Sindrome di Ramsay Hunt

La sindrome di Ramsay Hunt è un disturbo neurologico causato dalla riattivazione del virus varicella-zoster (VVZ) nel ganglio genicolato (ganglion geniculi) del nervo facciale (nervo cranico VII). In sostanza, si tratta di una forma distinta del fuoco di Sant’Antonio che coinvolge la regione auricolare e il nervo facciale.

Tipicamente, la sindrome di Ramsay Hunt si manifesta con una triade di sintomi: paralisi facciale periferica acuta unilaterale, otalgia grave ed eruzione vescicolare dolorosa che coinvolge il padiglione auricolare, il condotto uditivo esterno o la mucosa orale.

Eziologia e fisiopatologia

L’agente eziologico è il virus varicella-zoster (VVZ), che dopo l’infezione primaria (varicella) diventa latente nei gangli sensoriali e può persistere per tutta la vita. Quando l’immunità dell’ospite diminuisce (a causa dell’età, dello stress o di condizioni comorbili), il virus può riattivarsi.

Nella sindrome di Ramsay Hunt, la riattivazione avviene nel ganglio genicolato, il ganglio sensoriale del nervo facciale (nervo cranico VII). L’infiammazione e l’edema che ne derivano possono compromettere la funzione del nervo facciale, causando debolezza o paralisi dei muscoli mimici del volto. Al contempo, il virus si diffonde lungo le fibre sensoriali, fino a raggiungere la cute del padiglione auricolare e la mucosa circostante, producendo le caratteristiche vescicole erpetiche. Spesso è coinvolto anche il nervo vestibolococleare (nervo cranico VIII), per via della sua vicinanza al nervo facciale. Questo spiega i sintomi uditivi e vestibolari associati.

Rilevanza clinica

La sindrome di Ramsay Hunt è un’emergenza otorinolaringoiatrica e neurologica, poiché la prognosi per il recupero del nervo facciale è strettamente legata al trattamento tempestivo.

Quadro clinico:

• Paralisi del nervo facciale: debolezza o paralisi periferica unilaterale che porta ad asimmetria facciale, incapacità di chiudere l’occhio, riduzione delle rughe sulla fronte e sorriso asimmetrico sul lato interessato.
• Dolore all’orecchio (otalgia): spesso acuto, lancinante o bruciante; può precedere altri sintomi.
• Eruzione vescicolare: gruppi di piccole vescicole su una base eritematosa sul padiglione auricolare, nel condotto uditivo esterno, sulla membrana timpanica e talvolta sul palato o sulla lingua.
• Sintomi audiovestibolari (coinvolgimento del nervo cranico VIII): perdita dell’udito (tipicamente neurosensoriale), tinnito, vertigini, nausea e nistagmo.
• Altre caratteristiche: disturbi del gusto nei due terzi anteriori della lingua, secchezza oculare e sensibilità al suono (iperacusia).

La diagnosi è principalmente clinica e si basa sulla combinazione caratteristica dei risultati. Il trattamento deve essere iniziato il prima possibile, idealmente entro 72 ore. In genere, comprende una terapia antivirale ad alto dosaggio (ad es., aciclovir o valaciclovir) e corticosteroidi sistemici per ridurre l’edema nervoso, insieme a un’analgesia adeguata. Inoltre, è fondamentale proteggere accuratamente gli occhi e lubrificarli per prevenire la cheratite da esposizione e lesioni corneali.

Diagnosi differenziale

La principale diagnosi differenziale è la paralisi di Bell (paralisi idiopatica del nervo facciale). Nella sindrome di Ramsay Hunt, un’eruzione vescicolare erpetica ne facilita la distinzione dalla paralisi di Bell. Inoltre, la debolezza facciale è tendenzialmente più grave. Tuttavia, l’eruzione cutanea può essere assente (zoster sine herpete) o può comparire dopo l’insorgenza della debolezza facciale, il che può ritardare la diagnosi. È necessario prendere in considerazione anche altre cause di paralisi facciale, tra cui tumori dell’angolo pontocerebellare, otite media, malattia di Lyme e ictus. Nel complesso, il recupero completo della funzione del nervo facciale è meno probabile nella sindrome di Ramsay Hunt rispetto alla paralisi di Bell.