Fistola perilinfatica

La fistola perilinfatica (dal latino fistula perilymphatica) è una comunicazione patologica che si manifesta come una rottura o un difetto nelle membrane che separano l’orecchio interno, contenente la perilinfa, dalla membrana timpanica dell’orecchio medio. Nella maggior parte dei casi, il difetto si localizza nella regione della finestra della coclea (finestra rotonda) o della finestra del vestibolo (finestra ovale).

Tale anomalia determina la fuoriuscita della perilinfa dall’orecchio interno verso l’orecchio medio. La perdita del liquido e le alterazioni della pressione nell’orecchio interno determinano disfunzioni sia dell’analizzatore uditivo sia di quello vestibolare, dando origine ai sintomi caratteristici, spesso episodici.

Eziologia e fisiopatologia

La fistola insorge a seguito di un brusco sbalzo pressorio tra l’orecchio interno e quello medio, che provoca la rottura di una delle membrane.

Tra le principali cause figurano:

• trauma:
  • trauma cranico: soprattutto con frattura dell’osso temporale;
  • barotrauma: brusco cambiamento della pressione atmosferica (voli aerei, immersioni) o della pressione nelle cavità corporee (tosse violenta, starnuto o sforzo);
  • trauma acustico: esposizione a rumori di elevata intensità;
• lesioni iatrogene: complicanze post-operatorie a carico dell’orecchio, in particolare in seguito a interventi di sostituzione della staffa (stapedectomia);
• anomalie congenite: difetti anatomici dell’orecchio interno che predispongono a rotture delle membrane;
• comparsa spontanea: la fistola può svilupparsi in assenza di una causa evidente pregressa.

La fisiopatologia dei sintomi è spiegabile con la perdita della perilinfa e con l’alterazione dell’integrità del labirinto, che lo rendono sensibile ai cambiamenti esterni della pressione, normalmente non influenti sulla sua funzione.

Rilevanza clinica

Il quadro clinico della fistola perilinfatica è caratterizzato dalla combinazione di disturbi uditivi e vestibolari di tipo fluttuante.

Sintomi principali:

• disturbi vestibolari:
  • capogiro episodico sistemico (vertigine);
  • disturbo dell’equilibrio, andatura instabile;
  • fenomeno di Tullio: vertigini e nistagmo causati da suoni ad alta intensità;
  • segno di Hennebert (prova della fistola): comparsa di vertigini in seguito a variazioni di pressione nel condotto uditivo esterno (ad esempio, alla pressione sul trago);
• disturbi uditivi:
  • ipoacusia neurosensoriale fluttuante: riduzione dell’udito che può temporaneamente migliorare o peggiorare;
  • acufeni (tinnito);
  • sensazione di orecchio tappato o pieno.

La diagnosi della fistola è difficile. Si basa sui sintomi caratteristici e sui risultati degli esami vestibolari e audiologici. Il gold standard diagnostico è la timpanotomia esplorativa, ovvero la revisione chirurgica della cavità timpanica con ricerca visuale diretta del punto di perdita di perilinfa.

Il trattamento può essere conservativo (riposo a letto rigoroso ed esclusione di sforzi fisici) o chirurgico, che include timpanotomia con chiusura plastica del difetto (tamponamento) utilizzando un frammento di fascia o tessuto adiposo.

Aspetti diagnostici differenziali

A causa della somiglianza dei sintomi, la fistola perilinfatica è considerata il “grande imitatore” di altre patologie dell’orecchio interno. Deve essere differenziata innanzitutto dalla malattia di Menière, anch’essa caratterizzata da episodi di vertigini, acufeni e ipoacusia fluttuante. A differenza della malattia di Menière, i sintomi della fistola sono spesso scatenati da attività fisiche, sforzi o variazioni di pressione. Inoltre, si procede con una diagnosi differenziale per escludere altre possibili patologie, tra cui la neuronite vestibolare, la vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB) e la sindrome da deiscenza del canale semicircolare superiore.