Tumeurs auriculaires : types, classification, symptômes, diagnostic et traitement

Les tumeurs auriculaires constituent un groupe hétérogène de masses qui peuvent être bénignes ou malignes (cancer de l’oreille). Elles sont localisées dans différentes parties de l’oreille : externe, moyenne ou interne. Selon leur origine et leur nature, les tumeurs peuvent provoquer des symptômes différents et nécessiter une approche spécifique pour le diagnostic et le traitement.

Définitions des tumeurs auriculaires

Athérome de la lobule de l’oreille :

Masse bénigne des tissus mous située dans l’épaisseur de la lobule de l’oreille ; kyste de la glande sébacée.

Corne cutanée (cornu cutaneum) :

Lésion cutanée bénigne précancéreuse de l’auricule.

Carcinome basocellulaire (épithélioma basocellulaire, basaliome) de l’auricule :

Tumeur cutanée maligne provenant de la couche basale non kératinisante de l’épiderme ; forme la plus courante de cancer.

Carcinome spinocellulaire (carcinome épidermoïde) de l’auricule :

Tumeur cutanée maligne provenant des kératinocytes de l’épiderme ; deuxième forme de cancer la plus fréquente, après le basaliome.

Tumeur glomique (paragangliome) :

Tumeur bénigne de la cavité tympanique localisée dans la zone du plexus tympanique ou du bulbe de la veine jugulaire interne.

Cholestéatome congénital :

Pathologie dans laquelle une masse tumorale de la cavité tympanique se forme in utero, sans inflammation préalable et avec une membrane tympanique intacte.

Schwannome vestibulaire (neurinome de l’acoustique) :

Tumeur bénigne qui se développe à partir des cellules de la gaine du nerf vestibulo-cochléaire.

Classification

Tumeurs de l’oreille externe :

• Athérome de la lobule de l’oreille ;
• Corne cutanée de l’auricule ;
• Carcinome basocellulaire de l’auricule ;
• Carcinome spinocellulaire de l’auricule.

Tumeurs de l’oreille moyenne :

• Tumeur glomique (paragangliome) ;
• Cholestéatome congénital.

Tumeurs de l’oreille interne :

• Schwannome vestibulaire (neurinome de l’acoustique).

Étiologie

L’athérome de la lobule de l’oreille survient en raison de l’obstruction du canal de la glande sébacée. Les facteurs prédisposants sont l’étroitesse des conduits excréteurs, la production accrue de sécrétion (sébum), les troubles endocriniens et le manque d’hygiène. Lorsqu’une infection survient, le kyste peut suppurer.

Les causes exactes de la formation d’une corne cutanée ne sont pas entièrement claires. Elle survient chez les personnes âgées, plus souvent dans les lieux de frottement constant. Parmi les facteurs de risque figurent l’exposition prolongée aux rayons UV, la présence de HPV (papillomavirus humain) et la présence de corne chez des parents proches.

Le carcinome basocellulaire de l’auricule est le type de néoplasme malin le plus fréquent. Il survient à la suite d’une exposition excessive aux rayons UV, les facteurs de risque étant un teint de peau clair et un séjour prolongé, y compris le travail, en plein soleil.

Une exposition excessive aux rayons UV est également à l’origine du cancer spinocellulaire. Le plus souvent, ce sont les tissus pathologiquement altérés qui deviennent malins, comme la kératose actinique, les ulcères chroniques ou les cicatrices.

La tumeur glomique (paragangliome non chromaffine) est la tumeur la plus fréquente de l’oreille moyenne. Les causes de son apparition restent inconnues ; elle survient sporadiquement, mais dans 10 % des cas, un déterminant génétique a été identifié.

