{"id":1795,"date":"2025-11-13T14:41:21","date_gmt":"2025-11-13T11:41:21","guid":{"rendered":"https:\/\/wiki.dev.voka.io\/?post_type=diseases_post&#038;p=1795"},"modified":"2025-12-10T16:16:43","modified_gmt":"2025-12-10T13:16:43","slug":"ependimoma","status":"publish","type":"diseases_post","link":"https:\/\/wiki.dev.voka.io\/pt\/doencas\/oncologia\/ependimoma\/","title":{"rendered":"Ependimoma: etiologia, classifica\u00e7\u00e3o, diagn\u00f3stico, tratamento e progn\u00f3stico"},"content":{"rendered":"<p><?xml encoding=\"UTF-8\" ?><\/p>\n<p>Os ependimomas s\u00e3o um grupo de tumores gliais que surgem das c\u00e9lulas ependim\u00e1rias que revestem o sistema ventricular do c\u00e9rebro e o canal central da medula espinhal. Esses tumores podem se localizar em v\u00e1rias partes do SNC, com maior frequ\u00eancia na fossa craniana posterior e na medula espinhal. O tratamento atual dos ependimomas envolve a remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica m\u00e1xima do tumor, associada \u00e0 radioterapia adjuvante. As caracter\u00edsticas anat\u00f3micas, histol\u00f3gicas e gen\u00e9ticas moleculares do tumor influenciam o progn\u00f3stico.<\/p>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/infratentorial-ependymoma-of-brain.webp\" alt=\"Ependimoma infratentorial do c\u00e9rebro\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Ependimoma infratentorial do c\u00e9rebro-<a href=\"https:\/\/catalog.voka.io\/en\/models\/cec5f80b-babf-4f02-ab97-355cf37c21ad\/95bcd6fa-2d66-476f-88bf-66e25519f4c9\/6548de9a-080d-4358-aa18-768397b4caf0\/ce9ce17d-c011-41a8-87e5-70b011a04e7e\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener nofollow\">Anima\u00e7\u00e3o 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"etiologia\">Etiologia<\/h2>\n<p>As causas exatas do desenvolvimento do ependimoma s\u00e3o desconhecidas. <\/p>\n<p>Destacam-se v\u00e1rios mecanismos que determinam o seu desenvolvimento:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Altera\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas<\/strong>: os ependimomas apresentam frequentemente altera\u00e7\u00f5es na estrutura do ADN: desequil\u00edbrios cromoss\u00f3micos (por exemplo, altera\u00e7\u00e3o cromoss\u00f3mica +1q), fus\u00f5es gen\u00e9ticas (por exemplo, fus\u00f5es ZFTA-RELA), dele\u00e7\u00f5es e muta\u00e7\u00f5es que conduzem \u00e0 ativa\u00e7\u00e3o de vias oncog\u00e9nicas e \u00e0 supress\u00e3o dos mecanismos de controlo do crescimento celular.<\/li>\n<li><strong>Altera\u00e7\u00f5es epigen\u00e9ticas<\/strong> (altera\u00e7\u00f5es da atividade gen\u00e9tica): \u00e9 importante, em particular, a desregula\u00e7\u00e3o da metila\u00e7\u00e3o do ADN e dos histonas: por exemplo, a perda da trimetila\u00e7\u00e3o H3K27me3 no grupo PF-EPN-A, que suprime a express\u00e3o dos genes respons\u00e1veis pela diferencia\u00e7\u00e3o.<\/li>\n<li><strong>Influ\u00eancia de fatores heredit\u00e1rios<\/strong>: existe uma rela\u00e7\u00e3o entre alguns ependimomas espinhais (NF2) e a Schwannomatose associada \u00e0 NF2.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Assim, o ependimoma \u00e9 o resultado de uma intera\u00e7\u00e3o complexa entre processos gen\u00e9ticos e epigen\u00e9ticos, que levam \u00e0 perda do controlo do ciclo celular e ao crescimento proliferativo excessivo.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologia\">Epidemiologia<\/h2>\n<p>Os ependimomas podem ser diagnosticados em qualquer idade, mas o seu pico de incid\u00eancia se d\u00e1 em crian\u00e7as da primeira inf\u00e2ncia (mediana de 5 anos). <\/p>\n<p>Em crian\u00e7as, 90% dos ependimomas localizam-se na cabe\u00e7a, principalmente na fossa craniana posterior.<\/p>\n<p>Nos adultos, a incid\u00eancia global de ependimomas \u00e9 menor; a maioria dos casos \u00e9 observada na medula espinhal (65%).