{"id":6958,"date":"2025-05-07T12:48:33","date_gmt":"2025-05-07T09:48:33","guid":{"rendered":"https:\/\/wiki.dev.voka.io\/diseases\/uncategorized\/paraganglioma\/"},"modified":"2026-06-01T13:06:24","modified_gmt":"2026-06-01T10:06:24","slug":"paraganglioma","status":"publish","type":"diseases_post","link":"https:\/\/wiki.dev.voka.io\/it\/malattie\/sistema-vascolare\/paraganglioma\/","title":{"rendered":"Chemodectoma (paraganglioma): eziologia, patogenesi, classificazione, diagnostica, metodi di trattamento."},"content":{"rendered":"

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Il paraganglioma del corpo carotideo (chemodectoma) \u00e8 un tumore raro, prevalentemente benigno, originato dalle cellule chemocettive del corpo carotideo, situato nella biforcazione della carotide comune.<\/p>\n

\"Chemodectoma
Chemodectoma (paraganglioma) \u2013 modello 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\n

Epidemiologia <\/h2>\n
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  • Circa 1-2 casi su 100.000 abitanti. <\/li>\n
  • Le donne sono pi\u00f9 spesso colpite dalla malattia rispetto agli uomini. \u200b<\/li>\n
  • L\u2019et\u00e0 media alla diagnosi \u00e8 circa 45 anni.<\/li>\n
  • L\u2019elevata prevalenza \u00e8 osservata nei paesi dell\u2019America Latina, specialmente in Messico, dove le donne rappresentano fino al 90% dei casi.<\/li>\n
  • Gli abitanti delle regioni di alta montagna hanno un aumento del rischio di sviluppare chemodectomi a causa dell\u2019ipossia cronica.<\/li>\n<\/ul>\n

    Eziologia<\/h2>\n

    Mutazioni genetiche<\/strong> \u2014 giocano un ruolo predominante le mutazioni nei geni che codificano per le subunit\u00e0 del complesso succinato deidrogenasi (SDH), che coinvolge la catena respiratoria dei mitocondri e il metabolismo cellulare. Principali geni:<\/p>\n

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    • SDHD<\/em><\/strong> \u2014 pi\u00f9 comunemente associato a paragangliomi multipli di testa e collo; \u00e8 trasmesso per linea paterna;<\/li>\n
    • SDHB<\/em><\/strong> \u2014 associato a forme pi\u00f9 aggressive e con rischio aumentato di comportamento maligno;<\/li>\n
    • SDHC<\/em><\/strong>, <\/strong>SDHA<\/em><\/strong>, <\/strong>SDHAF2<\/em><\/strong> \u2014 meno frequentemente coinvolti ma possono anche contribuire allo sviluppo del tumore.<\/li>\n<\/ul>\n

      Sindrome,<\/strong> associata con chemodectomi<\/strong>: <\/p>\n

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      • sindrome di Von Hippel-Lindau (VHL); <\/li>\n
      • neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN2); <\/li>\n
      • neurofibromatosi di tipo 1 (NF1)\u200b.<\/li>\n<\/ul>\n

        Ipossia cronica<\/strong> \u2014 vivere a un\u2019altitudine superiore a 2000 metri sul livello del mare, insieme a condizioni come la broncopneumopatia cronica ostruttiva e difetti congeniti del cuore, pu\u00f2 stimolare l\u2019iperplasia del corpo carotideo. \u200b<\/p>\n

        Storia familiare \u2014 circa il 10 %<\/strong> dei casi \u00e8 familiare.<\/p>\n

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