: ٣,٥–٥ سم، يحيط جزئيًا بالشرايين السباتية، وملتحم بشكل أكثر كثافة بجدران الشرايين؛
• النوع الثالث: أكثر من 5 سم، يحيط بالشرايين السباتية و/أو السفن المجاورة العصبية ملتصقة بقوة واضحة بهذه البنى.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن تصنيف الكموداكتومي بحسب السببيات: متفرقة (حتى 85 %)، عائلية (10–15 %)، تضخمية (1–5 %).

ورم المستقتمات النوع الأول

ورم المستقتمات النوع الثالث

المظاهر السريرية

يمكن أن تكون الأعراض غائبة لفترة طويلة. مع نمو الورم قد تظهر شكاوى:

• ورم محسوس — كتلة بطيئة النمو، غير مؤلمة، نابضة في الجانب من الرقبة (في منطقة عضلة القص الترقوية الخشائية); ​
• أعراض عصبية — بحة في الصوت، عسر بلع، تنمل في اللسان، ناتجة عن ضغط الأعصاب القحفية (IX–XII); ​
• الأعراضالمرتبطة بإفراز الكاتيكولامينات — تسارع ضربات القلب، نوبات ارتفاع ضغط الدم، التعرق، الصداع، الرعاش؛
• أعراض نادرة — الدوار والإغماء بسبب ضغط الجيب السباتي.

تشخيص الباراغانغليوما

• فحص جسماني: ورم كثيف، نابض في الرقبة، يتنقل أفقيًا لكنه لا يتحرك رأسيًا. ​
• الموجات فوق الصوتية مع التخطيط بالموجات الدوبلرية: ورم ذو وعائية مفرطة في منطقة تفريع الشريان السباتي. ​
• التصوير بالرنين المغناطيسي مع التباين: المظهر النموذجي “لسوار وفلفل” في الصور المحسوبة بالوزن T1.
• التصوير المقطعي المحوسب مع التباين: تحديد مدى التغلغل بالأوعية، تقدير تصنيف شامبلين. بناء نموذج ثلاثي الأبعاد لتخطيط الجراحة
• الشريان السباتي الخارجي: تحديد “علامة القيثارة” – التباعد بين الشريان السباتي الداخلي والخارجي. يسمح بتقييم مدى الحاجة أو إمكانية إجراء انسداد لهذه المنطقة كمرحلة قبل التدخل الجراحي. 00
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET-CT) مع ⁶⁸Ga-DOTATATE: في حالة الاشتباه في وجود بؤر متعددة أو منتشرة.
• التحاليل المخبرية: القياس لمستويات ميتانيفرين ونورميتاميفرين في البلازما والبول في حالة الاشتباه بوجود ورم مفرز.​
• الاختبارات الوراثية: للكشف عن طفرات في الجينات SDH في وجود تاريخ عائلي أو أورام متعددة.

يمكنك العثور على المزيد من المحتوى الدقيق علمياً في حساباتنا الاجتماعية

يتيح لك الاشتراك البقاء على اطلاع دائم بأحدث موارد

العلاج

يعتمد علاج الكاروتيد شيموديكتيوم على حجم الورم، الأعراض السريرية، مخاطر المضاعفات، النشاط الوظيفي، الملف الجيني، وفئة شامبلين. تشمل الطرق الأساسية للعلاج الإزالة الجراحية، الانسداد قبل العملية، وفي بعض الحالات – العلاج الإشعاعي أو الكيميائي.

1. انسداد ما قبل الجراحة

يُجرى الانسداد ما قبل الجراحة بهدف تقليل تروية الورم وتقليل فقدان الدم أثناء الجراحة وتسهيل فصل الورم.

المؤشرات:

• الأورام فئة شامبلين II–III؛
• قطر الورم > ٣ سم؛
• وجود تدفق شرياني ملحوظ (حسب بيانات التصوير المقطعي/الأوعية)؛
• التخطيط لإجراء استئصال مع إعادة البناء للشرايين.

موانع:

• الأورام فئة شامبلين I؛
• غياب المكون الشرياني (انخفاض التروية)؛
• التفافات مع الدورة الدموية الدماغية – خطر انسداد الدماغ.

يتم تنفيذ تصوير الأوعية الانتقائي للشريان السباتي الخارجي. يتم استخدام قسطرة دقيقة لإدخال مواد انسداد: جزيئات الكحول البوليفينيلية (PVA)، كرات دقيقة، أو في حالات نادرة – صمغ أو لوالب. يوثق التصوير الأوعية الرقابي تقليل تدفق الدم. تُجرى العملية خلال 24–48 ساعة بعد الانسداد، طالما لا يزال تأثيره موجود.

2. المعالجة الجراحية

المؤشرات:

• أورام عرضية (ألم، عسر البلع، اضطراب النطق)؛
• النمو السريع للورم؛
• الأورام > ٢,٥–٣ سم (حتى لو كانت بدون أعراض)؛
• النشاط المثبت عبر التصوير المقطعي بالكشف عن البوزيترونات أو التحاليل البيوكيميائية؛
• طفرة SDHB المثبتة (خطر الخباثة)؛
• العمر < 60 عام.

أنواع العلاج الجراحي:

• استئصال الورم الخارجي للكبسولة. معيار لفئة شامبلين I–II، الحفاظ على الأوعية، خطر منخفض.
• استئصال الشريان السباتي مع إعادة البناء. استخدام متكرر لفئة شامبلين III. بعد استئصال جزء من الشريان السباتي، يتم إجراء بديلة (Dacron، PTFE).
• المراقبة العصبية والجراحة الدقيقة. يستخدم عند وجود قرب للأعصاب القحفية (IX–XII).

المضاعفات المحتملة:

• النزيف (خاصة في حالة عدم كفاية الانسداد)؛
• تلف الأعصاب القحفية (IX–XII) – حتى ٣٠٪ في الأورام الكبيرة؛
• السكتة الدماغية (عند اضطراب التدفق الدموي الجانبي)؛
• التكرار (نادر، عند استئصال غير كامل).

3. العلاج الكيميائي

لا يُعتبر طريقة قياسية لعلاج الكاروتيد شيموديكتيوم، حيث أن معظم الأورام تنمو ببطء ولها طبيعة حميدة. إلا أنه في حالات نادرة من الطابع الخبيث (التقدم السريع، الإصابة النقيلية) أو في الأشكال النقيلية غير القابلة للجراحة يمكن استخدام العلاج النظامي.

4. العلاج بالنوكليد المشع ¹⁷⁷Lu-DOTATATE (PRRT)

يتم وصفه في حال وجود تعبير لمستقبلات السوماتوستاتين عبر التصوير المقطعي بالكشف عن البوزيترونات مع ⁶⁸Ga-DOTATATE.