{"id":2314,"date":"2025-12-23T16:02:40","date_gmt":"2025-12-23T13:02:40","guid":{"rendered":"https:\/\/wiki.dev.voka.io\/diseases\/uncategorized\/cardiomiopatia-restrittiva\/"},"modified":"2025-12-23T16:02:35","modified_gmt":"2025-12-23T13:02:35","slug":"cardiomiopatia-restrittiva","status":"publish","type":"diseases_post","link":"https:\/\/wiki.dev.voka.io\/it\/malattie\/cardiologiche\/cardiomiopatia-restrittiva\/","title":{"rendered":"Cardiomiopatia restrittiva: eziologia, patogenesi, sintomi, diagnosi e metodi di trattamento"},"content":{"rendered":"<p><?xml encoding=\"UTF-8\" ?><\/p>\n<p>La cardiomiopatia restrittiva (CMR) \u00e8 una forma rara di cardiomiopatia primaria o secondaria caratterizzata da un riempimento ventricolare destro e\/o sinistro in diastole compromesso, a condizione che la funzione sistolica ventricolare e lo spessore della parete ventricolare siano normali o quasi normali. Il miocardio \u00e8 rigido, il che causa un aumento della pressione diastolica e un\u2019insufficienza cardiaca congestizia.<\/p>\n<p>Questa condizione richiede una diagnosi differenziale complessa, poich\u00e9 pu\u00f2 essere provocata da molteplici cause, dalle alterazioni genetiche alle malattie sistemiche.<\/p>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/cardiology\/restrictive-cardiomyopathy\/lv-cavity-restrictive-cmp.webp\" alt=\"Cavit\u00e0 ventricolare destra nella cardiomiopatia restrittiva dovuta a fibrosi endomiocardica\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Cavit\u00e0 ventricolare destra nella cardiomiopatia restrittiva dovuta a fibrosi endomiocardica \u2013 <a href=\"https:\/\/catalog.voka.io\/en\/models\/d1df170c-51ef-4d23-93b5-0380d03866e5\/7b0d0575-5bd2-4294-a1a7-c720c52b9654\/075ceff0-6f2e-42b4-a838-5397f2edea6b\/2a1626e7-2835-44f1-bef7-d41940a2b834\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener nofollow\">modello 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"cause-della-cardiomiopatia-restrittiva\"><strong>Cause della cardiomiopatia restrittiva<\/strong><\/h2>\n<p>La malattia pu\u00f2 manifestarsi come idiopatica (primaria) o secondaria rispetto ai processi sistemici o infiltrativi. Le principali cause della cardiomiopatia restrittiva sono raggruppate come segue:<\/p>\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Malattie infiltrative:<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>amiloidosi (AL e ATTR), la causa pi\u00f9 diffusa negli adulti;<\/li>\n<li>sarcoidosi, una lesione granulomatosa del miocardio che provoca rigidit\u00e0 e disturbo di conduzione.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Malattie da accumulo:<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>malattia di Fabry (carenza dell\u2019enzima alfa-galattosidasi A);<\/li>\n<li>emocromatosi, accumulo di ferro nel miocardio che causa la fibrosi.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Lesioni indotte da radioterapia e chemioterapia:<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>effetto tossico delle antracicline (ad esempio la doxorubicina);<\/li>\n<li>conseguenze della radioterapia del mediastino.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Lesioni endomiocardiche:<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>fibrosi endomiocardica;<\/li>\n<li><strong>cardiomiopatia restrittiva di Loeffler<\/strong> (endocardite caratterizzata da ipereosinofilia), una lesione cardiaca tossica mediata dagli eosinofili.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Malattie sistemiche:<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>sclerodermia, lupus eritematoso sistemico.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ol>\n<p>In alcuni casi non \u00e8 possibile definirne l\u2019eziologia: si tratta di una forma idiopatica.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"patogenesi-e-classificazione\"><strong>Patogenesi e classificazione<\/strong><\/h2>\n<p>Il principale meccanismo patogenetico della cardiomiopatia restrittiva consiste nella riduzione della compliance (distensibilit\u00e0) miocardica, con funzione sistolica conservata o lievemente ridotta. Le pareti ventricolari diventano rigide e non riescono a rilassarsi completamente in diastole.