<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"manifestacoes-clinicas\">Manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas<\/h2>\n<p>Os sintomas do ependimoma dependem da localiza\u00e7\u00e3o do tumor. <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Tumores supratentoriais (acima do tent\u00f3rio do cerebelo):<\/strong> convuls\u00f5es, manifesta\u00e7\u00f5es neurol\u00f3gicas focais (perturba\u00e7\u00f5es da fala, altera\u00e7\u00f5es da personalidade e do comportamento, d\u00e9fice de mem\u00f3ria e aten\u00e7\u00e3o, hemiparesia), sintomas cerebrais gerais (cefaleias, n\u00e1useas, v\u00f3mitos, <span class=\"glossary-term\" data-title=\"Edema\" data-tooltip=\"O edema \u00e9 uma acumula\u00e7\u00e3o excessiva de l\u00edquido nos espa\u00e7os intercelulares (intersticiais) dos tecidos ou nas cavidades serosas do corpo. Clinicamente, manifesta-se por incha\u00e7o, aumento do volume de um \u00f3rg\u00e3o ou de uma parte do corpo. \" data-link=\"https:\/\/wiki.dev.voka.io\/pt\/glossario\/edema\/\">edema<\/span> papilar).<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/lateral-ventricles.webp\" alt=\"Os ventr\u00edculos laterais s\u00e3o o local t\u00edpico para o desenvolvimento de ependimomas supratentoriais\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Os ventr\u00edculos laterais s\u00e3o o local t\u00edpico para o desenvolvimento de ependimomas supratentoriais<\/figcaption><\/figure>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Tumores infratentoriais (fossa craniana posterior):<\/strong> sinais de aumento da press\u00e3o intracraniana (hidrocefalia: dor de cabe\u00e7a, n\u00e1useas, v\u00f3mitos), ataxia (dist\u00farbios da coordena\u00e7\u00e3o motora e instabilidade), trastornos dos nervos cranianos (dizartria, disfagia, perda auditiva).<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-video\" id=\"animacao-3d-ependimoma-infratentorial\"><video controls><source data-src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/infratentorial-ependymoma.webm\" type=\"video\/webm\"><\/source><\/video><figcaption class=\"wp-element-caption\">Anima\u00e7\u00e3o 3D: ependimoma infratentorial<\/figcaption><\/figure>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Ependimomas espinhais:<\/strong> dor nas costas, dor radicular, fraqueza muscular progressiva, disfun\u00e7\u00e3o p\u00e9lvica (problemas de mic\u00e7\u00e3o e defeca\u00e7\u00e3o, por vezes impot\u00eancia).<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/location-of-spinal-ependymomas.webp\" alt=\"Local de origem dos ependimomas espinhais\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Local de origem dos ependimomas espinhais<\/figcaption><\/figure>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"classificacao-dos-ependimomas\">Classifica\u00e7\u00e3o dos ependimomas<\/h2>\n<p>Os ependimomas s\u00e3o classificados de acordo com as caracter\u00edsticas anat\u00f3micas, histol\u00f3gicas e moleculares dos tumores.<\/p>\n<p>Em 2021, a OMS introduziu altera\u00e7\u00f5es importantes na classifica\u00e7\u00e3o do ependimoma, destacando novas caracter\u00edsticas moleculares importantes para o progn\u00f3stico e o tratamento personalizado. <\/p>\n<p>Par\u00e2metros moleculares complementam significativamente a classifica\u00e7\u00e3o histol\u00f3gica tradicional dos ependimomas e permitem personalizar o tratamento e melhorar o progn\u00f3stico.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"classificacao-anatomica-com-caracteristicas-moleculares-oms-2021\">Classifica\u00e7\u00e3o anat\u00f3mica com caracter\u00edsticas moleculares (OMS 2021)<\/h3>\n<p>De acordo com a classifica\u00e7\u00e3o dos tumores do SNC da OMS de 2021, existem 10 tipos de tumores ependim\u00e1rios:<\/p>\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Supratentorial<\/strong> (Supratentorial ependymoma \u2013 ST-EPN):<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Ependimoma supratentorial sem outra especificidade (ST-EPN-NOS\/NEC);<\/li>\n<li>Ependimoma supratentorial <em> com fus\u00e3o de<\/em> ZFTA;<\/li>\n<li>Ependimoma supratentorial<em> com fus\u00e3o de<\/em> YAP1.