Синдром Мириззи: классификация, клинические проявления, диагностика и лечение

Эта статья предназначена только для информационных целей

Содержание этого сайта, включая текст, графику и другие материалы, предоставляется исключительно в информационных целях. Оно не является советом или руководством к действию. По поводу вашего конкретного состояния здоровья или лечения, пожалуйста, проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом.

Синдром Мириззи (СМ) — состояние, при котором длительное течение хронического калькулезного холецистита приводит к повреждению желчевыводящих путей и нарушению оттока желчи. 

Состояние названо в честь аргентинского хирурга Пабло Луиса Мириззи, представившего в 1948 г. историю болезни пациента, у которого в воронке желчного пузыря был обнаружен камень значительных размеров, вызвавший желтуху из-за внешнего сдавления общего желчного протока. Он не только описал состояние, но и ввел термин «синдром желчного протока». Данное состояние описывалось и ранее (Кером в 1905 г. и Руге в 1908 г.), однако Мириззи выделил его как отдельную нозологическую единицу и предположил, что механическая закупорка желчного пузыря, наряду с воспалением в кармане Гартмана, приводит к сужению общего печеночного протока, а не объясняется «мышечным сфинктером», как считали авторы до него.

Классификация и типы синдрома Мириззи

Первоначальная классификация синдрома Мириззи была предложена Корлеттом с соавторами в 1975 г. Они разделили состояние на два типа на основе наличия и тяжести холецистобилиарных свищей. Позже МакШерри с соавторами (1982 г.) предложили классификацию на основе результатов ЭРХПГ, согласно которой синдром Мириззи делился на два следующих типа: 

  • тип I — желчный камень застревает в шейке желчного пузыря, вызывая внешнее сдавление желчного протока;
  • тип II — давление камня приводит к развитию холецистобилиарного свища. 

Классификация Бельтрана — Чендеса

В 1989 году Чендес и соавторы предложили более подробную систему классификации, уделив особое внимание случаям с холецистобилиарными свищами. Затем, в 2007 году, Чендес ввел V тип синдрома Мириззи, который позже был подтвержден Бельтраном в 2008 году:

  • тип I (11 % случаев) — желчный камень, застрявший в шейке, кармане Гартмана или пузырном протоке, вызывает внешнее сдавление общего печеночного протока или холедоха без образования свища; 
  • тип II (41 % случаев) — свищ охватывает менее одной трети окружности желчного протока; 
  • тип III (44 % случаев) — свищ охватывает от одной трети до двух третей окружности желчного протока; 
  • тип IV (4 % случаев) — стенка желчного протока полностью разрушена из-за свища;
  • тип V — наличие холецистоэнтерального свища:
    • тип Va — холецистоэнтеральный свищ без желчнокаменной непроходимости;
    • тип Vb — холецистоэнтеральный свищ с желчнокаменной непроходимостью. 
Классификация Бельтрана — Чендеса
Классификация Бельтрана — Чендеса

В 2012 г. Бельтран предложил упрощенную систему классификации с тремя основными категориями:

  • тип I — сдавление желчного протока извне вследствие хронического или острого воспаления и камня, застрявшего в кармане Гартмана или шейке желчного пузыря (соответствует типу I по МакШерри и Чендесу); 
  • тип II — холецистобилиарный свищ без холецистоэнтерального свища:
    • тип IIa — холецистобилиарный свищ поражает менее половины диаметра желчного протока; 
    • тип IIb — холецистобилиарный свищ поражает более половины диаметра желчного протока;
  • тип III — холецистобилиарный свищ с холецистоэнтеральным свищом:
    • тип IIIa — сочетание холецистобилиарного и холецистоэнтерального свищей без признаков желчнокаменной непроходимости; 
    • тип IIIb — сочетание тех же свищей с признаками желчнокаменной непроходимости.

Классификация Пайя-Льоренте

Пайя-Льоренте в 2017 г. еще доработал и уточнил классификацию Бельтрана и высказал предположение, что холецистоэнтеральный свищ следует рассматривать не как отдельный тип синдрома, а как возможный подтип при каждом из вариантов синдрома Мириззи. Он предложил разделение синдрома Мириззи на три типа: 

  • тип I — общий печеночный проток или холедох сдавлены снаружи желчным камнем или воспалительным процессом; 
  • тип II — свищ между желчным пузырем и желчным протоком затрагивает менее половины окружности протока;
  • тип III — свищ между желчным пузырем и желчным протоком занимает более половины окружности данного протока. 

