Синдром Рамсея-Ханта

Синдром Рамсея-Ханта — это неврологическое заболевание, вызванное реактивацией вируса ветряной оспы (Varicella-zoster virus) в коленчатом узле (ganglion geniculi) лицевого нерва. Данный синдром является специфической формой опоясывающего герпеса, поражающей структуры уха и лицевой нерв.

Заболевание характеризуется классической триадой симптомов: острый односторонний паралич мимической мускулатуры, сильная боль в ухе и появление болезненной везикулярной (пузырьковой) сыпи на ушной раковине, в наружном слуховом проходе или в полости рта.

Этиология и патофизиология

Причиной синдрома является вирус Varicella-zoster (VZV), который после перенесенной в детстве ветряной оспы пожизненно сохраняется в латентном состоянии в нервных ганглиях. При ослаблении иммунитета (вследствие стресса, возраста, сопутствующих заболеваний) вирус может реактивироваться.

При синдроме Рамсея-Ханта реактивация происходит в коленчатом узле — чувствительном ганглии лицевого нерва (VII пара черепных нервов). Воспаление и отек ганглия и самого нерва (ганглионит) приводят к нарушению его функции, что вызывает паралич мимических мышц. Двигаясь по сенсорным волокнам, вирус достигает кожи ушной раковины и слизистых, вызывая характерные герпетические высыпания. Из-за близкого расположения к лицевому нерву в процесс часто вовлекается и преддверно-улитковый нерв (VIII пара), что объясняет слуховые и вестибулярные нарушения.

Клиническое значение

Синдром Рамсея-Ханта является неотложным состоянием в неврологии и оториноларингологии, так как прогноз восстановления функции лицевого нерва напрямую зависит от своевременности начала лечения.

Клиническая картина:

• Паралич лицевой мускулатуры: Односторонний периферический парез или паралич, проявляющийся асимметрией лица, невозможностью закрыть глаз, нахмурить лоб, улыбнуться на пораженной стороне.
• Боль в ухе (оталгия): Часто интенсивная, стреляющая или жгучая, может предшествовать другим симптомам.
• Везикулярная сыпь: Группы мелких пузырьков на гиперемированном основании на ушной раковине, в слуховом проходе, на барабанной перепонке, иногда на нёбе или языке.
• Слухо-вестибулярные нарушения (при вовлечении VIII нерва): Снижение слуха (сенсоневральная тугоухость), шум в ушах, головокружение (вертиго), тошнота, нистагм.
• Прочие симптомы: Нарушение вкуса на передних двух третях языка, сухость глаза, повышенная чувствительность к звукам (гиперакузия).

Диагноз ставится клинически на основании характерного сочетания симптомов. Лечение должно быть начато как можно раньше (в идеале в первые 72 часа) и включает тройную терапию: высокие дозы противовирусных препаратов (ацикловир, валацикловир), системные кортикостероиды для уменьшения отека нерва и анальгетики. Обязательным является уход за глазом для предотвращения кератита.

Дифференциально-диагностические аспекты

Основным дифференциальным диагнозом является паралич Белла — идиопатический паралич лицевого нерва. Ключевое отличие синдрома Рамсея-Ханта — наличие характерной герпетической сыпи и часто более выраженная тяжесть пареза. В некоторых случаях сыпь может отсутствовать (zoster sine herpete) или появляться позже паралича, что затрудняет диагностику. Необходимо также исключать другие причины лицевого паралича: опухоли мостомозжечкового угла, средний отит, болезнь Лайма, инсульт. В целом, прогноз полного восстановления функции лицевого нерва при синдроме Рамсея-Ханта хуже, чем при параличе Белла.