<\/li>\n<\/ul>\n<ol start=\"2\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Da fossa craniana posterior<\/strong> (Posterior fossa \u2013 PF-EPN):<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Ependimoma da fossa craniana posterior sem outra especificidade (PF-EPN-NOS\/NEC);<\/li>\n<li>Ependimoma da fossa craniana posterior Grupo A;<\/li>\n<li>Ependimoma da fossa craniana posterior Grupo B. <\/li>\n<\/ul>\n<ol start=\"3\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Espinhal<\/strong>(Spinal \u2013 SP-EPN):<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Ependimoma espinhal;<\/li>\n<li>Ependimoma espinhal<em> com amplifica\u00e7\u00e3o de MYCN<\/em>.<\/li>\n<\/ul>\n<ol start=\"4\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Ependimoma mixopapilar<\/strong> (Myxopapillary ependymoma \u2013 MEPN). Mais frequente na parte caudal da medula espinhal.<\/li>\n<li><strong>Subependimoma<\/strong> (Subependymoma \u2013 SubEPN). Mais frequente no quarto ventr\u00edculo e nos ventr\u00edculos laterais.<\/li>\n<\/ol>\n<p><strong>Classifica\u00e7\u00e3o dos ependimomas de acordo com suas caracter\u00edsticas<\/strong><\/p>\n<figure class=\"wp-block-table table-to-cards\">\n<table>\n<thead>\n<tr>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Tipo de tumor<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Grau da OMS<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Caracter\u00edsticas moleculares principais<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas e progn\u00f3stico<\/strong><\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma supratentorial com fus\u00e3o de ZFTA (ST-EPN-ZFTA*)<\/p>\n<p>*anteriormente: com fus\u00e3o de RELA<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Fus\u00e3o dos genes ZFTA com RELA e outros genes, levando \u00e0 ativa\u00e7\u00e3o da via NF-\u03baB e ao crescimento do tumor<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Com mais preval\u00eancia em crian\u00e7as, subtipo agressivo, associado a um pior progn\u00f3stico<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma supratentorial com fus\u00e3o de YAP1<br \/>(ST-EPN-YAP1)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Fus\u00e3o de YAP1<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">\u00c9 menos comum, apresenta progn\u00f3stico favor\u00e1vel, mais frequente em crian\u00e7as<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma supratentorial sem outra especificidade (ST-EPN-NOS\/NEC)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">II\u00a0ou\u00a0III<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Muta\u00e7\u00f5es heterog\u00e9neas, n\u00e3o classificado em outros lugares (NEC) ou sem outra especificidade (NOS)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Grupo heterog\u00e9neo, progn\u00f3stico e terapia requerem estudos adicionais<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma da fossa craniana posterior Grupo A<br \/>(PF-EPN-A)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Perda de express\u00e3o de H3K27me3; frequentemente 1q+<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Agressivo, pior progn\u00f3stico, ocorre principalmente em beb\u00e9s e crian\u00e7as<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma da fossa craniana posterior Grupo B<br \/>(PF-EPN-B)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Instabilidade cromoss\u00f3mica, preserva\u00e7\u00e3o da express\u00e3o de H3K27me3<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Bom progn\u00f3stico, doentes de idade mais avan\u00e7ada (adolescentes e adultos)<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma da fossa craniana posterior