При этом в каждом из этих типов автор выделил подтипы А, В и С: 

  • подтип A — отсутствие холецистоэнтерального свища; 
  • подтип B — наличие холецистоэнтерального свища без признаков желчнокаменной непроходимости;
  • подтип C — наличие холецистоэнтерального свища с признаками желчнокаменной непроходимости.
Классификация Пайя-Льоренте
Классификация Пайя-Льоренте

Эпидемиология

Синдром Мириззи встречается относительно редко: всего у 0,1 % пациентов с желчнокаменной болезнью и у 0,7–2,9 % пациентов, перенесших холецистэктомию. По данным Американского института здравоохранения, частота СМ у пациентов, перенесших холецистэктомию, колеблется от 0,3 до 1,4 %, а у некоторых коренных народов Америки (навахо и зуни) достигает 2,7 %. 

Истинная частота синдрома Мириззи доподлинно неизвестна, поскольку большинство установленных случаев СМ выявляют у пациентов, перенесших билиарную хирургию, в то время как бессимптомные пациенты остаются недиагностированными. 

Что касается классификации и распределения по типам:

  • тип I выявляется в 40 % случаев; 
  • типы II, III и IV — в среднем по 20 % каждый. 

Примерно от 50 до 77 % пациентов с синдромом Мириззи — женщины, что отчасти может быть связано с более высокой частотой образования камней в желчном пузыре именно у представительниц женского пола.

Интерес к данной патологии возрос в последнее время по нескольким причинам: 

  • изменение анатомии и холецисто-холедохеальная фистула повышают риск повреждения желчевыводящих путей при хирургическом вмешательстве;
  • у 5–28 % лиц с синдромом Мириззи после холецистэктомии, согласно статистическим данным и обзорам литературы, развивается рак желчного пузыря.

Патофизиология

Желчный пузырь состоит из дна, тела, воронки и шейки. Тело простирается от дна и переходит в сужающуюся часть — шейку. Шейка обычно образует плавную кривую, выпуклость которой формирует карман Гартмана. Желчный пузырь соединен своей шейкой с пузырным протоком, который впадает в общий желчный проток. 

Крупные желчные камни могут застревать в пузырном протоке или шейке желчного пузыря. При этом они способны вызывать сдавление или обструкцию магистральных желчных протоков (общего печеночного или общего желчного) — либо механически, либо за счет вторичного воспаления. В дальнейшем воспаленный желчный пузырь, располагаясь рядом с желчным протоком и прилегая к нему, провоцирует и поддерживает воспаление в его стенке. Со временем это приводит к развитию фиброза, постепенному сужению, а затем и обструкции желчного протока. Данная ситуация может осложняться приступами острого или хронического холангита (воспаление желчных протоков). 

При продолжающемся длительном давлении желчного камня на ткани происходит некроз, повреждение и, в конечном итоге, аррозия стенки общего желчного протока с образованием холецистобилиарного свища. Длительная закупорка желчного пузыря камнем, чередующиеся острые и хронические воспалительные процессы, а также наличие крупных конкрементов в теле пузыря могут приводить к формированию холецистодуоденального свища по тем же патофизиологическим механизмам (давление-некроз-свищ).

Предрасполагающим фактором для развития синдрома Мириззи является длинный пузырный проток, идущий параллельно общему печеночному протоку и впадающий в него в низком месте — в непосредственной близости от двенадцатиперстной кишки.

Клинические проявления

К клиническим признакам синдрома Мириззи относятся:

  • боль в животе — обычно локализуется в правом верхнем квадранте, может быть различной интенсивности и иррадиировать в спину или плечо. Является наиболее часто наблюдаемым симптомом, встречающимся в 54–100 % случаев. Боль может быть острой (по типу желчных колик — разновидность боли в животе, которая возникает и исчезает волнообразно, начинается и заканчивается внезапно и отличается сильной интенсивностью) или хронической малоинтенсивной болью в указанной анатомической области; 
  • лихорадка с ознобом — характерна лишь для 6–35 % пациентов;
  • желтуха (отмечается в 24–100 % случаев) — пожелтение кожи и глаз происходит из-за нарушения оттока желчи и накопления билирубина в крови; 
  • тошнота и рвота — часто сопровождают боль в животе и могут быть связаны с обструкцией желчных протоков;
  • темная моча и светлый кал — изменение цвета мочи и кала происходит из-за обструкции желчных протоков;
  • отсутствие аппетита и снижение массы тела — объясняется как интоксикацией, так и хроническим холангитом с развитием хрониосепсиса;
  • вздутие живота — развитие данного синдрома связано с нарушением переваривания пищи ввиду нехватки желчи в просвете кишечника;
  • спутанность сознания — симптом, характерный для тяжелого холангита при неблагоприятном течении СМ.