<\/p>\n<p>Questo processo innesca una complessa catena di reazioni patologiche:<\/p>\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Aumento della pressione di riempimento:<\/strong> le pareti ventricolari rigide necessitano di una pressione elevata per riempirsi, provocando cos\u00ec la congestione venosa nei polmoni e nella grande circolazione.<\/li>\n<li><strong>Riduzione della gittata cardiaca:<\/strong> il riempimento ventricolare limitato determina una riduzione della gittata sistolica e della portata cardiaca, anche in presenza di una frazione di eiezione normale. <\/li>\n<li><strong>Ruolo degli atri cardiaci:<\/strong> il riempimento ventricolare ridotto provoca un aumento compensatorio della pressione negli atri. Ci\u00f2 provoca la loro marcata dilatazione, la riduzione dell\u2019apporto atriale al riempimento dei ventricoli e l\u2019intensificazione dei sintomi dell\u2019insufficienza. <\/li>\n<li><strong>Fibrosi e rimodellamento:<\/strong> si sviluppano in seguito a un sovraccarico pressorio cronico, favorendo la progressione del fenotipo restrittivo.<\/li>\n<li><strong>Aritmie<\/strong>: si sviluppano frequentemente fibrillazione atriale, blocchi atrioventricolari e bradicardie, soprattutto nell\u2019amiloidosi o nella sarcoidosi che coinvolgono il sistema di conduzione. Aumenta anche il rischio di trombogenesi.<\/li>\n<\/ol>\n<p>Alla fine della catena patogenetica, si sviluppa l\u2019insufficienza cardiaca diastolica (non controllata), caratterizzata da bassa portata cardiaca, scarsa risposta alla terapia standard ed elevato rischio di tromboembolia.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"caratteristiche-della-patogenesi-nelle-forme-specifiche-della-malattia\"><strong>Caratteristiche della patogenesi nelle forme specifiche della malattia<\/strong><\/h3>\n<p>I meccanismi della lesione dipendono dall\u2019eziologia.<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Nell\u2019amiloidosi:<\/strong> l\u2019accumulo di proteina tra i cardiomiociti provoca fibrosi e alterazione della conduzione.<\/li>\n<li><strong>Nella malattia di Fabry:<\/strong> l\u2019accumulo intracellulare di glicosfingolipidi porta alla disfunzione delle cellule stesse (disfunzione miocitaria).<\/li>\n<li><strong>Nella sarcoidosi:<\/strong> l\u2019infiammazione granulomatosa viene sostituita dal tessuto fibroso, provocando aritmie.<\/li>\n<\/ul>\n<p id=\"h-\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u044f-\u0440\u0435\u0441\u0442\u0440\u0438\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439-\u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438\"><strong>Classificazione della cardiomiopatia restrittiva<\/strong><\/p>\n<figure class=\"wp-block-table table-to-cards\">\n<table class=\"has-fixed-layout\">\n<thead>\n<tr>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Tipo di CMR<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Descrizione<\/strong><\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Primaria (idiopatica)<\/strong><\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">La lesione interessa solo il miocardio, la causa non \u00e8 nota<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Infiltrativa<\/strong><\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Accumulo di sostanze patologiche (ad esempio amiloide) nello spazio extracellulare<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Malattie da accumulo<\/strong><\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Accumulo di metaboliti (ferro, glicogeno) all\u2019interno delle cellule<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Endomiocardica<\/strong><\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Fibrosi della membrana interna (ad esempio, malattia di Loeffler)<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Indotta da radioterapia e chemioterapia<\/strong><\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Danno miocardico indotto da radiazioni ionizzanti e\/o da farmaci chemioterapici cardiotossici<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/figure>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"manifestazioni-cliniche\"><strong>Manifestazioni Cliniche<\/strong><\/h2>\n<p>I sintomi della cardiomiopatia restrittiva sono generalmente associati alla disfunzione diastolica e alla congestione venosa, che si manifestano come segue:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>dispnea:<\/strong> prima sotto sforzo fisico (dovuta dallo scarso