{"id":1792,"date":"2025-11-13T14:41:21","date_gmt":"2025-11-13T11:41:21","guid":{"rendered":"https:\/\/wiki.dev.voka.io\/?post_type=diseases_post&#038;p=1792"},"modified":"2025-12-10T17:23:29","modified_gmt":"2025-12-10T14:23:29","slug":"ependymome","status":"publish","type":"diseases_post","link":"https:\/\/wiki.dev.voka.io\/fr\/maladies\/oncologiques\/ependymome\/","title":{"rendered":"\u00c9pendymomes : \u00e9tiologie, classification, diagnostic, traitement et pronostic"},"content":{"rendered":"<p><?xml encoding=\"UTF-8\" ?><\/p>\n<p>Les \u00e9pendymomes sont un groupe de tumeurs gliales d\u00e9rivant des cellules de la muqueuse \u00e9pendymaire, qui tapissent le syst\u00e8me ventriculaire du cerveau et le canal central de la moelle \u00e9pini\u00e8re. Ces tumeurs peuvent se localiser dans diff\u00e9rentes parties du syst\u00e8me nerveux central (SNC), le plus souvent dans la fosse post\u00e9rieure et la moelle \u00e9pini\u00e8re. L\u2019approche moderne des \u00e9pendymomes repose sur une r\u00e9section chirurgicale maximale de la tumeur, suivie d\u2019une radioth\u00e9rapie. Les caract\u00e9ristiques anatomiques, histologiques et mol\u00e9culaires-g\u00e9n\u00e9tiques de la tumeur influencent le pronostic.<\/p>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/infratentorial-ependymoma-of-brain.webp\" alt=\"\u00c9pendymome infratentoriel du cerveau\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">\u00c9pendymome infratentoriel du cerveau \u2013 <a href=\"https:\/\/catalog.voka.io\/en\/models\/cec5f80b-babf-4f02-ab97-355cf37c21ad\/95bcd6fa-2d66-476f-88bf-66e25519f4c9\/6548de9a-080d-4358-aa18-768397b4caf0\/ce9ce17d-c011-41a8-87e5-70b011a04e7e\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener nofollow\">Mod\u00e8le 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"etiologie\">\u00c9tiologie<\/h2>\n<p>Les causes pr\u00e9cises du d\u00e9veloppement des \u00e9pendymomes ne sont pas \u00e9tablies. <\/p>\n<p>Plusieurs m\u00e9canismes influencent l\u2019apparition de la tumeur :<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Alt\u00e9rations g\u00e9n\u00e9tiques<\/strong>: les \u00e9pendymomes pr\u00e9sentent souvent des modifications de la structure de l\u2019ADN, telles que des d\u00e9s\u00e9quilibres chromosomiques (par exemple, gain chromosomique +1q), des fusions de g\u00e8nes (par exemple, fusions ZFTA-RELA), des d\u00e9l\u00e9tions et des mutations entra\u00eenant l\u2019activation de voies oncog\u00e9niques et la suppression des m\u00e9canismes de contr\u00f4le de la croissance cellulaire.<\/li>\n<li><strong>Alt\u00e9rations \u00e9pig\u00e9n\u00e9tiques<\/strong> (modifications de l\u2019activit\u00e9 des g\u00e8nes) : la d\u00e9r\u00e9gulation du m\u00e9thylation de l\u2019ADN et des histones est particuli\u00e8rement importante, par exemple la perte de la trim\u00e9thylation H3K27me3 dans le groupe PF-EPN-A, qui inhibe l\u2019expression des g\u00e8nes responsables de la diff\u00e9renciation.<\/li>\n<li><strong>Facteurs h\u00e9r\u00e9ditaires<\/strong>: une association entre certains \u00e9pendymomes spinaux et la schwannomatose li\u00e9e \u00e0 NF2 (NF2) est observ\u00e9e.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Ainsi, l\u2019\u00e9pendymome r\u00e9sulte d\u2019une interaction complexe entre des processus g\u00e9n\u00e9tiques et \u00e9pig\u00e9n\u00e9tiques, entra\u00eenant une perturbation du contr\u00f4le cellulaire et une prolif\u00e9ration excessive.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologie\">\u00c9pid\u00e9miologie<\/h2>\n<p>Les \u00e9pendymomes sont diagnostiqu\u00e9s \u00e0 tout \u00e2ge, avec un pic d\u2019incidence dans la petite enfance (m\u00e9diane de 5 ans). <\/p>\n<p>Chez les enfants, 90 % des \u00e9pendymomes se situent dans le cerveau, principalement dans la fosse post\u00e9rieure.