Anomalies du développement de l’oreille externe : symptômes, évolution et traitement

Les anomalies du développement de l’oreille externe sont des malformations congénitales de l’auricule ou du conduit auditif externe. Les pathologies de ce groupe provoquent des troubles fonctionnels et esthétiques qui entraînent un retard dans le développement de la parole et/ou une insatisfaction avec son apparence physique.

Définition

L’atrésie totale du conduit auditif se caractérise par l’absence de conduit auditif externe.

La sténose du conduit auditif se caractérise par un rétrécissement de la lumière du conduit auditif externe dont le diamètre est inférieur à 4 mm.

La microtie est une hypoplasie de l’auricule.

La macrotie se caractérise quant à elle par une augmentation de la taille de l’auricule.

L’anotie, ou microtie de grade 4, se caractérise par l’absence complète de toute structure auriculaire.

L’oreille décollée se caractérise par un angle excessif entre l’auricule et le cuir chevelu, dépassant 30°.

Le tubercule de Darwin est un tubercule rudimentaire de l’auricule.

Les fistules pré-auriculaires sont des conduits borgnes, dont les orifices de sortie sont situés devant l’auricule ou sur son hélix.

Les appendices cutanés pré-auriculaires, ou auricules supplémentaires, sont des tubercules situés en avant de l’auricule. Ils représentent des excroissances cutanées qui, dans certains cas, contiennent du cartilage.

Classification des anomalies du développement de l’oreille externe

Atrésie partielle (sténose) et totale du conduit auditif

Changement de la taille, de la forme et de l’emplacement de l’auricule :

• Microtie de grade 1-4 ;
• Macrotie ;
• Oreille décollée ;
• Tubercule de Darwin.

Formations parotides :

• Fistules pré-auriculaires ;
• Appendices cutanés pré-auriculaires (auricules supplémentaires).

Embryologie

À partir de la cinquième semaine de gestation, l’auricule naît par la formation des arcs branchiaux 1 et 2. Chacun d’eux donne naissance à trois tubercules de His in utero. Par la suite, ces tubercules fusionnent et, à la semaine 22, forment une auricule intégrée avec des éléments caractéristiques tels que le tragus, l’antitragus, la racine de l’hélix, l’hélix, la fosse de l’anthélix et l’anthélix. À l’âge de 5-6 ans, l’auricule atteint presque complètement sa taille finale.

Le conduit auditif externe se développe de 12 à 28 semaines de gestation. L’épithélium de l’ectoderme de la première fente branchiale, située entre les arcs branchiaux 1 et 2, s’invagine pour former le canal du conduit auditif.

Épidémiologie

Les anomalies congénitales de la structure de l’auricule surviennent chez 1 nouveau-né sur 7 000 à 15 000. Les 85 % de ces anomalies sont unilatérales et, dans 60 % des cas, la structure de l’oreille droite est modifiée. Chez les garçons, cette pathologie est observée 2 à 2,5 fois plus fréquemment que chez les filles. Il existe des différences ethniques : les anomalies du développement des auricules sont plus fréquentes chez les Hispano-Américains, les Asiatiques et les Indiens Navajos.

La microtie est une pathologie qui touche 1 enfant sur 7 000 naissances vivantes. La microtie de grade 3 est la plus fréquente (75 %).

L’atrésie du conduit auditif externe touche 1 nouveau-né sur 10 000 à 20 000, avec une prévalence deux fois plus élevée chez les hommes. La microtie peut s’accompagner d’atrésie.

La fréquence de l’oreille décollée est estimée entre 0,5 % et 15 %, dont environ 5 % chez les Européens. Dans 66 % des cas, elle est transmise par un trait autosomique dominant à pénétrance incomplète.

La fréquence des fistules pré-auriculaires se situe entre 15 et 43 cas pour 100 000 personnes. Par ailleurs, 27 % de ces cas sont attribuables à la transmission autosomique récessive. Les appendices pré-auriculaires représentent l’anomalie la plus courante de l’oreille externe, avec une prévalence de 5 à 10 cas pour 1 000 nouveau-nés.

La plupart des malformations congénitales de l’oreille trouvent leur origine dans des syndromes génétiques, comme les syndromes de Königsmark, de Moebius, de Treacher-Collins ou de Down, etc.

Étiologie et pathogénie

Les anomalies du développement de l’oreille externe sont dues à des mutations génétiques (environ 15 % des cas) et à des effets de facteurs tératogènes, mais dans la plupart des cas, leur origine est idiopathique. Les tératogènes qui affectent le développement de l’auricule sont l’isotrétinoïne, la thalidomide et l’éthanol.

