Ipoacusia neurosensoriale

L’ipoacusia neurosensoriale (INS) è un tipo di perdita uditiva causata da un danno all’apparato di ricezione sonora dell’orecchio. Il processo patologico può interessare le strutture dell’orecchio interno (cellule ciliate della coclea), il nervo vestibolococleare (8º paio di nervi cranici) o le componenti centrali dell’analizzatore uditivo nel cervello.

A differenza dell’ipoacusia trasmissiva, legata a un’alterata conduzione del suono, la INS compromette il processo di conversione delle vibrazioni meccaniche in impulso nervoso e la sua trasmissione al cervello. È il tipo più comune di perdita uditiva e, nella maggior parte dei casi, il danno è permanente.

Eziologia e fisiopatologia

Alla base della maggior parte dei casi di INS vi è il danno o la morte delle cellule ciliate sensoriali della coclea. Queste cellule hanno una capacità rigenerativa estremamente limitata; la loro perdita comporta quindi una ipoacusia permanente. Le cause che possono determinare questo danno sono numerose.

Le principali cause della INS:

• Congenite:
  • Fattori genetici ed ereditari: responsabili di oltre la metà dei casi di sordità congenita.
  • Infezioni intrauterine: rosolia, citomegalovirus, toxoplasmosi.
  • Fattori perinatali: prematurità severa, ipossia durante il travaglio, ittero nucleare.
• Acquisite:
  • Presbiacusia: perdita uditiva legata all’età, la causa più frequente di INS negli adulti.
  • Trauma acustico: danno dovuto all’esposizione a rumori intensi (acuti o cronici).
  • Farmaci ototossici: alcuni antibiotici (aminoglicosidi), agenti chemioterapici (cisplatino), diuretici dell’ansa.
  • Infezioni virali: morbillo, rosolia, influenza, parotite, herpes, citomegalovirus (CMV), virus dell’HIV.
  • Disturbi vascolari: alterazioni dell’apporto sanguigno all’orecchio interno.
  • Traumi: fratture dell’osso temporale.
  • Sindrome di Ménière.
  • Tumori: schwannoma vestibolare (neurinoma acustico).

Rilevanza clinica

La manifestazione principale della INS non è solo la riduzione delle soglie uditive, ma anche il peggioramento della comprensione del linguaggio. I pazienti spesso riferiscono di “sentire ma non riuscire a distinguere le parole”, soprattutto in ambienti rumorosi.

I sintomi principali sono:

• Perdita dell’udito: può essere mono- o bilaterale, di gravità variabile.
• Rumore soggettivo dell’orecchio (acufene): ronzio costante o intermittente, fischi o fruscii nelle orecchie che spesso accompagnano la INS.
• Vertigini: possono manifestarsi se le strutture vestibolari sono coinvolte nel processo patologico.

La diagnosi si basa sui dati ottenuti dagli esami audiologici. L’audiometria tonale liminare rappresenta il riferimento diagnostico: rileva l’aumento delle soglie uditive sia per via aerea che per via ossea, senza una differenza significativa tra le due.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento è di tipo riabilitativo, poiché le cellule nervose danneggiate non possono essere rigenerate. Fa eccezione l’ipoacusia neurosensoriale acuta, che costituisce un’emergenza medica e richiede ricovero urgente e assunzione di glucocorticoidi ad alto dosaggio. Nella INS cronica, la principale strategia riabilitativa consiste negli apparecchi acustici; nei casi di perdita uditiva grave e profonda si ricorre all’impianto cocleare.

Aspetti diagnostici differenziali

Il compito principale è distinguere l’ipoacusia neurosensoriale da quella trasmissiva o mista. Ciò si ottiene mediante il campionamento valvolare e l’audiometria. Una volta confermata la diagnosi di INS, l’indagine diagnostica è finalizzata a individuarne la causa. Ogni INS unilaterale o asimmetrica è un “segnale d’allarme” e richiede una risonanza magnetica cerebrale con mezzo di contrasto per escludere patologie retrococleari, in primo luogo lo schwannoma vestibolare. I dati anamnestici (esposizione al rumore, farmaci, lesioni) e i pattern audiometrici risultano spesso utili per definire l’eziologia della INS bilaterale cronica.