<\/p>\n<p>Chez les adultes, l\u2019incidence globale est plus faible ; 65 % des cas concernent la moelle \u00e9pini\u00e8re.  <\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"manifestations-cliniques\">Manifestations cliniques<\/h2>\n<p>Les sympt\u00f4mes des \u00e9pendymomes d\u00e9pendent de leur localisation. <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Tumeurs supratentorielles (au-dessus de la tente du cervelet) : <\/strong> crises convulsives, manifestations neurologiques focales (troubles du langage, modifications de la personnalit\u00e9 et du comportement, diminution de la m\u00e9moire et de l\u2019attention, h\u00e9mipar\u00e9sies), sympt\u00f4mes c\u00e9r\u00e9braux g\u00e9n\u00e9raux (c\u00e9phal\u00e9es, naus\u00e9es, vomissements, <span class=\"glossary-term\" data-title=\"\u0152d\u00e8me\" data-tooltip=\"L&#039;\u0153d\u00e8me est une accumulation excessive de liquide dans les espaces intercellulaires (interstitiels) des tissus ou dans les cavit\u00e9s s\u00e9reuses du corps. Cliniquement, il se manifeste par un gonflement, une augmentation de volume d&#039;un organe ou d&#039;une partie du corps. \" data-link=\"https:\/\/wiki.dev.voka.io\/fr\/glossaire\/oedeme\/\">\u0153d\u00e8me<\/span> du disque optique).  <\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/lateral-ventricles.webp\" alt=\"Ventricules lat\u00e9raux - site typique d\u2019apparition des \u00e9pendymomes supratentoriaux\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Ventricules lat\u00e9raux \u2013 site typique d\u2019apparition des \u00e9pendymomes supratentoriaux<\/figcaption><\/figure>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Tumeurs infratentorielles (fosse post\u00e9rieure) : <\/strong> signes d\u2019hypertension intracr\u00e2nienne (hydroc\u00e9phalie \u2013 c\u00e9phal\u00e9es, naus\u00e9es, vomissements), ataxie (troubles de la coordination des mouvements et instabilit\u00e9), atteintes des nerfs cr\u00e2niens (dysarthrie, dysphagie, baisse de l\u2019audition).\n<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-video\" id=\"animation-3d-ependymome-infratentoriel\"><video controls><source data-src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/infratentorial-ependymoma.webm\" type=\"video\/webm\"><\/source><\/video><figcaption class=\"wp-element-caption\">Animation 3D \u2013 \u00c9pendymome infratentoriel<\/figcaption><\/figure>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>\u00c9pendymomes spinaux : <\/strong> douleurs dorsales, douleurs radiculaires, faiblesse musculaire progressive, troubles des fonctions pelviennes (troubles de la miction et de la d\u00e9f\u00e9cation, parfois impuissance).<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/location-of-spinal-ependymomas.webp\" alt=\"Site d\u2019apparition des \u00e9pendymomes spinaux\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Site d\u2019apparition des \u00e9pendymomes spinaux<\/figcaption><\/figure>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"classification-des-ependymomes\">Classification des \u00e9pendymomes<\/h2>\n<p>Les \u00e9pendymomes sont class\u00e9s selon leurs caract\u00e9ristiques anatomiques, histologiques et mol\u00e9culaires.<\/p>\n<p>En 2021, l\u2019OMS a introduit des modifications importantes dans la classification des \u00e9pendymomes, mettant en \u00e9vidence de nouvelles caract\u00e9ristiques mol\u00e9culaires cruciales pour le pronostic et la personnalisation du traitement. <\/p>\n<p>Les donn\u00e9es mol\u00e9culaires compl\u00e8tent de mani\u00e8re significative la classification histologique traditionnelle des \u00e9pendymomes et permettent de personnaliser le traitement et d\u2019am\u00e9liorer le pronostic.