Аберрантная подключичная артерия: этиология, патогенез, классификация, диагностика, лечение

Аберрантная правая подключичная артерия (АРПА) — наиболее частая аномалия дуги аорты, встречается приблизительно у 0,5–2% населения. В подавляющем большинстве случаев речь идет о правой аберрантной подключичной артерии (arteria lusoria). Аномалия может выявляться в любом возрасте, но чаще диагностируется либо в детском возрасте при наличии симптомов, либо случайно у взрослых при проведении визуализирующих исследований.

Этиология

АРПА — результат нарушения эмбрионального развития 4-й и 7-й межаортальных дуг. Основной причиной является сохранение правой 7-й межаортальной дуги при регрессии правой 4-й дуги, в результате чего правая подключичная артерия отходит от дистального отдела аорты, чаще всего после левой подключичной артерии, и проходит позади пищевода.

Факторы риска:

• Генетические аномалии (например, делеция 22q11.2);
• Синдромы с нарушением развития сосудов (Ди Джорджи, Тёрнера);
• Часто сочетается с врожденными пороками сердца (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов);
• Возможна наследственная предрасположенность, особенно при наличии аналогичной аномалии у родственников первой степени.

Патогенез

Аберрантная правая подключичная артерия может вызывать компрессию близлежащих структур.

1. Артерия вызывает компрессию пищевода → дисфагия.
2. При выраженной компрессии трахеи → респираторные симптомы (кашель, одышка, стридор).
3. В редких случаях — образование артериального кольца (особенно при наличии персистирующей правой дуги аорты и артериального протока).
4. Аневризматическое расширение аберрантного сосуда (дивертикул Коммереля) → риск разрыва или тромбоза.

Классификация

Клинические проявления

У большинства взрослых пациентов АРПА протекает бессимптомно. Симптоматика чаще встречается у детей, особенно при сочетанных аномалиях.

Основные проявления:

• Дисфагия (напряженное глотание, чаще твердой пищи) — главный симптом у взрослых;
• Одышка, кашель, хрипы — при компрессии трахеи;
• Рецидивирующие инфекции дыхательных путей — у детей;
• Боли в груди, охриплость, синдром Горнера — при компрессии соседних нервно-сосудистых структур;
• Симптомы могут усиливаться при аневризматическом расширении сосуда.

Диагностика

Диагностический подход зависит от выраженности симптомов и наличия сопутствующих аномалий. Современные методы позволяют визуализировать аномалию с высокой точностью.

• КТ-ангиография (золотой стандарт).  Визуализация анатомии дуги, подтверждение аберрантности, оценка сдавления.
• МР-ангиография. Альтернатива КТ при противопоказаниях к йоду.
• Эзофагография с барием. Показана при дисфагии. Характерная деформация задней стенки пищевода.
• Фибробронхоскопия. При респираторных симптомах. Диагностика компрессии трахеи.
• ЭхоКГ. Оценка сопутствующих пороков сердца. Визуализация аномальной артерии, а также оценка кровотока.

Лечение аберрантной подключичной артерии

Консервативное лечение

• Исключение факторов, усиливающих дисфагию (например, твёрдая или сухая пища);
• Мониторинг состояния с визуализацией при бессимптомном течении;
• При наличии эзофагоспазма или воспаления пищевода могут применяться:
  • Прокинетики (перед назначением необходимо исключить обструкцию высокого уровня, например, дивертикул Коммереля с выраженным сдавлением);
  • Ингибиторы протонной помпы (при наличии или подозрении на сопутствующий гастроэзофагеальный рефлюкс или эзофагит).

Хирургическое лечение

Показания:

• Симптоматическая дисфагия или дыхательная обструкция;
• Аневризма дивертикула Коммереля;
• Сочетание с другими пороками сердца, требующими коррекции.

Методы:

Лигирование и реимплантация артерии в правую общую сонную артерию или плечеголовной ствол (через супраклавикулярный доступ или боковую торакотомию).

Резекция дивертикула Коммереля:

• Удаление аневризматического сегмента, часто сочетается с реимплантацией артерии;
• Предпочтительно через торакотомию;
• При выраженном кальцинозе/тромбозе дивертикула Коммереля у пожилых: стент-графт или гибридные подходы предпочтительнее.

Гибридные процедуры: использование стент-графтов с предшествующим переключением аберрантной подключичной артерии в сонную.