Divers facteurs étiologiques peuvent provoquer une perturbation de l’invagination de l’épithélium de l’ectoderme de la première fente branchiale, ce qui entraîne la formation d’une atrésie. L’atrésie du méat osseux est toujours secondaire et est associée à des malformations de l’os temporal. La microtie est causée par un défaut de fusion des tubercules de His et la formation de l’auricule. Les fistules parotides se forment en raison du retard dans la migration de l’épithélium et du tissu cartilagineux. Elles peuvent aussi résulter de la prolifération excessive des tissus. La migration perturbée de l’un des trois tubercules du premier arc branchial entraîne la formation des appendices auriculaires. On peut les observer sur la peau dans le triangle formé par l’angle de la bouche et la base de l’auricule (entre l’hélix et le lobule de l’oreille).

Tableau clinique

Les anomalies du développement de l’oreille externe se manifestent par une insatisfaction esthétique et/ou par des troubles de l’audition. Lorsque la taille et l’emplacement des auricules changent et que des appendices pré-auriculaires sont présents, les patients peuvent développer des complexes en raison de leur apparence. C’est à l’âge de 5 ou 6 ans que cela se manifeste le plus souvent, lorsque les enfants sont moqués par leurs pairs à cause de leurs traits distinctifs. Cela peut entraîner des problèmes d’estime de soi et de socialisation. La microtie de grade 3 ou 4 et l’atrésie du conduit auditif se caractérisent par différents degrés de perte auditive du côté de la lésion. Toutefois, en cas de pathologie unilatérale, la maladie peut être masquée pendant une longue période, car l’oreille saine permet une audition normale. Dans le cas d’une sténose unilatérale du conduit auditif, la fonction auditive peut être préservée et les changements externes ne sont pas visibles. Ces patients ont une propension plus élevée à consulter un oto-rhino-laryngologiste, en raison de la formation de bouchons de cérumen. Cette situation est due à une perturbation de l’autonettoyage du conduit auditif, causée par son étroitesse anatomique.

Les fistules pré-auriculaires, en plus d’être inesthétiques, peuvent s’enflammer. Dans ce cas, un contenu pathologique se libère de la fistule. Une douleur locale et une hyperémie sont possibles.

Les appendices cutanés peuvent être situés dans la région de la joue ou devant l’oreille et prendre différentes formes (sphérique, lobulaire, nodulaire ou ovoïde). Ils ne posent pas de problèmes fonctionnels et ne causent qu’un défaut esthétique.

Diagnostic des anomalies du développement de l’oreille externe

Pour poser un diagnostic, on utilise des méthodes instrumentales et physiques. Elles permettent de déterminer la localisation des anomalies et l’étendue des lésions tissulaires, ainsi que la nature et le degré de la perte auditive et l’implication des structures de l’oreille moyenne et interne.

Examen

Dans le cadre de l’évaluation médicale, une attention particulière est portée sur la taille et la forme des auricules, leur position par rapport au crâne et la présence éventuelle de formations parotides supplémentaires, telles que des fistules ou des appendices. Il est impératif d’examiner les composants de l’oreille et de les comparer avec le côté opposé. La microtie de grade 1 se caractérise par une auricule réduite en taille, tout en préservant les repères anatomiques.

Quant à la microtie de grade 2, on observe une diminution de la taille de l’auricule ainsi qu’une déformation de celle-ci, mais certaines structures anatomiques sont toutefois préservées.

La microtie de grade 3 présente des auricules en forme de processus rudimentaires constitués de tissu cartilagineux et de peau de petite taille, évoquant une forme « arachide ». La microtie de grade 4 se manifeste par l’absence totale de l’auricule et du conduit auditif, même si ce dernier peut être préservé dans certains cas. L’oreille décollée se caractérise par un angle céphalo-auriculaire supérieur à 30°. Dans la macrotie, on observe une augmentation verticale des auricules supérieure à 6 cm.

Le tubercule de Darwin est une excroissance rudimentaire du cartilage dans la partie supérieure de l’hélix.

Otoscopie

L’otoscopie est une technique permettant de détecter la présence ou l’absence d’un conduit auditif externe. L’absence de ce conduit est un indicateur clé d’une atrésie complète du conduit auditif. Dans le cas contraire, où le conduit auditif externe est préservé, on note sa taille, sa forme et la visibilité du tympan. Une sténose est diagnostiquée si le diamètre de la partie la plus large du conduit est inférieur à 4 mm. Les contours du tympan, sa couleur et sa transparence font également l’objet d’une évaluation rigoureuse. Dans les cas de microtie de grade 2 à 4, une atrésie du conduit auditif peut être observée.