La cause exacte du cholestéatome congénital n’est pas établie. Il existe plusieurs théories concernant son origine, la plupart d’entre elles reposant sur la perturbation de la migration cellulaire soit pendant l’embryogenèse, jusqu’à la formation finale de l’anneau fibreux de la membrane tympanique, soit, la membrane tympanique étant complètement formée, par des microperforations lors d’une infection intra-utérine, qui se cicatrisent postnatalement. Selon l’une des théories, le liquide amniotique de la cavité tympanique des nouveau-nés contient des cellules squameuses qui produisent de la kératine et servent de matrice au cholestéatome.

Le schwannome vestibulaire (neurinome de l’acoustique) est une tumeur à croissance lente, bien encapsulée, qui naît des cellules de la gaine nerveuse (cellules de Schwann). Son incidence et son étiologie sont inconnues. Ce néoplasme est plus fréquent chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type II.

Anatomie

L’athérome de la lobule de l’oreille est une petite masse sphérique encapsulée, située dans l’épaisseur de la lobule ; sa cavité est remplie de détritus blanchâtres (sébum). Lorsque l’athérome est infecté, il suppure et augmente de taille plusieurs fois. La peau au-dessus du néoplasme devient hyperhémiée, parfois douloureuse à la palpation, avec des fluctuations possibles.

La corne cutanée est une masse ferme de couleur chair surélevée sur la peau, aux contours nets, provenant de l’épiderme et constituée de kératinocytes totalement kératinisés, sans tendance à l’ulcération ; le tissu cartilagineux de l’auricule reste intact. Sa longueur (1–2 cm) dépasse le diamètre de sa base. Elle se caractérise par la croissance lente et l’absence de métastases dans les nœuds lymphatiques régionaux.

Le carcinome basocellulaire de l’auricule peut être divisé en plusieurs sous-types : nodulaire (papule ferme à bords arrondis s’élevant au-dessus de la surface de la peau, parfois avec un ulcère ou une croûte au centre), superficiel (squames érythémateuses, de petit diamètre, à bords irréguliers et de couleur hétérogène), ulcéré (lésion cutanée à bords irréguliers excavés), pigmenté (plaque de couleur sombre s’élevant au-dessus de la surface de la peau) et morphéiforme (plaque plate, cireuse, mal définie, avec des télangiectasies importantes). Au microscope, il se présente comme une zone de cellules épithéliales avec de gros noyaux hyperchromatiques et un cytoplasme peu abondant. Il provient de la couche basale de l’épiderme.

Le cancer spinocellulaire se caractérise par la présence de cellules atypiques avec des desmosomes intercellulaires, présentant des degrés variables de kératinisation. Il se propage dans les tissus environnants (invasion locale). L’aspect extérieur de ce type de tumeur est très diversifié ; toute lésion cutanée pathologique aux contours mal définis et de couleur hétérogène, présentant une non-cicatrisation et des saignements prolongés, doit indiquer une suspicion.

Le paragangliome est une tumeur d’origine neuro-ectodermique, naissant des ganglions parasympathiques, qui se forment au cours de l’embryogenèse à partir de la crête neurale. Les femmes en sont plus souvent touchées, dans une proportion de 4:1 à 6:1. La microscopie révèle des cellules neuro-endocrines disposées en grappes, avec des septums fibreux et des cellules de soutien entre elles. La masse est bien vascularisée ; suite à une croissance expansive, elle exerce une pression sur les nerfs crâniens voisins (facial, glosso-pharyngien, vague, accessoire et trijumeau). À l’otoscopie, il s’agit d’une masse de couleur bordeaux brillante qui est visible derrière la membrane tympanique. Dans certains cas, elle fait saillie dans la lumière du méat acoustique externe sous la forme d’un polype hémorragique. La zone de croissance primaire est située sur la paroi médiale de la cavité tympanique au niveau du plexus tympanique ou dans le bulbe de la veine jugulaire interne. La malignisation est extrêmement rare (5 %). Un signe de malignité est la présence de métastases à distance, généralement dans les poumons, les nœuds lymphatiques, le foie, la colonne vertébrale, les côtes et la rate. On distingue 4 types de paragangliome, en fonction de sa localisation : type 1 – tumeur du glomus tympanique, limitée à la cavité tympanique ; type 2 – tumeur du glomus jugulaire n’affectant pas l’os, limitée à la cavité de l’oreille moyenne et au bulbe de la veine jugulaire ; type 3 – tumeur du glomus jugulaire affectant le processus mastoïde de l’os temporal ; type 4 – tumeur du glomus jugulaire se propageant dans la cavité crânienne.