Приблизительно у 33 % пациентов может развиться острый холецистит, а в редких случаях — острый панкреатит с соответствующими клиническими проявлениями.

Если желчный камень мигрирует из желчного пузыря через холецистоэнтеральный свищ в просвет кишки и застревает в желудочно-кишечном тракте, это приводит к механической кишечной непроходимости, называемой желчнокаменной. Данное состояние проявляется классическими симптомами тонкокишечной непроходимости: болью в животе, рвотой, невозможностью отхождения газов или кала. 

В рамках данной патологии (желчнокаменная кишечная непроходимость) рассматриваются следующие диагностические синдромы: 

  • триада Риглера — классический диагностический индикатор желчнокаменной непроходимости, включает наличие пневмобилии, признаки непроходимости тонкой кишки и эктопический желчный камень по данным УЗИ или КТ (обычно расположенный в правой подвздошной ямке);
  • синдром Бувере — желчный камень застревает в двенадцатиперстной кишке или привратнике желудка, вызывая симптомы высокой обструкции желудочно-кишечного тракта. 

Пациенты с синдромом Мириззи подвержены повышенному риску (5–28 %) злокачественных новообразований желчного пузыря, что объясняется длительным застоем желчи и непрерывно протекающим воспалением в этой области.

По данным литературных источников, от 3,7 до 17 % случаев СМ протекают бессимптомно.

Диагностика

Лабораторные исследования

Общий и биохимический анализ крови проводятся всем пациентам с симптомами синдрома Мириззи. При данной патологии чаще всего выявляются:

  • лейкоцитоз;
  • гипербилирубинемия; 
  • повышенный уровень трансаминаз и щелочной фосфатазы. 

Повышенное количество лейкоцитов обычно связано с сопутствующим острым холециститом, холангитом или панкреатитом. Повышение уровня трансаминаз и билирубина объясняется явлениями холестаза на фоне сдавления желчных протоков.

Согласно литературным данным, при СМ (особенно у пациентов с синдромом Мириззи II типа или в запущенных стадиях заболевания) может повышаться уровень онкомаркера CA 19-9. Данный онкомаркер характерен для рака поджелудочной железы, желчевыводящих путей или желудка. Однако он также естественным образом вырабатывается нормальной тканью поджелудочной железы, эпителиальными клетками желчных протоков и слизистой оболочкой слюнных желез. Поэтому повышенные уровни CA 19-9 в сыворотке следует интерпретировать с осторожностью в случаях билиарной обструкции, чтобы избежать ошибочной диагностики рака желчных путей или желчного пузыря при доброкачественном течении заболевания. 

Инструментальная диагностика

Диагностика синдрома Мириззи до операции только на основании клинических данных и лабораторных результатов крайне затруднительна. Однако важность предоперационного распознавания синдрома обусловлена необходимостью предотвращения серьезных ошибок и интраоперационных осложнений. 

К основным рискам операции при нераспознанном СМ относят:

  • высокую вероятность повреждения магистральных желчных протоков;
  • возможность развития значительного желчеистечения в послеоперационном периоде;
  • интраоперационную картину и локальные изменения тканей, которые могут имитировать злокачественное новообразование, что зачастую приводит к ненужной избыточно радикальной операции по поводу доброкачественного заболевания.

В связи с этим дооперационная инструментальная диагностика крайне важна при патологии желчевыводящих путей и подозрении на СМ. 

Диагностические инструменты для выявления синдрома Мириззи:

  • ультразвуковое исследование брюшной полости;
  • компьютерная томография с контрастным усилением (КТ с контрастом);
  • магнитно-резонансная холангиопанкреатикография (МРХПГ);
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография (ЭРХПГ).

Типичными диагностическими признаками СМ при любом виде исследования являются:

  • расширение общего печеночного протока выше уровня застрявшего желчного камня в пузырном протоке;
  • нормальная ширина общего желчного протока ниже уровня обтурирующего камня. 