sem outra especificidade<br \/>(PF-EPN-NOS\/NEC)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">II\u00a0ou\u00a0III<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Morfologicamente, ependeimoma da fossa posterior n\u00e3o classificado em outros lugares (NEC) ou sem outra especificidade (NOS)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">O diagn\u00f3stico \u00e9 feito com base na localiza\u00e7\u00e3o e nas caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas cl\u00e1ssicas; o progn\u00f3stico \u00e9 individual, dependendo da extens\u00e3o da ressec\u00e7\u00e3o e da evolu\u00e7\u00e3o cl\u00ednica<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma espinhal<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">II\u00a0ou\u00a0III<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">N\u00e3o existem marcadores moleculares claros, sendo frequentes as perdas cromoss\u00f3micas em 22q (onde se localiza o gene NF2)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Progn\u00f3stico intermedi\u00e1rio, cirurgia + radioterapia<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma espinhal com amplifica\u00e7\u00e3o de MYCN<br \/>(SP-EPN-MYCN)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Amplifica\u00e7\u00e3o de MYCN<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Muito agressivo, mau progn\u00f3stico<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma mixopapilar (MEPN)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">2<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Diferen\u00e7as entre adultos e crian\u00e7as<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Mais frequente na parte caudal da medula espinhal, recidivas locais, recupera\u00e7\u00e3o poss\u00edvel ap\u00f3s cirurgia e radioterapia<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Subependimoma (SubEPN)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">1<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Normalmente n\u00e3o apresenta muta\u00e7\u00f5es agressivas, \u00e9 benigno, pode ocorrer muta\u00e7\u00e3o do gene TERT<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Qualquer parte do sistema ventricular e da medula espinhal, crescimento lento, achado frequentemente acidental, progn\u00f3stico favor\u00e1vel<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/figure>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"classificacao-da-oms-para-determinar-o-grau-de-malignidade-who-grade\">Classifica\u00e7\u00e3o da OMS para determinar o grau de malignidade (WHO Grade)<\/h3>\n<p>De acordo com a classifica\u00e7\u00e3o da OMS, os ependimomas geralmente apresentam grau II e III de malignidade. Quanto maior o grau (grau da OMS), maior a malignidade do tumor e pior o progn\u00f3stico para o paciente.<\/p>\n<p>De acordo com a atualiza\u00e7\u00e3o da classifica\u00e7\u00e3o da OMS de 2021 para tumores do SNC, n\u00e3o \u00e9 atribu\u00edda qualquer classifica\u00e7\u00e3o para ependimomas recentemente definidos molecularmente, como <em>ependimoma com fus\u00e3o de YAP1(ST-EPN-YAP1)<\/em>, <em>com fus\u00e3o de ZFTA (ST-EPN-ZFTA)<\/em>,<em>PF-A<\/em> e<em> PF-B<\/em>. A classifica\u00e7\u00e3o (grau I, II ou III) \u00e9 ainda recomendada apenas para ependimomas cl\u00e1ssicos (incluindo ependimomas morfologicamente definidos, mas molecularmente n\u00e3o especificados \u2014 \u201cNEC\/NOS\u201d).<\/p>\n<p>Defini\u00e7\u00f5es de NOS e NEC:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>NOS (Not Otherwise Specified)<\/strong> \u2014<em> \u00abn\u00e3o especificado\u00bb<\/em>: este termo \u00e9 utilizado quando n\u00e3o s\u00e3o realizados (ou \u00e9 imposs\u00edvel realizar) todos os testes moleculares\/gen\u00e9ticos ou outros testes adicionais necess\u00e1rios para o tumor, de modo que o diagn\u00f3stico \u00e9 estabelecido apenas com base em crit\u00e9rios b\u00e1sicos (morfol\u00f3gicos).