Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — это системное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое развивается как отсроченное осложнение после перенесенной инфекции глотки (ангины, фарингита), вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА).

Это постинфекционное иммуноопосредованное заболевание, при котором поражаются преимущественно сердце (кардит), суставы (мигрирующий полиартрит), центральная нервная система (хорея) и кожа. Наиболее грозным последствием ОРЛ является формирование хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) — приобретенного порока сердца, который развивается в результате повреждения клапанного аппарата.

Этиология и патофизиология

Непосредственной причиной ОРЛ является не сам стрептококк, а аномальная аутоиммунная реакция организма на него. Заболевание возникает, как правило, через 2–4 недели после эпизода БГСА-фарингита/тонзиллита.

В основе патогенеза лежит феномен молекулярной мимикрии. Антигены стрептококка (в частности, его М-протеин) имеют структурное сходство с белками тканей человека, в первую очередь с антигенами сердечной мышцы (миокарда), клапанов сердца, синовиальных оболочек суставов и нейронов. Антитела, выработанные для борьбы со стрептококком, по ошибке начинают атаковать собственные ткани организма, вызывая в них воспаление. Патогномоничным гистологическим признаком ревматического кардита является формирование в миокарде специфических ревматических гранулем — узелков Ашоффа-Талалаева.

Клиническое значение

Диагноз ОРЛ устанавливается на основании критериев Джонса, которые включают «большие» и «малые» клинические проявления, а также обязательное подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции (повышение титров антистрептолизина-О, положительный мазок из зева).

Большие критерии Джонса:

• Кардит: Воспаление всех оболочек сердца (панкардит). Проявляется тахикардией, появлением шумов, болями в сердце, в тяжелых случаях — сердечной недостаточностью. Является самым серьезным проявлением.
• Мигрирующий полиартрит: Воспаление крупных суставов (коленных, голеностопных, локтевых). Характерна быстрая «летучесть» симптомов — боль и отек быстро проходят в одном суставе и появляются в другом.
• Хорея Сиденгама (малая хорея): Поражение ЦНС, проявляющееся непроизвольными, быстрыми, беспорядочными движениями (гиперкинезами), мышечной слабостью и эмоциональной лабильностью.
• Кольцевидная эритема: Специфическая розовая сыпь на туловище и конечностях в виде колец.
• Подкожные ревматические узелки: Безболезненные, плотные узелки над костными выступами.

Лечение острой фазы включает антибактериальную терапию для эрадикации стрептококка и противовоспалительные препараты (нестероидные противовоспалительные средства при артрите, глюкокортикоиды при кардите). Основой ведения пациентов является вторичная профилактика — длительное, регулярное введение пенициллина (например, бициллин-5) для предотвращения повторных атак и прогрессирования поражения сердца.

Дифференциально-диагностические аспекты

ОРЛ, ввиду полисиндромности, требует дифференциальной диагностики с широким кругом заболеваний. Ревматический полиартрит необходимо отличать от других артритов, в первую очередь от реактивного и ювенильного идиопатического артрита. В отличие от них, ревматический артрит полностью и быстро купируется приемом аспирина или НПВС. Кардит следует дифференцировать с вирусными миокардитами, а хорею — с другими гиперкинетическими расстройствами. Сочетание нескольких «больших» критериев на фоне подтвержденной стрептококковой инфекции делает диагноз ОРЛ наиболее вероятным.