riempimento del VS), poi a riposo;<\/li>\n<li><strong>ortopnea:<\/strong> dispnea in posizione supina, edema polmonare (congestione del piccolo circolo);<\/li>\n<li><strong>sindrome edematosa:<\/strong> distensione delle vene del collo, edema periferico agli arti inferiori e ascite;<\/li>\n<li><strong>sintomi di ridotta gittata cardiaca:<\/strong> affaticamento marcato, debolezza, ipotensione ortostatica e sincopi;<\/li>\n<li><strong>alterazioni del ritmo cardiaco:<\/strong> fibrillazione atriale, una complicanza frequente che peggiora la condizione;<\/li>\n<li><strong>tromboembolie:<\/strong> aumentato rischio di ictus dovuto alla stasi ematica negli atri dilatati e alla presenza di aritmie.<\/li>\n<\/ul>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnosi\"><strong>Diagnosi<\/strong><\/h2>\n<p>La diagnosi della CMR richiede un approccio complesso per escludere una pericardite costrittiva e individuare le cause della malattia.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"esami-di-laboratorio\"><strong>Esami di laboratorio<\/strong><\/h3>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>NT-proBNP o BNP:<\/strong> valori elevati (non specifici, indicativi della gravit\u00e0 dell\u2019insufficienza cardiaca).<\/li>\n<li><strong>Troponine:<\/strong> possono risultare moderatamente elevate nelle forme infiltrative, come l\u2019amiloidosi, anche in assenza di ischemia miocardica.<\/li>\n<li><strong>Screening:<\/strong> proteina sierica amiloide A, elettroforesi delle proteine plasmatiche, immunoglobuline (esclusi amiloidosi AL e altre paraproteinemie), ferro e ferritina (emocromatosi), attivit\u00e0 della GLA (malattia di Fabry).<\/li>\n<\/ul>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"metodiche-strumentali\"><strong>Metodiche strumentali<\/strong><\/h3>\n<p><strong>1. Ecocardiografia (EcoCG)<\/strong><strong><br \/><\/strong>All\u2019EcoCG la cardiomiopatia restrittiva presenta dei segni caratteristici seguenti:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>ispessimento delle pareti ventricolari con volume ventricolare normale o ridotto;<\/li>\n<li>dilatazione atriale, soprattutto dell\u2019atrio destro;<\/li>\n<li>rigidit\u00e0 del VS, riempimento diastolico restrittivo (rapporto E\/A elevato);<\/li>\n<li>frazione di eiezione conservata (si abbassa solo nelle fasi avanzate);<\/li>\n<li>nell\u2019amiloidosi: un segno specifico \u00e8 \u00abapical sparing\u00bb (riduzione dei valori di deformazione miocardica longitudinale (Global Longitudinal Strain) con il segmento apicale preservato).<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>2. Elettrocardiografia (ECG)<\/strong><strong><br \/><\/strong>Nell\u2019ECG della cardiomiopatia restrittiva si possono spesso osservare onde di basso voltaggio, fibrillazione atriale, blocchi atrioventricolari (AV) e aritmie ventricolari.<\/p>\n<p><strong>3. Risonanza magnetica cardiaca (RMC) con gadolinio (Late Gadolinium Enhancement)<\/strong><strong><br \/><\/strong>Gold standard per la valutazione dell\u2019infiltrazione e della fibrosi miocardica:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>l\u2019accumulo del mezzo di contrasto nello strato sottoendocardico \u00e8 tipico dell\u2019amiloidosi;<\/li>\n<li>la fibrosi focale \u00e8 caratteristica della sarcoidosi;<\/li>\n<li>l\u2019assenza di un accumulo specifico caratterizza la forma idiopatica.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>4. Cateterismo cardiaco (emodinamica invasiva)<\/strong><\/p>\n<p>Si utilizza per misurare la pressione nelle camere del cuore. La tecnica consente di differenziare la CMR dalla pericardite costrittiva (attraverso la valutazione delle differenze pressorie ventricolari durante la respirazione) ed \u00e8 fondamentale per la decisione della tattica terapeutica.<\/p>\n<p><strong>5. Metodi diagnostici aggiuntivi<\/strong><\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Biopsia miocardica:<\/strong> il metodo presenta determinati rischi, tuttavia consente di verificare con precisione se i cambiamenti sono di tipo infiltrativo o infiammatorio.<\/li>\n<li><strong>PYP-imaging (scintigrafia 99mTc-PYP): <\/strong>un metodo sensibile per la diagnosi dell\u2019amiloidosi ATTR che consente di distinguerla dall\u2019amiloidosi AL.