<br \/>Utilizando o ependimoma como exemplo: se o tumor cerebral corresponde \u00e0 histologia cl\u00e1ssica do ependimoma, mas o subgrupo molecular (por exemplo, fus\u00e3o de ZFTA, fus\u00e3o de YAP1, PF-A, PF-B) n\u00e3o foi determinada ou a an\u00e1lise n\u00e3o \u00e9 adequada para um diagn\u00f3stico preciso, escreve-se \u00abependimoma supratentorial sem outra especificidade (NOS)\u00bb ou \u00abependimoma da fossa posterior sem outra especificidade (NOS)\u00bb.<\/li>\n<li><strong>NEC (Not Elsewhere Classified)<\/strong> \u2014<em> \u00abn\u00e3o classificado em outros lugares\u00bb<\/em>: este termo \u00e9 utilizado quando o tumor est\u00e1 completamente descrito, todos os testes modernos foram realizados, mas ele n\u00e3o se enquadra em nenhum dos subtipos ou grupos padronizados conhecidos.<br \/>No caso do ependimoma, se o tumor cumpre os crit\u00e9rios do ependimoma, \u00e9 realizada uma investiga\u00e7\u00e3o morfol\u00f3gica e molecular abrangente, mas n\u00e3o corresponde a nenhum dos subtipos moleculares descritos (por exemplo, n\u00e3o se enquadra em ZFTA, YAP1 ou PF-A\/ PF-B), o diagn\u00f3stico ser\u00e1 \u00abependimoma NEC\u00bb.<\/li>\n<\/ul>\n<p>O ependimoma metastiza dentro do sistema nervoso central, disseminando as c\u00e9lulas alteradas atrav\u00e9s do l\u00edquido cefalorraquidiano.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnostico-de-ependimoma\">Diagn\u00f3stico de ependimoma<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"imagens-por-ressonancia-magnetica-rm\">Imagens por resson\u00e2ncia magn\u00e9tica (RM)<\/h3>\n<p>O diagn\u00f3stico baseia-se nos resultados da resson\u00e2ncia magn\u00e9tica (RM) do c\u00e9rebro e da medula espinhal com contraste. <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Os ependimomas supra e infratentoriais geralmente cont\u00eam calcifica\u00e7\u00f5es e componentes c\u00edsticos, sendo caracterizados por hemorragias e intensidade de sinal heterog\u00eanea.<\/li>\n<li>Nos exames de imagem, os ependimomas s\u00e3o geralmente hipointensos em T1 e hiperintensos em T2, frequentemente com realce acentuado pelo contraste.<\/li>\n<li>Os ependimomas espinhais s\u00e3o menos calcificados e podem apresentar um sinal hipointenso em T2 devido \u00e0 deposi\u00e7\u00e3o de hemossiderina: \u00absinal da tampa\u00bb (\u00abcap sign\u00bb).<\/li>\n<li>Os ependimomas mixopapilares s\u00e3o geralmente isointensos em T1 e hiperintensos em T2, em compara\u00e7\u00e3o com os tumores da medula espinhal.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"citologia-do-liquido-cefalorraquidiano\">Citologia do l\u00edquido cefalorraquidiano<\/h3>\n<p>A citologia do l\u00edquor (l\u00edquido cefalorraquidiano) \u00e9 importante para o estadiamento e \u00e9 realizada com maior frequ\u00eancia ap\u00f3s a cirurgia ( tamb\u00e9m com o objetivo de determinar o volume da radioterapia p\u00f3s-operat\u00f3ria). <\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"exame-histologico\">Exame histol\u00f3gico<\/h3>\n<p>A confirma\u00e7\u00e3o histol\u00f3gica ap\u00f3s a remo\u00e7\u00e3o do tumor \u00e9 obrigat\u00f3ria. A amostra tumoral obtida durante a cirurgia \u00e9 examinada ao microsc\u00f3pio para determinar o seu tipo e grau de malignidade.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnostico-diferencial\">Diagn\u00f3stico diferencial<\/h3>\n<p>Depende da localiza\u00e7\u00e3o:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Na regi\u00e3o supratentorial: gliomas, tumores embrion\u00e1rios, tumores do plexo coroide.<\/li>\n<li>Na fossa craniana posterior: meduloblastoma, astrocitoma pilocit\u00e1rio, tumores do plexo coroide.<\/li>\n<li>Os tumores da medula espinhal incluem o astrocitoma espinhal, o schwannoma e o meningioma.