Le cholestéatome congénital se présente comme des poches de rétraction de la membrane tympanique accumulant les cellules de l’épithélium pavimenteux qui développent progressivement des masses de cholestérol à l’intérieur de la cavité tympanique. À mesure que la masse grossit, une destruction carieuse des osselets de l’ouïe se produit, entraînant une surdité de transmission. L’otoscopie révèle une masse nacrée derrière la membrane tympanique intacte, le plus souvent dans le quadrant antéro-supérieur. Le diagnostic de cholestéatome congénital est confirmé uniquement si la membrane tympanique est intacte et s’il n’y a aucunes données sur une inflammation de l’oreille moyenne ou une intervention chirurgicale sur l’oreille.

Le schwannome vestibulaire se développe le plus souvent à partir de la partie supérieure du nerf vestibulaire dans la lumière du méat acoustique interne. Sur le plan clinique, on distingue les formes latérale et médiale. Les schwannomes médiaux sont situés au niveau de l’angle ponto-cérébelleux ; les schwannomes latéraux sont localisés dans la lumière du méat acoustique interne. À partir du méat acoustique interne, ils peuvent se propager dans la cavité crânienne vers l’angle ponto-cérébelleux. Les deux formes, lorsqu’elles grossissent, peuvent comprimer les tissus voisins (nerfs crâniens, cervelet, tronc cérébral). Au microscope, on observe une prolifération de cellules de Schwann fusiformes aux contours mal définis, ainsi qu’une présence de nodules de Vérocay (substance acellulaire entourée de noyaux fusiformes). La tumeur a une croissance lente et expansive, mais peut atteindre une taille importante (> 2,5 cm). Elle ne fait pas de métastases.

Manifestations cliniques

L’athérome de la lobule de l’oreille provoque, en plus de la gêne esthétique, une douleur importante lors de la suppuration.

La corne cutanée se caractérise par un défaut esthétique ; étant fortement surélevée au-dessus de la surface de la peau, la masse est souvent traumatisée. Des cas de corne cutanée d’une taille de 6 à 10 cm ont été décrits dans la littérature.

Le carcinome basocellulaire de l’auricule est une masse cutanée translucide, de couleur hétérogène avec des zones d’ulcération, dont la taille augmente lentement et qui donne rarement des métastases. Il se caractérise par une croissance invasive prononcée, ce qui entraîne des défauts esthétiques importants. Un risque élevé de récidive est présent.

Le carcinome spinocellulaire de l’auricule se présente sous la forme d’une plaque érythémateuse et squameuse s’élevant au-dessus de la surface de la peau, avec une incidence élevée d’ulcération. La masse peut démanger et saigner. Avec une croissance rapide et un taux élevé de métastases, elle est fatale dans la plupart des cas. Ces dernières années, son incidence a augmenté. Elle survient le plus souvent chez les hommes, dans une proportion de 3:1. Les patients souffrant d’immunodéficience, y compris ceux qui ont subi une transplantation d’organe ou de tissu et reçoivent un traitement immunosuppresseur, présentent le plus mauvais pronostic. Les tumeurs d’un diamètre supérieur à 2 cm, d’une profondeur de pénétration supérieure à 2 mm et localisées sur le cuir chevelu, les oreilles ou le nez présentent un risque élevé de récidive.