<\/li>\n<li><strong>Tomografia ad emissione di positroni (PET) con fluorodeossiglucosio (FDG):<\/strong> permette di rilevare l\u2019infiammazione miocardica attiva tipica della sarcoidosi.<\/li>\n<li><strong>Tomografia computerizzata cardiaca (Cardio TC):<\/strong> utile per escludere la calcificazione pericardica (pericardite costrittiva).<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/cardiology\/restrictive-cardiomyopathy\/emc-fibrosis-restrictive-cmp.webp\" alt=\"Fibrosi endomiocardica che ha provocato lo sviluppo della CMR\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Fibrosi endomiocardica che ha provocato lo sviluppo della CMR \u2013 <a href=\"https:\/\/catalog.voka.io\/en\/models\/d1df170c-51ef-4d23-93b5-0380d03866e5\/7b0d0575-5bd2-4294-a1a7-c720c52b9654\/075ceff0-6f2e-42b4-a838-5397f2edea6b\/2a1626e7-2835-44f1-bef7-d41940a2b834\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener nofollow\">modello 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\n<div class=\"social-banner-block\">\n<div class=\"social-banner-content\">\n<p class=\"h5-title text-black\">Scopri altri contenuti scientificamente accurati sui nostri social network<\/p>\n<p><span class=\"social-banner-text text-grey\">Iscriviti e non perdere le ultime risorse<\/span><\/p>\n<div class=\"social-links-wrapper\"><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.facebook.com\/VOKA3DAnatomyAndPathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/facebook.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.instagram.com\/voka.io\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/insta.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.linkedin.com\/company\/voka-io\/posts\/?feedView=all\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/linkedin.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.youtube.com\/@vokaio\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/youtube.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.pinterest.com\/voka3danatomyandpathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/pinterest.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.tiktok.com\/@voka.io\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/tiktok.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/discord.gg\/7ejUpq8DRR\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/discord.svg\" alt=\"social link\"><\/a><\/div>\n<\/div>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"social-banner-image\" loading=\"lazy\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/social-media-banner-mobile-image.webp\" alt=\"Banner background\"><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"trattamento-della-cardiomiopatia-restrittiva\"><strong>Trattamento della cardiomiopatia restrittiva<\/strong><\/h2>\n<p>Nelle linee guida attuali si distinguono la terapia sintomatica e quella specifica (mirata alla causa).<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"terapia-farmacologica\"><strong>Terapia farmacologica<\/strong><\/h3>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Diuretici dell\u2019ansa<\/strong> (furosemide, torasemide): terapia sintomatica dell\u2019insufficienza cardiaca congestizia. Sebbene efficaci nel ridurre la congestione, \u00e8 necessario un utilizzo prudente per evitare di ridurre la gittata cardiaca.<\/li>\n<li><strong>Beta-bloccanti e calcioantagonisti:<\/strong> impiegati per controllare la frequenza cardiaca nella tachicardia (da usare con cautela in caso di amiloidosi).<\/li>\n<li><strong>Anticoagulanti:<\/strong> obbligatori nella fibrillazione atriale per la profilassi delle trombosi.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"terapia-specifica\"><strong>Terapia specifica<\/strong><\/h3>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Nell\u2019amiloidosi da transtiretina (ATTR):<\/strong> tafamidis.<\/li>\n<li><strong> Nell\u2019amiloidosi da catene leggere (AL):<\/strong> chemioterapia (bortezomib, ciclofosfamide) e trapianto del midollo osseo.<\/li>\n<li><strong>Nella malattia di Fabry:<\/strong> terapia chaperonica (migalastat), terapia enzimatica sostitutiva.<\/li>\n<li><strong>Nella sarcoidosi><\/strong> glucocorticoidi (prendisolone) e immunosoppressori (metotrexato, azatioprina).<\/li>\n<li><strong>Nell\u2019emocromatosi:<\/strong> chelatori del ferro (deferoxamina).