Специфические формы системной гипоплазии эмали (зубы Гетчинсона, Фурнье, Пфлюгера, «тутовые» моляры): причины, диагностика и лечение

Зубы Гетчинсона, Фурнье, Пфлюгера, «тутовые» моляры — особые формы системной гипоплазии эмали, представляющие собой специфические аномалии развития зубов.

Этиология

Специфические формы системной гипоплазии эмали связывают с врожденным сифилисом. Treponema pallidum проникает в организм плода от зараженной матери через плаценту после 16-й недели внутриутробного развития и поражает зубы, находящиеся в этот период на стадии минерализации (резцы и первые моляры верхней и нижней челюсти).

Предполагается, что изменения зубов являются результатом прямой инфекции развивающихся зубных зачатков, поскольку Treponema pallidum была обнаружена непосредственно в них.

Историческая справка

• Самое раннее упоминание о стоматологических проявлениях врожденного сифилиса относится к 1861 г. и принадлежит сэру Джонатану Гетчинсону, помощнику хирурга лондонской больницы. Он описал характерное изменение формы передних зубов, в особенности центральных резцов (маленький размер, бочкообразная форма, выемка на режущем крае, быстрое стирание, изменение цвета). Гетчинсон также отмечал, что подобные поражения не были выявлены на временных зубах, однако часто временные зубы были маленькими, «плохого цвета» и подвержены кариесу.
• Французский дерматолог и венеролог Альфред Фурнье в 1884 г. дал более подробное описание резцов Гетчинсона, отметив их отверткообразную форму и серповидную выемку на режущем крае как наиболее важную особенность. При этом он признал, что выемка быстро исчезает в результате патологического стирания и у взрослого человека может быть незаметна. Также Альфред Фурнье впервые описал одну из форм характерных изменений первых моляров при врожденном сифилисе («тутовые» моляры), при которой вокруг основания каждого бугорка образуется глубокая бороздка, вызванная гипоплазией эмали.
• Первое описание дефекта постоянных первых моляров, характерного для врожденного сифилиса, было дано в 1877 г. стоматологом-хирургом Генри Муном, который обнаружил, что эти зубы «чрезвычайно склонны быть меньше по размеру и иметь более куполообразную форму, чем обычно». В 1924 г. немецкий стоматолог и челюстно-лицевой хирург Ханс Пфлюгер назвал эти зубы зачаточными молярами и отметил, что наибольший диаметр они имеют в области шейки зуба.

Симптомокомплекс позднего врожденного сифилиса

Характерные изменения анатомии центральных резцов известны как зубы Гетчинсона и Фурнье, а аномалии развития первых моляров — как зубы Пфлюгера (моляры Муна) и «тутовые» моляры.

Данные аномалии развития зубов входят в симптомокомплекс позднего врожденного сифилиса наряду с паренхиматозным кератитом и врожденной лабиринтной глухотой (триада Гетчинсона). К другим признакам позднего врожденного сифилиса относят аркообразное небо, седловидную деформацию носа, бугристости на лобной и теменной костях (ягодицеобразный череп), саблевидные голени и рагады (постоянные радиальные рубцы вокруг рта).

Гипоплазия эмали при врожденном сифилисе может иметь неспецифические проявления: от легкой пятнистой или ямочной формы до тяжелой формы гипоплазии эмали с последующей быстрой потерей твердых тканей зубов вследствие патологического стирания.

Эпидемиология

Глобальная статистика

После масштабного внедрения пенициллина в 1950-х гг. зубы Гетчинсона, Фурнье, Муна и «тутовые» моляры стали медицинской редкостью. Однако врожденный сифилис по сей день остается распространенным заболеванием: глобально регистрируется около 425 случаев на 100 000 живорожденных, что значительно превышает целевой показатель ВОЗ (50 на 100 000).

Ежегодно врожденный сифилис становится причиной около 305 000 перинатальных смертей и осложняет течение примерно одного миллиона беременностей по всему миру. Большинство случаев связано с недостаточным пренатальным скринингом или отсутствием своевременного лечения.