Le paragangliome du plexus tympanique se caractérise par une perte auditive (d’abord de type conductif, puis avec l’ajout d’une composante neurosensorielle) et des acouphènes pulsatiles du côté de la lésion. Lorsque la tumeur glomique est localisée au niveau du bulbe de la veine jugulaire, la paralysie des nerfs crâniens (nerfs glosso-pharyngien, vague et accessoire, plus rarement hypoglosse) se produit souvent en raison de l’obstruction du foramen jugulaire. Si la tumeur se propage dans la cavité crânienne, des symptômes de lésions cérébrales ou cérébelleuses et une parésie du nerf facial se manifestent.

Le cholestéatome congénital se caractérise par une longue évolution asymptomatique. Les patients consultent un médecin en cas de perte auditive, de vestibulopathies, de parésie du nerf facial ou de complications intracrâniennes.

Le schwannome vestibulaire présente différents symptômes (généraux et locaux), en fonction de la localisation de la tumeur. Cependant, il est souvent asymptomatique. Les symptômes locaux comprennent une compression du nerf vestibulo-cochléaire et, par conséquent, une perte auditive neurosensorielle unilatérale (absence de phénomène de recrutement, absence de réflexe stapédien), des acouphènes dans l’oreille affectée et des manifestations vestibulaires (nystagmus spontané vers l’oreille saine, vertiges). En cas de compression cérébelleuse, on observe une dysdiadochocinésie et une ataxie. Si la tumeur atteint une taille importante, une hypertension intracrânienne et des vomissements profus sont typiques. Une parésie des nerfs facial, trijumeau et abducens peut survenir.

Diagnostic

L’athérome de la lobule de l’oreille est évalué cliniquement ; cependant, en raison de sa similitude avec d’autres masses sous-cutanées (fibrome, lipome), le diagnostic final n’est posé qu’après les résultats d’une analyse pathomorphologique.

La corne cutanée est diagnostiquée lors de l’examen visuel et du recueil des antécédents médicaux.

Pour confirmer le carcinome, une biopsie ciblée suivie d’une analyse pathohistologique est réalisée.

Pour diagnostiquer un paragangliome ou un cholestéatome, on procède d’abord à une otoscopie. Ensuite, afin de préciser la localisation exacte du paragangliome et son origine vasculaire, on réalise une TDM à haute résolution ou une IRM avec gadolinium. L’imagerie de diffusion en IRM permet de visualiser le cholestéatome. Avant l’intervention chirurgicale sur le paragangliome, l’angiographie et l’embolisation des vaisseaux alimentant la tumeur sont réalisées.

Chez les parents sains des familles dont les membres sont déjà atteints de paragangliome, un dépistage génétique est effectué, permettant de détecter la maladie à un stade précoce.

En cas de suspicion de schwannome vestibulaire, on réalise un examen audiologique détaillé (audiométrie tonale et vocale, enregistrement des potentiels évoqués auditifs (PEA)), un examen du nystagmus et des épreuves vestibulaires. L’IRM avec gadolinium est également utilisée afin de préciser la localisation de la tumeur.

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Traitement

Les athéromes sont enlevés chirurgicalement ; il est important d’isoler et d’enlever la capsule pour éviter des récidives. En cas de suppuration, la masse est incisée et son contenu est évacué, puis un drain est mis en place et un pansement aseptique est appliqué. Des pansements réguliers sont effectués jusqu’à guérison complète.

Les lésions précancéreuses (corne cutanée) et les carcinomes sont enlevés chirurgicalement au sein des tissus sains. En cas de contre-indication, une radiothérapie est pratiquée.

Le cholestéatome congénital est enlevé chirurgicalement, si nécessaire avec une tympanoplastie ultérieure.

Le traitement du paragangliome et du schwannome consiste en une ablation chirurgicale totale de la tumeur. S’il est impossible de l’enlever complètement, on procède à une résection partielle avec radiothérapie (au couteau gamma). En cas de contre-indication à la chirurgie ou chez les patients âgés, seule la radiothérapie est pratiquée. Pour les petits schwannomes (~ 1 cm) sans manifestations cliniques prononcées, une approche attentiste est adoptée.

Tous les tissus prélevés font l’objet d’une analyse pathomorphologique.