<\/li>\n<\/ul>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"tratamento-do-ependimoma\">Tratamento do ependimoma<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"terapia-cirurgica\">Terapia cir\u00fargica<\/h3>\n<p>A remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica \u00e9 o principal m\u00e9todo de tratamento do ependimoma.<\/p>\n<p>A remo\u00e7\u00e3o completa do tumor \u00e9 fundamental para o progn\u00f3stico. A cirurgia requer alta habilidade devido \u00e0 proximidade com estruturas vitais.<\/p>\n<p>Por vezes s\u00e3o realizadas cirurgias de deriva\u00e7\u00e3o para a hidrocefalia, a fim de prevenir o ac\u00famulo excessivo de l\u00edquido cefalorraquidiano nos ventr\u00edculos cerebrais.<\/p>\n<p>Devido \u00e0 localiza\u00e7\u00e3o do ependimoma, a remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica radical \u00e9 frequentemente dif\u00edcil (associada a um elevado risco de complica\u00e7\u00f5es). Nestes casos, a necessidade de radioterapia p\u00f3s-operat\u00f3ria aumenta.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"radioterapia\">Radioterapia<\/h3>\n<p>A radioterapia p\u00f3s-operat\u00f3ria melhora a sobreviv\u00eancia livre de progress\u00e3o. <\/p>\n<p>Normalmente, \u00e9 indicada para a remo\u00e7\u00e3o subtotal do tumor.<\/p>\n<p>Em casos de dissemina\u00e7\u00e3o, recomenda-se radioterapia craniospinal.<\/p>\n<p>As t\u00e9cnicas especiais de radioterapia (IMRT, terapia com prot\u00f5es) minimizam os danos no tecido saud\u00e1vel.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"quimioterapia\">Quimioterapia<\/h3>\n<p>Tem efic\u00e1cia limitada, \u00e9 utilizada principalmente em crian\u00e7as com menos de 1 a 1,5 anos de idade para adiar a radioterapia ou em casos de recidiva e impossibilidade de cirurgia ou radioterapia. S\u00e3o utilizados cisplatina, carboplatina, ciclofosfamida, etopos\u00eddeo e metotrexato.<\/p>\n<p>Em crian\u00e7as com mais de 1 ano e adultos, o papel da quimioterapia \u00e9 limitado devido \u00e0 baixa sensibilidade dos ependimomas \u00e0 maioria dos citost\u00e1ticos. Por vezes, pode ser recomendada em casos de recidivas ou impossibilidade de tratamento cir\u00fargico e radioter\u00e1pico.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"terapia-direcionada-e-imunoterapia\">Terapia direcionada e imunoterapia<\/h3>\n<p>Existem dados experimentais sobre terapia direcionada com base no perfil molecular (por exemplo, inibidores de EGFR e VEGF), mas a aplica\u00e7\u00e3o cl\u00ednica \u00e9 limitada e requer uma maior investiga\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<div class=\"social-banner-block\">\n<div class=\"social-banner-content\">\n<p class=\"h5-title text-black\">Encontra mais conte\u00fados cientificamente exactos nas nossas redes sociais<\/p>\n<p><span class=\"social-banner-text text-grey\">Subscreve e n\u00e3o percas os recursos mais recentes<\/span><\/p>\n<div class=\"social-links-wrapper\"><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.facebook.com\/VOKA3DAnatomyAndPathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/facebook.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.instagram.com\/voka.io\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/insta.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.linkedin.com\/company\/voka-io\/posts\/?feedView=all\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/linkedin.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.youtube.com\/@vokaio\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/youtube.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.pinterest.com\/voka3danatomyandpathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/pinterest.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.tiktok.com\/@voka.io\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/tiktok.