Idronefrosi: quadro clinico, sintomi, diagnosi e trattamento

L’idronefrosi è una condizione patologica caratterizzata dalla progressiva dilatazione del sistema di raccolta renale. Questa dilatazione si verifica a causa di un’ostruzione a qualsiasi livello delle vie urinarie, che porta a un’alterazione del normale flusso urinario. L’elevazione prolungata della pressione intrarenale causa cambiamenti strutturali nel parenchima renale, che, se non corretti tempestivamente, possono portare a disfunzioni organiche irreversibili.

Le moderne classificazioni dell’idronefrosi si concentrano su tre aspetti chiave: eziologia, gravità dell’ostruzione e stadio del danno parenchimale. Per origine, esistono forme congenite associate ad anomalie nello sviluppo del sistema urinario e forme acquisite causate da urolitiasi, tumori o fattori iatrogeni. La gravità dell’ostruzione viene valutata tramite studi uroflussometrici e determina la strategia di gestione del paziente.

Incidenza

L’incidenza dell’idronefrosi presenta variazioni geografiche significative, che vanno da 1:750 a 1:1.500 dei nati vivi. Il rapporto tra i sessi per l’incidenza è di 2:1, a favore dei maschi. L’incidenza negli adulti non è chiaramente definita.

Eziologia

Le anomalie congenite delle vie urinarie giocano un ruolo significativo nell’eziologia dell’idronefrosi. La stenosi della giunzione ureteropelvica è la causa congenita più comune di ostruzione che porta a una dilatazione progressiva della pelvi renale.

Le forme acquisite di idronefrosi si sviluppano a seguito di vari processi patologici che compromettono il flusso urinario. L’urolitiasi causa un’ostruzione ureterale da calcoli, con conseguente dilatazione acuta del sistema cavitario renale. I tumori nella pelvi e nello spazio retroperitoneale possono causare una compressione extraureterale, mentre le stenosi ureterali si sviluppano spesso dopo radioterapia o interventi chirurgici. Le disfunzioni neurologiche della vescica, compresa la dissinergia detrusore-sfintere, causano un’ostruzione funzionale del tratto urinario inferiore.

Patogenesi

L’ostruzione delle vie urinarie, che è il fattore principale nello sviluppo dell’idronefrosi, crea una barriera meccanica al normale flusso urinario.

Il flusso urinario compromesso porta a una dilatazione progressiva del sistema di raccolta renale, seguita da un aumento della pressione intrapelvica.

In risposta, si verifica l’ipertrofia delle fibre muscolari della pelvi e dei calici con un aumento della peristalsi per superare le ostruzioni. Una pressione costantemente aumentata provoca:

• Atrofia del parenchima renale (compressione dei tubuli e dei vasi, ischemia, morte dei nefroni con sostituzione con tessuto fibroso);
• Compromissione del flusso sanguigno renale (attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone, che può portare a ipertensione renovascolare);
• Disturbi del flusso urinario (la ritenzione urinaria aumenta il rischio di infezioni (pielonefrite) e nefrolitiasi).

Quadro clinico

Le manifestazioni cliniche dell’idronefrosi variano notevolmente a seconda della gravità dell’ostruzione delle vie urinarie e della durata del processo patologico.

In casi di ostruzione acuta completa, si osserva un dolore intenso simile alla colica renale. In casi di ostruzione parziale o cronica, i sintomi possono essere mascherati o completamente assenti a causa dell’attivazione di meccanismi compensatori. Il decorso prolungato della malattia porta all’atrofia graduale del parenchima renale con una corrispondente diminuzione dell’attività funzionale dell’organo.

Diagnosi di idronefrosi

Ecografia

L’ecografia (ECO) è il metodo di riferimento per la diagnosi iniziale dell’idronefrosi grazie alla sua natura non invasiva, alla sua sicurezza e alla sua accessibilità.

Il principale vantaggio di questo metodo è la possibilità di visualizzare la dilatazione del sistema di raccolta renale senza ricorrere a radiazioni ionizzanti, il che è particolarmente importante per le donne in gravidanza e i bambini. Questa tecnologia consente il monitoraggio dinamico delle alterazioni del parenchima renale e del grado di dilatazione del sistema cavitario renale.

Metodi radiologici

L’urografia escretoria e la tomografia computerizzata multistrato (MSCT) con mezzo di contrasto sono metodi fondamentali per valutare il grado di ostruzione delle vie urinarie nei pazienti affetti da idronefrosi. Queste tecniche consentono di visualizzare l’anatomia del sistema cavitario renale e determinare il livello e l’entità del restringimento ureterale. La pieloureterografia retrograda viene utilizzata quando gli studi urografici non forniscono informazioni sufficientemente complete sulle porzioni distali delle vie urinarie. Questi metodi sono preziosi per la pianificazione degli interventi chirurgici.

