Síndrome de Ramsay Hunt

Síndrome de Ramsay Hunt é uma doença neurológica causada pela reativação do vírus varicela-zóster (Varicella-zoster virus) no gânglio geniculado (ganglion geniculi) do nervo facial. Essa síndrome é uma forma específica de herpes-zóster que afeta as estruturas do ouvido e o nervo facial.

A doença é caracterizada por uma tríade clássica de sintomas: a paralisia unilateral aguda dos músculos faciais, a dor intensa no ouvido e o aparecimento de uma erupção vesicular dolorosa na aurícula, no canal auditivo externo ou na cavidade oral.

Etiologia e fisiopatologia

A síndrome é causada pelo vírus Varicella-zoster (VVZ), que, após a catapora na infância, permanece em um estado latente nos gânglios nervosos por toda a vida. Quando o sistema imunológico está enfraquecido (devido a estresse, idade ou doenças concomitantes), o vírus pode se reativar.

Na síndrome de Ramsay Hunt, a reativação ocorre no gânglio geniculado, um gânglio sensorial do nervo facial (VII par de nervos cranianos). A inflamação e o inchaço do gânglio e do próprio nervo (ganglionite) levam à disfunção, causando a paralisia facial. Ao se propagar pelas fibras sensoriais, o vírus atinge a pele do ouvido e as mucosas, causando as erupções herpéticas características. Devido à sua proximidade com o nervo facial, o nervo vestibulococlear (VIII par) frequentemente está envolvido no processo, explicando as alterações auditivas e vestibulares.

Importância clínica

A síndrome de Ramsay-Hunt é uma condição deemergência em neurologia e otorrinolaringologia, pois o prognóstico para a recuperação da função do nervo facial depende diretamente da rapidez do tratamento.

Apresentação clínica:

• Paralisia facial: Paresia ou paralisia periférica unilateral que se manifesta por assimetria facial, incapacidade de fechar o olho, franzir a testa ou sorrir no lado afetado.
• Dor no ouvido (otalgia): Frequentemente intensa, pontadas ou queimação, pode preceder outros sintomas.
• Erupção vesicular: Grupos de pequenas bolhas sobre uma base hiperêmica no ouvido, no canal auditivo, no tímpano e, às vezes, no palato ou na língua.
• Distúrbios auditivo-vestibulares (com envolvimento do VIII nervo): Perda auditiva (perda auditiva neurossensorial), zumbido, tontura (vertigem), náusea, nistagmo.
• Outros sintomas: Distúrbio do paladar nos dois terços anteriores da língua, olho seco, aumento da sensibilidade a sons (hiperacusia).

O diagnóstico é clínico, baseado em uma combinação característica de sintomas. O tratamento deve ser iniciado o mais rápido possível (o ideal é nas primeiras 72 horas) e inclui a terapia tripla: os medicamentos antivirais em altas doses (aciclovir, valaciclovir), os corticosteroides sistêmicos para reduzir o edema nervoso e os analgésicos. Os cuidados com os olhos são essenciais para prevenir a ceratite.

Aspectos de diagnóstico diferencial

O principal diagnóstico diferencial é a paralisia de Bell — a paralisia idiopática do nervo facial. A principal diferença da síndrome de Ramsay-Hunt é a presença de uma erupção cutânea herpética característica e, frequentemente, uma maior gravidade da paresia. Em alguns casos, a erupção cutânea pode estar ausente (zoster sine herpete) ou aparecer mais tarde do que a paralisia, dificultando assim o diagnóstico. É necessário também excluir outras causas de paralisia facial: os tumores do ângulo pontocerebelar, a otite média, a doença de Lyme, o acidente vascular cerebral. Em geral, o prognóstico para a recuperação completa da função do nervo facial na síndrome de Ramsay-Hunt é pior do que na paralisia de Bell.