Évaluation audiologique

L’audiométrie tonale, l’acoumétrie, les potentiels évoqués auditifs (PEA) de latence courte et l’otoémission acoustique sont les examens médicaux permettant de diagnostiquer des problèmes auditifs. Selon les résultats de l’évaluation, le type et le degré de la perte auditive sont déterminés. Une perte auditive de transmission, dont la gravité peut varier de légère à sévère, est détectée dans le cas d’une atrésie isolée du conduit auditif. Il est impératif de procéder à un examen des deux oreilles.

Tomodensitométrie (TDM) des os temporaux

L’examen a pour objectif de déterminer le degré d’atrésie du conduit auditif, l’état des structures de l’oreille moyenne et interne, le trajet du nerf facial ainsi que la présence d’autres anomalies. Selon les résultats de la TDM, les possibilités de correction chirurgicale sont déterminées (échelle de Jahrsdoerfer, voir Traitement). En cas de pathologie unilatérale, cet examen n’est pas recommandé pour les enfants de moins de 6 ans en raison de la forte exposition aux rayonnements et du délai d’intervention chirurgicale.

Traitement des anomalies du développement de l’oreille externe

Dans le cadre du traitement des anomalies de l’oreille externe, les techniques employées incluent une ectoprothèse, une audioprothèse ou une intervention chirurgicale, chacune adaptée à la gravité de la pathologie identifiée.

Atrésie du conduit auditif externe

Audioprothèse

La sténose du conduit auditif, qui entraîne une perte auditive de transmission, peut être compensée par des appareils auditifs contour d’oreille ou intra-auriculaires. Leur principe de fonctionnement est d’amplifier le signal sonore pour le transmettre aux structures de l’oreille moyenne. En cas d’atrésie complète des conduits auditifs et de perte auditive de transmission, des implants auditifs en conduction osseuse sont utilisés. Un implant auditif en conduction osseuse se compose de deux parties. Le premier composant est un implant en titane qui est implanté dans l’os temporal. Pendant une période prolongée post-opératoire, l’implant se recouvre de tissu osseux, indiquant ainsi son intégration à la structure osseuse. Le deuxième composant est un transducteur de son amovible qui se fixe sur l’implant et capte les sons. Cet appareil sert à transmettre le son de l’environnement externe à travers les os du crâne directement à la cochlée (conduction osseuse). Pour les enfants, l’appareil est fixé à l’aide d’un bandeau élastique. Chez les patients souffrant d’une atrésie totale bilatérale du conduit auditif, une audioprothèse précoce (dans les 3 à 4 premiers mois de la vie) est impérative pour permettre le développement correct de la parole et prévenir d’éventuels troubles du développement.

Le traitement chirurgical de l’atrésie du conduit auditif externe vise à restaurer son anatomie. Une méatoplastie, également appelée canaloplastie, est pratiquée en une ou plusieurs étapes, en combinaison avec une tympanoplastie si nécessaire. Lorsque la pathologie est associée à des malformations de l’oreille moyenne, le praticien détermine la tactique de traitement (y compris la décision d’effectuer une ossiculoplastie).

Indications :

• Atrésie bilatérale du conduit auditif externe (totale ou partielle).
• Fonction de la cochlée préservée (surdité de transmission).
• L’échelle de Jahrsdoerfer : au moins 7 points (résultat le plus favorable dans la période postopératoire) ou 6 points (valeur limite). Cette échelle est la somme des points (10 points maximum) attribués au patient en fonction des résultats de la TDM des os temporaux du côté de la lésion.

Échelle de Jahrsdoerfer

Contre-indications :

• Atrésie unilatérale ;
• Âge moins de 5-6 ans.

Description de la méthode : Exposer l’os temporal par un accès rétro-auriculaire ou antérieur (le fascia temporal est séparé et préservé). Le neuromonitorage du nerf facial est recommandé durant toute l’intervention. Dans le cas d’une atrésie totale du conduit auditif, créer un nouveau conduit à l’aide d’une fraise, en allant vers la cavité tympanique. Il faut poursuivre le forage jusqu’à ce que le diamètre atteigne 12 mm. Exposer les osselets de l’ouïe, puis placer le cartilage aminci du donneur et le fascia temporal sur le malléus. Parallèlement, prélever un lambeau cutané complet à la surface antérieure de la cuisse. Une fois le nouveau conduit auditif formé, placer le lambeau cutané le long de sa circonférence, recouvrant complètement l’os exposé et le fascia temporal.

En cas de sténose, dilater le conduit auditif au diamètre nécessaire. Séparer la peau préalablement, puis la placer sur les parois du canal préformé. Tamponner serrément le conduit auditif. Le tampon doit rester en place pendant une durée estimée entre 10 et 14 jours.

Résultats : Rétablissement d’une voie anatomique de conduction du son et amélioration de l’audition.

Complications et inconvénients : Resténose. Amélioration insuffisante de l’audition.