Nei casi di idronefrosi cronica, gli studi radiografici con mezzo di contrasto mostrano alterazioni morfologiche caratteristiche del parenchima renale. L’assottigliamento dello strato corticale, la riduzione dello spessore del parenchima e la deformazione del sistema di raccolta renale riflettono il grado di danno cronico. Il declino della funzione escretoria nelle fasi avanzate si manifesta con l’escrezione ritardata dell’agente di contrasto.

La scintigrafia renale dinamica con diuretico è una metodica radioisotopica che valuta la funzione renale e la pervietà delle vie urinarie. Il principio è l’iniezione endovenosa di un diuretico (furosemide) per creare un “carico idraulico” dopo la somministrazione del radiofarmaco e il suo accumulo nella pelvi renale. La velocità dell’eliminazione del radiofarmaco dalla pelvi dilatata determina la presenza o meno di un’ostruzione meccanica o l’adeguatezza o meno del deflusso.

Parametri quantitativi valutati nella scintigrafia dinamica renale:

• Funzione separata dei reni. L’intervallo normale è del 45-55% per ciascun rene. Può diminuire con l’ostruzione.
• Tempo necessario per raggiungere il picco di attività (Tmax). I valori normali variano da 3 a 5 minuti. Aumentano con l’ostruzione.
• Период полувыведения (T½) после диуретика: 
  • T½ < 10 minuti indica assenza di ostruzione.
  • T½ = 10-20 minuti è un risultato al limite.
  • T½ > 20 minuti indica ostruzione.

Più alto è il valore, maggiore è l’ostruzione.

La nefroscintigrafia statica è una metodica diagnostica radionuclidica che prevede l’acquisizione di immagini e la valutazione dello stato anatomico e funzionale del parenchima renale (tessuto funzionante) piuttosto che del processo di escrezione urinaria. Il metodo mostra la distribuzione del tessuto funzionante, rileva le aree danneggiate (cicatrici, zone ischemiche) e consente di determinare con precisione la funzione di ciascun rene separatamente, il che è di fondamentale importanza per decidere in merito alla conservazione dell’organo in caso di idronefrosi grave.

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Trattamento

L’obiettivo del trattamento dell’idronefrosi è eliminare l’ostruzione, ripristinare il flusso urinario, preservare la funzione renale e prevenire le complicanze. La scelta della metodica dipende dal grado di idronefrosi, dalla funzione renale, dalla lunghezza e dalla causa della stenosi, nonché dall’esperienza del chirurgo.

Il principio fondamentale del trattamento chirurgico è la ricostruzione della giunzione pieloureterale (pieloplastica). Nei casi di idronefrosi grave con perdita di funzionalità superiore al 90%, è indicata la nefrectomia (asportazione del rene).

Principali tipi di interventi ricostruttivi:

1. Pieloplastica a cielo aperto secondo Anderson-Hynes. Prevede l’asportazione del segmento stenotico del giunto pielo-ureterale (GPU) e la sua ri-anastomosi con la pelvi renale per creare un ampio deflusso urinario.
2. Pieloplastica laparoscopica. Un’alternativa minimamente invasiva alla chirurgia aperta con risultati a lungo termine simili.
3. Pieloplastica assistita da robot.
4. Metodi endoscopici (endo-ureterali). Sono utilizzati per stenosi brevi (meno di 1-2 cm), soprattutto postoperatorie, o in pazienti con elevato rischio chirurgico.
5. Dilatazione (compresa la dilatazione con palloncino). Si riferisce alla dilatazione meccanica della struttura. L’efficacia è bassa, mentre il rischio di recidiva è elevato.
6. Endoureterotomia (con bisturi a lama fredda o laser). È una dissezione longitudinale della struttura (retrograda o anterograda) sotto controllo visivo.

Metodi alternativi e ausiliari

• Autotrapianto renale. È utilizzato per stenosi estese dell’intero uretere nei casi in cui la ricostruzione non è possibile.
• Nefrostomia percutanea. Può essere scelta come metodo palliativo per pazienti non operabili o per il drenaggio urinario temporaneo prima dell’intervento definitivo.
• Posizionamento di uno stent interno permanente nell’uretere. Applicabile a pazienti con elevato rischio chirurgico.