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/discord.gg\/7ejUpq8DRR\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/discord.svg\" alt=\"social link\"><\/a><\/div>\n<\/div>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"social-banner-image\" loading=\"lazy\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/social-media-banner-mobile-image.webp\" alt=\"Banner background\"><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"prognostico-e-acompanhamento\">Progn\u00f3stico e acompanhamento<\/h2>\n<p>A sobreviv\u00eancia depende da idade do paciente, extens\u00e3o de ressec\u00e7\u00e3o, subtipo molecular do tumor e da presen\u00e7a de dissemina\u00e7\u00e3o (propaga\u00e7\u00e3o). <\/p>\n<p>Com ressec\u00e7\u00e3o total e terapia adequada, a sobreviv\u00eancia em 5 anos em crian\u00e7as \u00e9 superior a 70%. <\/p>\n<p>Em doentes adultos, o progn\u00f3stico tamb\u00e9m depende do tipo de tumor, \u00e9 geralmente favor\u00e1vel com ressec\u00e7\u00e3o completa e radioterapia subsequente.<\/p>\n<p>O seguimento a longo prazo com resson\u00e2ncia magn\u00e9tica regular durante pelo menos 5 anos \u00e9 necess\u00e1rio para detetar recidivas tardias.<\/p>\n<div>\n<h2 class=\"faq-title h2-article\" id=\"faq\">FAQ<\/h2>\n<div class=\"faq-section\">\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">1. O que \u00e9 um ependimoma e onde pode ser localizado?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">A ependimoma \u00e9 um tumor glial do sistema nervoso central que surge das c\u00e9lulas que revestem os ventr\u00edculos cerebrais e o canal central da medula espinhal. Em crian\u00e7as, at\u00e9 90% dos ependimomas localizam-se no c\u00e9rebro (principalmente na fossa craniana posterior), enquanto em adultos, at\u00e9 65% dos casos ocorrem na medula espinhal.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">2. Quais s\u00e3o os sintomas do ependimoma?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Os sintomas dependem diretamente da localiza\u00e7\u00e3o do tumor. As les\u00f5es cerebrais podem causar sinais de aumento da press\u00e3o intracraniana (dor de cabe\u00e7a, n\u00e1useas), convuls\u00f5es, ataxia (coordena\u00e7\u00e3o motora deficiente) e d\u00e9fices neurol\u00f3gicos focais. O ependimoma da medula espinhal, incluindo a regi\u00e3o da cauda equina, \u00e9 caracterizado por dor nas costas, fraqueza muscular nas pernas e disfun\u00e7\u00e3o do pavimento p\u00e9lvico (problemas com a mic\u00e7\u00e3o e a defeca\u00e7\u00e3o).<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">3. O ependimoma \u00e9 um cancro ou um tumor benigno?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Os ependimomas representam um grupo alargado de tumores. Existem formas benignas de crescimento lento (por exemplo, o subependimoma de Grau I da OMS), mas a maioria dos ependimomas pertence ao Grau II e III considerados malignos. A classifica\u00e7\u00e3o atual da OMS enfatiza as caracter\u00edsticas moleculares, que determinam com mais precis\u00e3o o grau de malignidade e o progn\u00f3stico.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">4. Como \u00e9 tratado o ependimoma?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">A remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica completa do tumor \u00e9 fundamental para o tratamento. Como a remo\u00e7\u00e3o completa do tumor nem sempre \u00e9 poss\u00edvel, a segunda etapa importante \u00e9 a radioterapia p\u00f3s-operat\u00f3ria, que melhora significativamente o controlo da doen\u00e7a. O papel da quimioterapia \u00e9 limitado: \u00e9 utilizada principalmente em crian\u00e7as pequenas para adiar a radioterapia, bem como em casos de recidivas, quando outros tratamentos j\u00e1 foram esgotados.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">5. Qual \u00e9 o progn\u00f3stico para o ependefoma e qual \u00e9 a taxa de sobrevida dos pacientes?