Рассмотрим подробнее каждый из перечисленных видов исследования.

Ультразвуковое исследование брюшной полости (УЗИ)

Ультразвуковое исследование считается методом диагностики первой линии для оценки патологий желчевыводящих путей. Оно позволяет выявлять такие состояния, как желчнокаменная болезнь, утолщение стенки желчного пузыря вследствие острого холецистита, а также косвенные признаки синдрома Мириззи:

  • атрофию желчного пузыря; 
  • наличие одного крупного или множества мелких желчных камней, застрявших в шейке или пузырном протоке; 
  • расширение общего печеночного протока;
  • нормальный дистальный отдел общего желчного протока.

Трудность диагностики синдрома Мириззи с помощью УЗИ обусловлена ​близостью пузырного и общего желчного протоков. Чувствительность метода достигает 77,8 %, тогда как его специфичность относительно низка и составляет 29 %.

Компьютерная томография (КТ)

Чувствительность КТ-сканирования при выявлении синдрома Мириззи колеблется от 31 до 50 %, а специфичность заметно выше — 97 %. Однако КТ-изображения часто не позволяют четко идентифицировать желчные камни: только 79 % камней, обнаруженных при УЗИ, распознаются на КТ. 

Несмотря на эти ограничения, КТ ценна для исключения внепросветных причин компрессии желчных протоков (например, новообразований в области ворот печени или других источников обструкции желчных протоков). Кроме того, наличие пневмобилии на КТ-сканах при отсутствии предшествующих билиарных вмешательств может указывать на наличие холецистобилиарного или холецистоэнтерального свища.

Магнитно-резонансная холангиопанкреатикография (МРХПГ)

МРХПГ работает по принципу, согласно которому малоподвижные жидкости (например, желчь в протоках) визуализируются гиперинтенсивно на взвешенных МРТ-изображениях (в режиме Т2). Это наиболее предпочтительный неинвазивный метод визуализации для оценки анатомии желчевыводящих путей и диагностики синдрома Мириззи. 

Преимущества МРХПГ перед КТ:

  • не подвергает пациента воздействию ионизирующего излучения;
  • может проводиться без введения контрастного вещества (актуально при аллергии у обследуемых);
  • визуализирует анатомию желчевыводящих путей в любой анатомической плоскости. 

Однако результаты МРХПГ при синдроме Мириззи иногда могут быть ошибочно приняты за злокачественное новообразование желчного пузыря, холангиокарциному, метастатическое поражение ворот печени или острый холецистит. В таких случаях в мировой практике проводят комбинированное исследование (МРХПГ и КТ). 

Юн и соавторы оценили диагностическую точность МРХПГ и КТ при синдроме Мириззи и пришли к выводу, что при совместном использовании обоих методов общая чувствительность составила 96 % (против 42 % только для КТ), специфичность — 93,5 % (против 98,5 % для КТ), положительная прогностическая ценность — 83,5 % (против 93 % для КТ), отрицательная прогностическая ценность — 98,5 % (против 83,5 % для КТ), а точность — 94 % (против 85 % для КТ).

Ключевые признаки синдрома Мириззи при МРТ-холангиографии:

  • камень, застрявший в шейке желчного пузыря;
  • сдавление или сужение общего печеночного протока в области камня;
  • расширение желчного протока проксимальнее места закупорки;
  • уменьшенный в размерах желчный пузырь с утолщенными стенками.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография (ЭРХПГ)

Суть метода заключается в выполнении прямой холангиографии, на которой оценивается степень и форма обструкции желчных протоков. Характерной особенностью синдрома Мириззи является частичная обструкция общего печеночного протока, которая может быть вызвана либо внешним сдавлением на уровне пузырного протока, либо камнем, частично или полностью мигрировавшим через пролежень тканей желчных протоков.

ЭРХПГ, хотя и является инвазивной процедурой, считается наиболее надежным методом диагностики синдрома Мириззи. Она дает как диагностическую, так и лечебную возможность. 

При наличии СМ по результатам ЭРХПГ обычно выявляется частичный или полный дефект общего печеночного протока на стороне, прилегающей к пузырному протоку или шейке желчного пузыря. 

Несмотря на диагностическую ценность, следует учитывать, что ЭРХПГ сопряжена с риском осложнений:

  • острый панкреатит (3,5 %); 
  • кровотечение (1,3 %); 
  • холангит (1 %);
  • перфорация полого органа (0,1–0,6 %);
  • сердечно-легочные проблемы на фоне анестезии.

Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ)

У пациентов, которым ЭРХПГ противопоказана, у которых попытки ее проведения были безуспешными, или у которых анатомия изменена в результате предыдущих операций (резекции желудка, реконструктивные вмешательства на желчевыводящих путях и поджелудочной железе), альтернативным методом визуализации для оценки желчевыводящей системы является ЧЧХГ. 

Суть методики: через кожу в правой половине живота проводится пункция печени, дренируются расширенные желчные протоки, после чего выполняют прямую холангиографию. Эта процедура позволяет выполнять не только диагностические, но и лечебные вмешательства — стентирование желчевыводящих путей, баллонную пластику, дренирование и др. Однако, как и ЭРХПГ, данный метод является инвазивным со всеми возможными рисками и осложнениями.

Интраоперационная диагностика

Синдром Мириззи часто диагностируется интраоперационно. Во время операции могут наблюдаться несколько признаков этого состояния:

  • воспаление или сокращение желчного пузыря с деформацией треугольника Кало;
  • желчный камень, застрявший в шейке или пузырном протоке;
  • значительный фиброз или спаечный процесс в этой области. 

Если после удаления камня, застрявшего в шейке желчного пузыря, отмечается желчеистечение, это убедительно свидетельствует о наличии холецистобилиарного свища. Для определения размера и расположения свища, выявления камней в желчных протоках, оценки состояния желчных протоков используется интраоперационная холангиография (ИОХГ) — методика прямого введения контрастного вещества в желчные пути через культю пузырного протока или пункцию общего желчного протока с последующей рентгенографией. 

Лечение синдрома Мириззи

Хирургическое лечение является предпочтительным и, по сути, единственным радикальным методом при синдроме Мириззи. Однако операция при СМ представляет собой сложную задачу ввиду значительно измененной анатомии данной области, что объясняется обширными спайками, возникающими в результате хронического воспаления, рубцовыми сращениями, развитием холецистобилиарных или холецистоэнтеральных свищей. Все эти изменения повышают риск интраоперационного повреждения магистральных желчных протоков или крупных сосудистых стволов.

Открытая техника 

Традиционно открытая холецистэктомия считалась предпочтительным методом лечения синдрома Мириззи. 

  • При СМ I типа полное удаление желчного пузыря чаще всего выполнимо.
  • При СМ II и III типа, в зависимости от степени воспаления и анатомических искажений в треугольнике Кало, результат также может быть достигнут простой холецистэктомией с дренированием желчных путей.

При интраоперационном выявлении измененной анатомии и невозможности адекватной дифференцировки элементов треугольника Кало рекомендуется холецистэктомия от дна (диссекция начинается от дна желчного пузыря и продвигается к карману Гартмана). В случаях со значительными изменениями в треугольнике Кало и невозможности дифференцировки даже при холецистэктомии от дна, более безопасной и рациональной альтернативой является субтотальная холецистэктомия (часть шейки желчного пузыря или кармана Гартмана оставляется неудаленной, чтобы избежать повреждения магистральных структур).

При выявлении холецистобилиарного свища (СМ II типа и выше) хирурги обычно исследуют общий желчный проток открытым или эндоскопическим методом (холедохоскопия). Этот этап операции имеет решающее значение, так как камни в желчных протоках присутствуют в 25–40 % случаев СМ. Доступ в желчные пути осуществляется через отдельный разрез над холедохом или общим печеночным протоком. Также допустимо исследование непосредственно через холецистохоледохеальный свищ. В дальнейшем, при сомнениях в анатомической целостности или предполагаемом длительном восстановлении и заживлении протоков, через данный разрез после исследования протоков устанавливается Т-образный дренаж — методика дренирования по Керу. Т-образная трубка помогает декомпрессировать желчный проток, сохраняет его структуру, снижает вероятность утечки желчи и формирования стриктур, а также дает возможность последующего обследования в послеоперационном периоде (фистулография) и удаления оставшихся камней путем эндоскопического доступа (ЭРХПГ, ЭПСТ).

Холедохопластика — хирургический метод закрытия холецисто-холедохеального свища. Восстановление целостности протока может быть выполнено:

первичным закрытием тканями желчного протока (следует избегать формирования значимого сужения);

с использованием оставшихся тканей после субтотальной холецистэктомии (часть желчного пузыря или пузырного протока используется для пластики). 