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Microtie

Chez les patients atteints de microtie de grade 3 ou 4, la technique de traitement non chirurgicale avec l’ectoprothèse est largement utilisée. Cette approche implique l’utilisation d’un moulage de l’oreille saine du patient pour créer une prothèse en silicone sur mesure, qui est ensuite positionnée avec précision au niveau de la zone affectée. La prothèse externe est sélectionnée dans des teintes qui s’harmonisent au mieux avec la couleur et la texture de la peau du patient. Elle est fixée à l’aide de colle, de clips ou d’aimants (ces derniers étant implantés par voie intraosseuse). Cette technique s’adresse aux personnes de tout âge, seule l’intolérance au matériel constitue une contre-indication. Ses principaux avantages sont la simplicité et la rapidité d’exécution.

Pour traiter la microtie, une correction chirurgicale est effectuée. Cette intervention est appelée « auriculoplastie », ou « reconstruction de l’auricule ». Pour restaurer l’auricule, on utilise le propre cartilage du patient (autotransplantation) ou un modèle d’oreille en tissu synthétique.
Indications : La microtie de grade 3 ou 4.
Contre-indications : L’âge minimum pour la chirurgie est de 5-6 ans. À cet âge, l’oreille saine a presque atteint sa taille définitive (85 %) et il est possible de créer une greffe similaire. En outre, les cartilages costaux sont formés en volume suffisant à cet âge.

Description étape par étape de la méthode : La première étape de l’autotransplantation consiste à prendre une empreinte de l’oreille saine, sur la base de laquelle l’auricule manquant sera ensuite fabriquée. Prélever un fragment de cartilage costal des 6e, 7e et 8e côtes avec un périchondre, mesurant 7 à 9 cm. Suturer le tissu cartilagineux dans différentes directions afin de former le cadre de l’auricule avec des courbes anatomiques (hélix, anthélix, etc.). Dans la région temporale, au niveau de l’auricule, finement séparer la peau des tissus sous-jacents. Insérer le transplant préformé dans la poche formée pour la prise de greffe. Après 3 à 4 mois, effectuer une incision le long du bord postérieur de l’hélix, séparer l’auricule de la peau sur sa face médiale, puis la mettre en position. Placer un lambeau cutané avec son apport sanguin intact, prélevé dans la région de la cuisse, sur la surface postérieure de l’auricule formée et du défaut temporal. Ensuite, poser un tampon compressif dans la région rétro-auriculaire, puis appliquer des pansements jusqu’à la guérison complète. Si nécessaire, procéder ensuite à la formation du tragus de l’auricule et du conduit auditif externe.

Lors de l’utilisation d’implants médicaux, les positionner au site de l’auricule prévu. Puis recouvrir d’une greffe cutanée.
Résultats : L’auricule est formée et aucun défaut cosmétique n’est visible.
Complications et inconvénients : La formation de cicatrices hypertrophiques et la déformation de la greffe sont possibles. La chondrite et la cellulite sont extrêmement rares. Parmi les inconvénients, on peut citer la difficulté de créer une copie parfaite d’une oreille saine.

Pour traiter une macrotie ou une oreille décollée, une otoplastie est pratiquée.

Indications : Macrotie, oreille décollée.

Contre-indications : Pathologie somatique concomitante, âge inférieur à 6 ans.

Description étape par étape de la méthode : Séparer la peau le long de la face postérieure de l’auricule. En fonction de l’état de l’auricule, exciser et/ou suturer le cartilage dans différentes directions, en définissant les courbes et la forme nécessaires. Poser une suture cosmétique. Appliquer un pansement de pression. Réaliser l’intervention sur la deuxième oreille si nécessaire.

Résultats : L’auricule a la forme désirée et aucun défaut cosmétique n’est visible.

Complications et inconvénients : La formation de cicatrices hypertrophiques et la déformation de l’auricule sont possibles. La chondrite et la cellulite sont extrêmement rares.

Les formations parotides (fistules, appendices) sont excisées par voie chirurgicale.
Indications : Insatisfaction esthétique. Inflammation récurrente de la fistule.
Contre-indications : pathologie somatique concomitante. Phase aiguë de l’inflammation de la fistule.
Description étape par étape de la méthode: En présence d’une fistule, réaliser une incision circonférentielle de la peau autour de son ouverture excrétrice. Exciser la fistule sur toute sa longueur dans des tissus sains. Dans certains cas, il est possible d’introduire un agent de contraste, comme le bleu de méthylène, afin de clarifier son emplacement. Suturer les bords de la plaie.
Retirer les appendices de la fistule à l’aide d’un scalpel ou d’un laser.
Résultats : Absence de défauts anatomiques.
Complications et inconvénients : Une ablation incomplète du trajet fistuleux et son infection subséquente sont possibles.