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">O progn\u00f3stico e a esperan\u00e7a de vida variam muito e dependem do subtipo molecular do tumor, da idade do doente e, principalmente, da efic\u00e1cia da remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica. Com a ressec\u00e7\u00e3o total e a radioterapia subsequente, a taxa de sobreviv\u00eancia de 5 anos em crian\u00e7as \u00e9 superior a 70%. Com tratamento adequado o progn\u00f3stico em adultos tamb\u00e9m \u00e9 geralmente favor\u00e1vel. No entanto, subtipos moleculares agressivos, como o PF-EPN-A em crian\u00e7as ou o ependimoma espinhal com amplifica\u00e7\u00e3o de MYCN, apresentam um pior progn\u00f3stico.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-block sources-list-hidden\" id=\"referencias\">\n<div class=\"sources-list-content\">\n<div class=\"sources-list-title\">\n<p class=\"small-text-bold text-black sources-list-title-text\">Refer\u00eancias<\/p>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper-mobile\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-items\">\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">1.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Cat\u00e1logo VOKA (VOKA Catalog). [Recurso eletr\u00f4nico] <\/cite><\/p>\n<p><span class=\"small-text-medium text-grey\">https:\/\/catalog.voka.io\/<\/span><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">2.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Upadhyaya SA, Tinkle C. Intracranial ependymoma and other ependymal tumors. UpToDate. 2023<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">3.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Kresbach C, Neyazi S, Sch\u00fcller U. Updates in the classification of ependymal neoplasms: The 2021 WHO Classification and beyond. Brain Pathol. 2022 Jul;32(4):e13068. doi: 10.1111\/bpa.13068. Epub 2022 Mar 21. PMID: 35307892; PMCID: PMC9245931.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">4.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Mu W, Dahmoush H. Classification and neuroimaging of ependymal tumors. Front Pediatr. 2023 May 23;11:1181211. doi: 10.3389\/fped.2023.1181211. PMID: 37287627; PMCID: PMC10242666.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">5.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Mack SC, Witt H, Pajtler KW et al. Therapeutic targeting of ependymoma as informed by oncogenic enhancer profiling. Nature. 2018;553(7686):101-5.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">6.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Parker M et al. C11orf95-RELA fusions drive oncogenic NF-kB signalling in ependymoma. Nature. 2014;506(7489):451-5.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">7.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Yamaguchi J et al. Latest classification of ependymoma in the molecular era and advances in its treatment: a review. Jpn J Clin Oncol. 2023;53(8):653-663.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">8.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Merchant TE et al. Conformal radiotherapy after surgery for paediatric ependymoma: overall survival and toxicity. Lancet Oncol. 2009;10(3):258-66.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">9.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>National Comprehensive Cancer Network (NCCN) CNS Cancers Guidelines, 2024.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">10.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Tsang DS et al. Reirradiation for recurrent pediatric intracranial ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2018;100(2):507-514.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Os ependimomas s\u00e3o um grupo de tumores gliais que surgem das c\u00e9lulas ependim\u00e1rias que revestem o sistema ventricular do c\u00e9rebro e o canal central da medula espinhal. Esses tumores podem se localizar em v\u00e1rias partes do SNC, com maior frequ\u00eancia na fossa craniana posterior e na medula espinhal. 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