При обширном дефекте стенки желчного протока после иссечения тканей и невозможности выполнения пластики собственными тканями без формирования стриктуры применяют дренирование по Керу. Этот подход обычно применяется при синдроме Мириззи II типа и в отдельных случаях III типа. 

При СМ IV типа стандартное лечение включает холецистэктомию вместе с иссечением части поврежденного желчного протока и реконструкцией в виде гепатикохоледохоеюностомии. Некоторые медицинские центры предлагают гепатикохоледохоеюностомию как наилучший вариант и для СМ III типа.

Хирургическое лечение СМ Vb типа (желчнокаменная непроходимость кишечника) предлагает два варианта: 

  • одноэтапная процедура — холецистэктомия с закрытием энтерального свища и удалением камней из кишки; 
  • двухэтапная процедура — сначала удаление камней из просвета ЖКТ, затем (в отсроченном периоде) холецистэктомия и закрытие кишечной фистулы. 

Двухэтапный подход проще и допустим в практике хирургов, не владеющих полным спектром билиарной хирургии, а также может быть актуален для пациентов высокого риска с множественными сопутствующими заболеваниями или находящихся в тяжелом интраоперационном состоянии (шок, перитонит). Однако этот подход сопряжен с определенными рисками — холецистит, холангит и миграция новых конкрементов — в промежутке между этапными операциями. 

Лапароскопическая техника

Первоначально эта техника считалась абсолютно противопоказанной для лечения синдрома Мириззи. К основным причинам относились: «сидячий» на протоках желчный пузырь (так называемый «пузырь-наездник»), выраженные спайки в треугольнике Кало, необходимость подхода от дна, частое наличие билио-кишечных свищей и необходимость исключения злокачественных новообразований. 

Однако с развитием лапароскопических методов и технологий этот подход находит свое место для лечения пациентов с СМ — при условии тщательного отбора пациентов и достаточной квалификации хирурга. В недавнем исследовании Гомес и соавторы сообщили об успешном применении лапароскопической холецистэктомии в сочетании с резекцией свища и первичным закрытием у 16 пациентов с диагнозом СМ. 

Безопасным и эффективным подходом к лечению СМ при лапароскопии является лапароскопическая трансфистульная холедохоскопия. Суть метода заключается в диссекции от дна желчного пузыря, выполнении инфундибулотомии и получении доступа к вклинившемуся камню и свищу. Затем, после удаления камня, проводится холедохоскопия и, при отсутствии другой патологии желчных путей, выполняется субтотальная холецистэктомия с ликвидацией свища. Этот метод снижает риск интраоперационных повреждений при диссекции в треугольнике Кало и применим в основном при СМ II, III и, реже, IV типа.

В современной литературе также встречается такая процедура, как лазерная эндоскопическая фрагментация камней желчных протоков (LABEL) — новая методика, предпочтительная для крупных камней, позволяющая фрагментировать конкремент, упрощая его удаление при лапароскопической эндоскопической холедохоскопии, уменьшая тем самым необходимость проведения холедохостомии.

Роботизированные методики

В последнее время исследователи подчеркивают преимущества роботизированных подходов для лечения СМ. В отличие от лапароскопии, роботизированные системы обеспечивают превосходную визуализацию с помощью 3D-камеры для восприятия глубины, что позволяет хирургам выполнять точные манипуляции с тканями и внутриполостное наложение швов. Кроме того, этот подход минимизирует необходимость частичной холецистэктомии и уменьшает связанные с ней осложнения.

Эндоскопическая методика

Эндоскопические подходы (ЭРХПГ, ЭПСТ, стентирование) могут дополнять хирургическое лечение, но не могут полностью устранить СМ. Эта методика позволяет:

  • проводить сфинктеротомию для извлечения камней из желчных протоков; 
  • устанавливать стент или назобилиарный зонд (для купирования желтухи). 

Такой подход в самостоятельном виде особенно актуален для пациентов, которым противопоказана классическая операция. Также эндоскопическое вмешательство применимо как первый этап для подготовки к объемному вмешательству при остром холангите, вклиненном камне с блокировкой оттока желчи, высокой желтухе (значимое повышение билирубина крови за счет механической обструкции). Кроме того, ЭРХПГ с установкой билиарного стента может дополнять холецистэктомию для купирования послеоперационного желчеистечения или помочь в закрытии холецистобилиарного свища за счет сохранения проходимости общего желчного протока. Эндоскопическая холангиоскопия также помогает получить образцы тканей у некоторых пациентов для исключения злокачественных новообразований.

