Перилимфатическая фистула

Перилимфатическая фистула (лат. fistula perilymphatica) — это патологическое соустье, представляющее собой разрыв или дефект в мембранах, которые отделяют заполненное перилимфой внутреннее ухо от барабанной полости среднего уха. Чаще всего дефект локализуется в области окна улитки (круглого окна) или окна преддверия (овального окна).

В результате этого дефекта происходит утечка перилимфы из внутреннего уха в среднее. Потеря жидкости и изменение давления во внутреннем ухе приводят к нарушению функции как слухового, так и вестибулярного анализаторов, вызывая характерную, зачастую эпизодическую, симптоматику.

Этиология и патофизиология

Фистула возникает в результате резкого перепада давления между внутренним и средним ухом, который приводит к разрыву одной из мембран.

Основные причины:

• Травма:
  • Черепно-мозговая травма: Особенно с переломом височной кости.
  • Баротравма: Резкие изменения атмосферного давления (полеты на самолете, дайвинг) или давления в полостях тела (сильный кашель, чихание, натуживание).
  • Акустическая травма: Воздействие сверхмощного звука.
• Ятрогенные повреждения: Осложнения хирургических вмешательств на ухе, в частности, операции по замене стремени (стапедэктомии).
• Врожденные аномалии: Наличие анатомических дефектов строения внутреннего уха, предрасполагающих к разрывам.
• Спонтанное возникновение: Иногда фистула может образоваться без явной предшествующей причины.

Патофизиология симптомов связана с тем, что утечка перилимфы и нарушение герметичности лабиринта делают его чувствительным к внешним изменениям давления, которые в норме не должны влиять на его функцию.

Клиническое значение

Клиническая картина перилимфатической фистулы характеризуется сочетанием слуховых и вестибулярных нарушений, которые носят флюктуирующий (переменный) характер.

Основные симптомы:

• Вестибулярные расстройства:
  • Эпизодическое системное головокружение (вертиго).
  • Нарушение равновесия, шаткость походки.
  • Феномен Туллио: Появление головокружения и нистагма в ответ на громкий звук.
  • Симптом Эннебера (фистульная проба): Возникновение головокружения при изменении давления в наружном слуховом проходе (например, при надавливании на козелок).
• Слуховые расстройства:
  • Флюктуирующая сенсоневральная тугоухость: Снижение слуха, которое может временно улучшаться или ухудшаться.
  • Шум в ушах (тиннитус).
  • Ощущение заложенности или полноты в ухе.

Диагностика фистулы затруднительна. Она основывается на характерных жалобах и данных вестибулярного и аудиологического обследования. «Золотым стандартом» диагностики является диагностическая тимпанотомия — хирургическая ревизия барабанной полости с прямым визуальным поиском места утечки перилимфы.

Лечение может быть консервативным (строгий постельный режим, исключение физических нагрузок) или хирургическим — тимпанотомия с пластическим закрытием дефекта (тампонадой) с использованием фрагмента фасции или жировой ткани.

Дифференциально-диагностические аспекты

Перилимфатическая фистула из-за схожести симптомов является «великим имитатором» других заболеваний внутреннего уха. В первую очередь ее необходимо дифференцировать с болезнью Меньера, для которой также характерны эпизоды головокружения, шум в ушах и флюктуирующая тугоухость. В отличие от болезни Меньера, при фистуле симптомы часто провоцируются физической нагрузкой, натуживанием или перепадами давления. Также дифференциальный диагноз проводится с вестибулярным нейронитом, доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением (ДППГ) и синдромом дегисценции верхнего полукружного канала.