Распространенность специфических аномалий зубов

Согласно историческим и современным медицинским данным, специфические стоматологические стигмы развиваются примерно у 30–33 % детей, перенесших нелеченый врожденный сифилис. Таким образом, этот признак обладает высокой специфичностью (особенно в рамках классической триады Гетчинсона), но низкой эпидемиологической чувствительностью — отсутствие этих аномалий не исключает перенесенного заболевания.

Поскольку поражаются зачатки именно постоянных зубов, характерные изменения зубов не видны у младенцев. Они эпидемиологически регистрируются только в позднем детском возрасте (обычно старше 6 лет), когда происходит физиологическая смена зубов.

Классификация

• Резцы Гетчинсона;
• Резцы Фурнье;
• «Тутовые» моляры (моляры Фурнье);
• Зубы Пфлюгера (моляры Муна).

Анатомия специфических форм системной гипоплазии эмали

Зубы Гетчинсона

Постоянные центральные резцы верхней челюсти. Имеют маленький размер и бочкообразную форму: у шейки зуб шире, чем в области режущего края, боковые поверхности конвергируют. В центре режущего края находится полулунная вырезка, на дне которой эмаль отсутствует или истончена. Вырезка с течением времени исчезает, поскольку твердые ткани зуба быстро подвергаются патологическому стиранию. Пораженные зубы полупрозрачны, цвет эмали грязно-серый.

Зубы Фурнье (резцы Фурнье)

Постоянные центральные резцы верхней челюсти. Имеют отверткообразную форму, сходную с зубами Гетчинсона, ширина коронки у шейки зуба преобладает над размером в области режущего края, однако выемка в области режущего края отсутствует.

«Тутовые» моляры (моляры Фурнье)

Постоянные первые моляры. Бугры зубов покрыты сферическими разрастаниями эмали. Создается впечатление, что окклюзионная поверхность состоит из массы шариков. По своему виду напоминают ягоду шелковицы (тутовника). Часто коронка деформирована, сужена в мезио-дистальном направлении и имеет форму, близкую к квадратной. 

Также в литературе встречается несколько иное описание таких моляров: на окклюзионной поверхности у основания каждого бугра образуется глубокая бороздка, придающая зубу вид «зуба меньшего размера, вырастающего из большего».

Моляры Муна (зубы Пфлюгера)

Постоянные первые моляры. Имеют конусовидную форму или форму «нераскрывшегося бутона». Окклюзионная поверхность имеет недоразвитые конвергирующие бугры. Размер коронки в области шейки больше, чем у окклюзионной поверхности.

Диагностика

Диагностика основывается на комплексной оценке данных, включающей:

• клинический анамнез;
• характерные физикальные проявления (триада Гетчинсона);
• серологическое исследование — РИФ, РИБТ, РПГА, ПЦР-выявление Treponema pallidum;
• рентгенологический метод — на рентгеновских снимках можно различить характерные формы коронок пораженных резцов и моляров. Поскольку коронки этих зубов формируются примерно в возрасте одного года, рентгенография позволяет выявить стоматологические признаки врожденного сифилиса за 4–5 лет до прорезывания зубов.

В медицинской литературе описаны редкие случаи образования несифилитических «тутовидных» зубов и моляров Муна. Это подчеркивает, что для постановки диагноза недостаточно только визуального осмотра — требуется обязательное сопоставление с клинической картиной и результатами серологических исследований.

Клинические проявления

Изменения формы зубов диагностируются с момента их прорезывания (обычно в возрасте старше 6 лет). Пациенты могут жаловаться на эстетический дефект, боль от химических, температурных, механических раздражителей, а также на стираемость и сколы зубов. 

3D-модели системной гипоплазии эмали:

Резцы Гетчинсона

Резцы Фурнье

«Тутовый» моляр

Моляр Муна (зуб Пфлюгера)

Найдите больше научно обоснованных материалов в наших социальных сетях

Подпишитесь и не пропустите новейшие ресурсы

Лечение

Метод лечения стоматологической патологии зависит от степени поражения эмали. 

При наличии небольших полостных дефектов проводится прямая реставрация зубов композиционными материалами, стеклоиономерными цементами, компомерами. Значительно разрушенные твердые ткани могут быть восстановлены эстетическими винирами, накладками или полными коронками. Для снижения чувствительности зубов по показаниям применяются десенситайзеры и реминерализующая терапия. Лечение основного заболевания курирует педиатр, терапевт или инфекционист.