Дополнительные интраоперационные методики

Интраоперационная холангиография (ИОХГ) — ценный инструмент для оценки размера и положения холецистобилиарного свища, обнаружения камней в желчных протоках и оценки состояния стенки желчевыводящих путей. Однако, выполнение ИОХГ может быть технически сложным из-за анатомических изменений в треугольнике Кало и невозможности безопасного канюлирования протоков для введения контраста. Также ИОХГ несет радиационную нагрузку на пациента ввиду необходимости выполнения рентгеновских снимков. 

Из современных методов интраоперационной визуализации следует отметить:

  • лапароскопическую ультразвуковую диагностику — обеспечивает визуализацию желчных протоков в режиме реального времени под разными углами; данная процедура особенно ценна, когда СМ не был выявлен до операции;
  • близкофокусную инфракрасную флуоресцентную холангиографию с использованием индоцианина зеленого — новая методика, используемая во время лапароскопической холецистэктомии для улучшения видимости желчных протоков (общего печеночного и общего желчного). По сравнению с интраоперационной холангиографией, она предлагает такие преимущества, как сокращение времени процедуры, отсутствие необходимости в канюляции желчного протока и отсутствие радиационного облучения. 

Эти методы помогают определить анатомию желчевыводящих путей, особенно когда выделить треугольник Кало не представляется возможным (ввиду спаек, рубцов, инфильтратов) или имеет место аномальная анатомия данной зоны. Они также повышают вероятность успешного удаления камней из общего желчного протока и снижают риск повреждения желчных путей.

Комбинированные методики

Сочетанный подход с одновременным применением различных методик часто является необходимостью при СМ. Например, комбинация ЭРХПГ и лапароскопической или роботизированной хирургии. Такой подход к лечению включает предоперационную ЭРХПГ для точной диагностики и установку эндоскопического стента. Затем для удаления желчного пузыря и восстановления дефекта в общем желчном протоке используется малоинвазивная хирургия. Наконец, для удаления стента проводится послеоперационная ЭРХПГ. Эта стратегия позволяет отказаться от установки Т-образных дренажей в желчные пути, сокращает продолжительность пребывания в стационаре, уменьшает операционную травму (меньше разрезов — меньше боли), снижает кровопотерю, количество послеоперационных осложнений и улучшает косметические результаты.

FAQ

1. Что такое синдром Мириззи?

Это специфическое осложнение хронического калькулезного холецистита, при котором застрявший в шейке желчного пузыря крупный камень вызывает механическое сдавление и постепенное разрушение стенки общего печеночного (или общего желчного) протока. Данная патология приводит к нарушению оттока желчи, провоцирует механическую желтуху и требует обязательного хирургического вмешательства.

2. Какие симптомы указывают на развитие синдрома Мириззи?

Классическая клиническая картина включает боли в правом подреберье (могут быть как интенсивными острыми, так и хроническими тянущими), пожелтение кожных покровов и склер, потемнение мочи и обесцвечивание кала. Заболевание часто сопровождается тошнотой, рвотой, повышением температуры тела с ознобом, а при неблагоприятном течении приводит к тяжелой интоксикации вплоть до развития сепсиса.

3. Какие типы данной патологии существуют?

Различные стадии и типы заболевания классифицируются в зависимости от степени повреждения желчных путей. По самой простой классификации выделяют два типа. При типе I происходит исключительно внешнее сдавление протока камнем в желчном пузыре без образования свищевого хода. При типе II длительное давление конкремента приводит к формированию патологического свища между желчным пузырем и желчным протоком.

4. В чем заключается главная опасность синдрома Мириззи?

Современные классификации выделяют пять типов синдрома Мириззи. Наиболее коварными считаются типы IV и V. Так при типе IV стенка общего желчного протока оказывается полностью разрушенной из-за обширного свища с желчным пузырем. Это состояние делает невозможным простое удаление желчного пузыря во время операции и требует проведения сложнейших реконструктивных операций на желчевыводящих протоках. При типе V формируется свищ между желчным пузырем и кишечником, что может привести к миграции камней в просвет желудочно-кишечного тракта и вызвать кишечную непроходимость. Данная ситуация требует большого хирургического мастерства и чаще всего заканчивается выполнением высокотехнологичных вмешательств.

5. Какая лечебная тактика применяется при данном заболевании?