<\/li>\n<\/ul>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"terapia-chirurgica\"><strong>Terapia chirurgica<\/strong><\/h3>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Impianto di pacemaker:<\/strong> in caso di bradicardia marcata o di blocchi AV.<\/li>\n<li><strong>Impianto di defibrillatore cardiaco (ICD):<\/strong> indicato per la profilassi della morte cardiaca improvvisa, soprattutto in presenza di episodi di tachicardia ventricolare e nelle forme cicatriziali di sarcoidosi.<\/li>\n<li><strong>Trapianto di cuore:<\/strong> indicato nell\u2019insufficienza cardiaca refrattaria nei pazienti giovani, in assenza di lesioni sistemiche degli organi.<\/li>\n<\/ul>\n<div>\n<h2 class=\"faq-title h2-article\" id=\"faq\">FAQ<\/h2>\n<div class=\"faq-section\">\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">1. Che cos\u2019\u00e8 la cardiomiopatia restrittiva e in cosa si differenzia dalle altre forme di cardiomiopatia?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">La CMR \u00e8 una patologia caratterizzata da un miocardio rigido, con ridotta capacit\u00e0 di dilatazione. A differenza della forma dilatata, nella CMR le dimensioni delle cavit\u00e0 cardiache di solito non sono aumentate e la funzione sistolica rimane preservata a lungo.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">2. Quali sintomi caratterizzano la CMR?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Dispnea, facile faticabilit\u00e0, edemi, distensione delle vene del collo e ascite. Tali sintomi sono correlati alla stasi ematica sia nella circolazione sistemica che in quella polmonare, a causa della disfunzione diastolica.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">3. La CMR pu\u00f2 essere ereditaria?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">S\u00ec. Alcune forme di cardiomiopatia restrittiva, come l\u2019amiloidosi ereditaria da transtiretina (ATTRv), sono di natura genetica.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">4. \u00c8 possibile guarire completamente dalla malattia?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Nella maggior parte dei casi, la malattia \u00e8 progressiva. Tuttavia, se le cause reversibili (come la sarcoidosi o la miocardite eosinofila) vengono identificate tempestivamente, \u00e8 possibile ottenere una stabilizzazione o un miglioramento.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">5. Come viene effettuata la diagnosi della cardiomiopatia restrittiva?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Si utilizzano ecocardiografia, TC o RM cardiaca, ECG, biomarcatori (NT-proBNP, troponine), biopsia del miocardio, scintigrafia e test di laboratorio per rilevare l\u2019amiloidosi e altre cause.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">6. Quali malattie possono pi\u00f9 spesso provocare la CMR?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Amiloidosi (ATTR e AL), sarcoidosi, emocromatosi, malattie sistemiche del tessuto connettivo, endomiocardite eosinofila e lesioni da radiazioni.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">7. Quali trattamenti vengono utilizzati nella cardiomiopatia restrittiva?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Il trattamento della causa (ad esempio, la chemioterapia per l\u2019amiloidosi AL), il controllo dei sintomi (diuretici e farmaci antiaritmici) e il trapianto di cuore in caso di marcata insufficienza cardiaca.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">8. Qual \u00e8 la prognosi per la cardiomiopatia restrittiva?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">La prognosi dipende dall\u2019eziologia. L\u2019amiloidosi AL \u00e8 associata a una prognosi sfavorevole, mentre nella forma ATTR \u00e8 possibile osservare un andamento pi\u00f9 stabile con la terapia mirata.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">9. Si pu\u00f2 praticare sport con la diagnosi di CMR?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">L\u2019attivit\u00e0 fisica deve essere limitata. Sono consentiti solo sforzi fisici lievi, sotto controllo medico.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">10. Quando \u00e8 indicato il trapianto di cuore nella CMR?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">\u00c8 indicato nell\u2019insufficienza cardiaca terminale farmacoresistente, in assenza di lesioni extracardiache e di controindicazioni al trapianto. In particolare, \u00e8 indicato nei casi in cui il trattamento specifico risulti inefficace, come nell\u2019amiloidosi AL.