Febbre reumatica acuta

La febbre reumatica acuta (FRA) è una malattia infiammatoria sistemica del tessuto connettivo. Si sviluppa come complicanza tardiva della faringite o tonsillite da streptococco β-emolitico di gruppo A (GAS).

La FRA è una malattia post-infettiva immunomediata. Colpisce più comunemente il cuore (cardite), le articolazioni (poliartrite migratoria), il sistema nervoso centrale (corea di Sydenham) e la pelle. La conseguenza più grave a lungo termine è la cardiopatia reumatica (RHD), una cardiopatia valvolare acquisita dovuta a un danno alle valvole cardiache.

Eziologia e fisiopatologia

La FRA non è causata dalla presenza di un’infezione da streptococco. È invece il risultato di una risposta autoimmune aberrante scatenata dal GAS. Si manifesta in genere 2-4 settimane dopo un episodio di faringite/tonsillite da GAS.

La patogenesi è determinata dal mimetismo molecolare. Gli antigeni streptococcici, in particolare la proteina M, presentano somiglianze strutturali con le proteine dell’ospite, specialmente nel muscolo cardiaco (miocardio), nelle valvole cardiache, nella membrana sinoviale e nel tessuto neuronale. Di conseguenza, gli anticorpi e le cellule immunitarie generati contro lo streptococco possono reagire in modo incrociato con i tessuti dell’ospite e provocare infiammazioni. La caratteristica istologica distintiva della cardite reumatica è la formazione di corpi di Aschoff (noduli reumatici) nel miocardio.

Rilevanza clinica

La diagnosi della FRA viene effettuata sulla base dei criteri di Jones, che includono manifestazioni cliniche maggiori e minori. È necessaria l’evidenza di una precedente infezione da streptococco di gruppo A, ad esempio un titolo elevato o in aumento di antistreptolisina O (ASO) e/o una coltura della faringe positiva (o un test antigenico rapido).

Criteri maggiori di Jones:

• Cardite: infiammazione che coinvolge tutti e tre gli strati del cuore (pancardite). Può manifestarsi con tachicardia, nuovi soffi cardiaci e dolore toracico; nei casi più gravi può progredire fino all’insufficienza cardiaca. Questa è la manifestazione più grave.
• Poliartrite migratoria: infiammazione delle grandi articolazioni (ginocchia, caviglie, gomiti). I sintomi “migrano”: il dolore e il gonfiore spariscono in un’articolazione e poi si ripresentano in un’altra.
• Corea di Sydenham (chorea minor): interessamento del sistema nervoso centrale con movimenti involontari, rapidi e irregolari (movimenti ipercinetici), debolezza muscolare e labilità emotiva.
• Eritema marginato: caratteristico rash cutaneo rosa, di forma anulare, che interessa il tronco e gli arti.
• Noduli reumatici sottocutanei: noduli indolori e compatti sulle prominenze ossee.

Il trattamento della fase acuta prevede una terapia antibiotica per eradicare il GAS. Questa è associata a una terapia antinfiammatoria: FANS per l’artrite e glucocorticoidi per la cardite. La gestione a lungo termine si concentra sulla profilassi secondaria: somministrazione regolare e prolungata di penicillina intramuscolare a lunga durata d’azione, in genere penicillina G benzatina (i nomi commerciali variano a seconda del Paese), per prevenire la recidiva degli attacchi e limitare la progressione del danno cardiaco.

Aspetti diagnostici differenziali

Poiché l’ARF è multisistemica, richiede un’ampia diagnosi differenziale. La poliartrite migratoria nella FRA deve essere distinta da altre cause di artrite, in particolare dall’artrite reattiva e dall’artrite idiopatica giovanile (AIG). A differenza di tante altre cause, l’artrite della FRA, in genere, migliora rapidamente e passa del tutto con l’aspirina o altri FANS. La cardite deve essere differenziata dalla miocardite virale e la corea da altri disturbi del movimento ipercinetico. La presenza di più criteri maggiori di Jones in presenza di una precedente infezione streptococcica confermata rende la FRA la diagnosi più probabile.