Актуальные клинические рекомендации диктуют необходимость исключительно оперативного лечения, поскольку консервативная терапия не способна устранить механическую преграду и закрыть свищи. Хирургическая тактика строго индивидуальна: объем вмешательства варьирует от классической холецистэктомии при начальных формах до применения многоэтапных эндоскопических, лапароскопических и роботизированных операций при тяжелых поражениях протоков.

Список источников

1.

VOKA 3D Anatomy & Pathology — Complete Anatomy and Pathology 3D Atlas [Internet]. VOKA 3D Anatomy & Pathology.

Available from: https://catalog.voka.io/

2.

Bhandari TR, Wong JL, Ahmad J, Akbari K, Menon V. Bouveret’s Mirizzi syndrome: An old diagnosis. A modern multimodality approach (endoscopic and robotic surgical) of gastric outlet obstruction: Report of two cases. International Journal of Surgery Case Reports. 2024;114:109134. doi: 10.1016/j. ijscr.2023.109134

3.

Beltrán MA. Mirizzi syndrome: History, current knowledge and proposal of a simplified classification. World Journal of Gastroenterology: WJG. 2012;18(34):4639-4650

4.

Chuang SH, Yeh MC, Chang CJ. Laparoscopic transfistulous bile duct exploration for Mirizzi syndrome type II: A simplified standardized technique. Surgical Endoscopy. 2016;30(12):5635- 5646. doi: 10.1007/s00464-016-4911-0

5.

Cui Y, Liu Y, Li Z, Zhao E, Zhang H, Cui N. Appraisal of diagnosis and surgical approach for Mirizzi syndrome. ANZ Journal of Surgery. 2012;82(10):708-713

6.

Curet MJ, Rosendale DE, Congilosi S (1994) Mirizzi syndrome in a Native American population. Am J Surg 168:616–621

7.

Gómez D, Pedraza M, Cabrera LF, Mendoza Zuchini A, Arrieta GM, Aparicio BS, et al. Minimally invasive management of Mirizzi syndrome Va: Case series and narrative review of the literature. Cirugia Espanola. 2022;100(7):404-409

8.

Khokhar I, Adourian M, Delia E, Mohan G, Mathew M. Mirizzi syndrome: A case report and review of the literature. Cureus. 2022;14(4):e24375. doi: 10.7759/cureus.24375

9.

Koo JGA, Tham HY, Toh EQ, Chia C, Thien A, Shelat VG. Mirizzi syndromethe past, present, and future. Medicina (Kaunas, Lithuania). 2023;60(1):12

10.

Lee KF, Chong CN, Ma KW, Cheung E, Wong J, Cheung S, et al. A minimally invasive strategy for Mirizzi syndrome: The combined endoscopic and robotic approach. Surgical Endoscopy. 2014;28(9):2690-2694. doi: 10.1007/ s00464-014-3529-3

11.

Navarro-Sánchez A, Ashrafian H, Segura-Sampedro JJ, Martínez-Isla A. LABEL procedure: Laser-assisted bile duct exploration by laparoendoscopy for choledocholithiasis: Improving surgical outcomes and reducing technical failure. Surgical Endoscopy. 2017;31(5):2103- 2108. doi: 10.1007/s00464-016-5206-1

12.

Payá-Llorente C, VázquezTarragón A, Alberola-Soler A, Martínez-Pérez A, Martínez-López E, Santarrufina-Martínez S, et al. Mirizzi syndrome: A new insight provided by a novel classification. Annals of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery. 2017;21(2):67-75. doi: 10.14701/ ahbps.2017.21.2.67

13.

Pemberton M, Wells AD. Mirizzi syndrome. Postgraduate Medical Journal. 1997;73(862):487-490

14.

Shirah BH, Shirah HA, Albeladi KB. Mirizzi syndrome: Necessity for a safe approach in dealing with diagnostic and treatment challenges. Annals of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery. 2017;21(3):122-130

15.

Yeh CN, Jan YY, Chen MF. Laparoscopic treatment for Mirizzi syndrome. Surgical Endoscopy. 2003;17(10):1573-1578

Резюме статьи с помощью ИИ

Выберите желаемого помощника ИИ:

Ссылка успешно скопирована

Спасибо!

Ваше сообщение отправлено!
Наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время. Если у вас возникли дополнительные вопросы, пожалуйста, свяжитесь с нами по адресу info@voka.io.