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-block sources-list-hidden\" id=\"bibliografia\">\n<div class=\"sources-list-content\">\n<div class=\"sources-list-title\">\n<p class=\"small-text-bold text-black sources-list-title-text\">Bibliografia<\/p>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper-mobile\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-items\">\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">1.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Catalogo VOKA. [Risorsa elettronica].<\/cite><\/p>\n<p><span class=\"small-text-medium text-grey\">https:\/\/catalog.voka.io\/<\/span><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">2.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Rapezzi C, Aimo A, Barison A, et al. Restrictive cardiomyopathy: definition and diagnosis. Eur Heart J. 2022 Dec 1;43(45):4679-4693. doi: 10.1093\/eurheartj\/ehac543. [Rapezzi C, Aimo A, Barison A, et al. Restrictive cardiomyopathy: definition and diagnosis (Cardiomiopatia restrittiva: definizione e diagnosi). Eur Heart J. 2022 Dec 1;43(45):4679-4693. doi: 10.1093\/eurheartj\/ehac543].<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">3.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies (Linee guida ESC 2023 per la gestione delle cardiomiopatie). Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-3626.  doi: 10.1093\/eurheartj\/ehad194.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">4.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Muchtar E, Blauwet LA, Gertz MA. Restrictive Cardiomyopathy: Genetics, Pathogenesis, Clinical Manifestations, Diagnosis, and Therapy. Circ Res. 2017 Sep 15;121(7):819-837. doi: 10.1161\/CIRCRESAHA.117.310982. [Muchtar E, Blauwet LA, Gertz MA. Restrictive Cardiomyopathy: Genetics, Pathogenesis, Clinical Manifestations, Diagnosis, and Therapy (Cardiomiopatia restrittiva: genetica, patogenesi, manifestazioni cliniche, diagnosi e terapia). Circ Res. 2017 Sep 15;121(7):819-837. doi: 10.1161\/CIRCRESAHA.117.310982].<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">5.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Vio R, Angelini A, Basso C, et al. Hypertrophic Cardiomyopathy and Primary Restrictive Cardiomyopathy: Similarities, Differences and Phenocopies. J Clin Med. 2021 May 1;10(9):1954. doi: 10.3390\/jcm10091954. [Vio R, Angelini A, Basso C, et al. Hypertrophic Cardiomyopathy and Primary Restrictive Cardiomyopathy: Similarities, Differences and Phenocopies (Cardiomiopatia ipertrofica e cardiomiopatia restrittiva primaria: somiglianze, differenze e fenocopie). J Clin Med. 2021 May 1;10(9):1954. doi: 10.3390\/jcm10091954].<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">6.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Garcia MJ. Constrictive Pericarditis Versus Restrictive Cardiomyopathy? J Am Coll Cardiol. [Garcia MJ. Constrictive Pericarditis Versus Restrictive Cardiomyopathy? (Pericardite costrittiva versus cardiomiopatia restrittiva?) J Am Coll Cardiol. 2016 May 3;67(17):2061-76. doi: 10.1016\/j.jacc.2016.01.076.] doi: 10.1016\/j.jacc.2016.01.076.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">7.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Arbel\u00e1ez-Cort\u00e9s \u00c1, Quintero-Gonz\u00e1lez DC, Cuesta-Astroz Y, et al. Restrictive cardiomyopathy in a patient with systemic sclerosis and Fabry disease: a case-based review. Rheumatol Int. 2020 Mar;40(3):489-497. [Arbel\u00e1ez-Cort\u00e9s \u00c1, Quintero-Gonz\u00e1lez DC, Cuesta-Astroz Y, et al. Restrictive cardiomyopathy in a patient with systemic sclerosis and Fabry disease: a case-based review (Cardiomiopatia restrittiva in un paziente con sclerosi sistemica e malattia di Fabry: revisione basata su un caso clinico). Rheumatol Int. 2020 Mar;40(3):489-497. doi: 10.1007\/s00296-019-04453-y].<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La cardiomiopatia restrittiva (CMR) \u00e8 una forma rara di cardiomiopatia primaria o secondaria caratterizzata da un riempimento ventricolare destro e\/o sinistro in diastole compromesso, a condizione che la funzione sistolica ventricolare e lo spessore della parete ventricolare siano normali o quasi normali. 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