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"classification-anatomique-avec-caracteristiques-moleculaires-oms-2021\">Classification anatomique avec caract\u00e9ristiques mol\u00e9culaires (OMS 2021)<\/h3>\n<p>Selon la classification des tumeurs du SNC de l\u2019OMS 2021, 10 types de tumeurs \u00e9pendymaires sont distingu\u00e9s :<\/p>\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>\u00c9pendymome supratentoriel<\/strong> (ST-EPN) :<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>\u00c9pendymome supratentoriel non pr\u00e9cis\u00e9 (ST-EPN-NOS\/NEC);<\/li>\n<li>\u00c9pendymome supratentoriel <em>ZFTA<\/em> fusion-positive ;<\/li>\n<li>\u00c9pendymome supratentoriel <em>YAP1<\/em> fusion-positive.<\/li>\n<\/ul>\n<ol start=\"2\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Fosse post\u00e9rieure <\/strong> (PF-EPN) :<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>\u00c9pendymome de la fosse post\u00e9rieure non pr\u00e9cis\u00e9 (PF-EPN-NOS\/NEC) ;<\/li>\n<li>\u00c9pendymome de la fosse post\u00e9rieure, groupe A ;<\/li>\n<li>\u00c9pendymome de la fosse post\u00e9rieure, groupe B.   <\/li>\n<\/ul>\n<ol start=\"3\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>\u00c9pendymome spinal <\/strong> (SP-EPN) :<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>\u00c9pendymome spinal ;<\/li>\n<li>\u00c9pendymome spinal <em>MYCN<\/em>-amplifi\u00e9.<\/li>\n<\/ul>\n<ol start=\"4\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>\u00c9pendymome myxopapillaire <\/strong>( MEPN). Souvent localis\u00e9 dans la partie caudale de la moelle \u00e9pini\u00e8re.  <\/li>\n<li><strong>Sub\u00e9pendymome<\/strong> (SubEPN). Souvent localis\u00e9 dans le quatri\u00e8me ventricule et les ventricules lat\u00e9raux.  <\/li>\n<\/ol>\n<p><strong>Classification des \u00e9pendymomes avec caract\u00e9ristiques<\/strong><\/p>\n<figure class=\"wp-block-table table-to-cards\">\n<table>\n<thead>\n<tr>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Type de tumeur<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Grade OMS<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Caract\u00e9ristiques mol\u00e9culaires cl\u00e9s<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Caract\u00e9ristiques cliniques et pronostic<\/strong><\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">\u00c9pendymome supratentoriel ZFTA-fusion positive (ST-EPN-ZFTA*)<\/p>\n<p>*anciennement RELA fusion-positive<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Fusion des g\u00e8nes ZFTA avec RELA et autres g\u00e8nes, entra\u00eenant l\u2019activation de la voie NF-kB et la croissance tumorale<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Fr\u00e9quent chez les enfants, sous-type agressif, associ\u00e9 \u00e0 un pronostic d\u00e9favorable<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">\u00c9pendymome supratentoriel YAP1-fusion positive<br \/>(ST-EPN-YAP1)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Fusion YAP1<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Moins fr\u00e9quent, pronostic plus favorable, souvent chez les nourrissons<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">\u00c9pendymome supratentoriel non pr\u00e9cis\u00e9 (ST-EPN-NOS\/NEC)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> 2 ou 3<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Mutations h\u00e9t\u00e9rog\u00e8nes, non classifiable (NEC) ou sans pr\u00e9cision mol\u00e9culaire (NOS)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Groupe h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne, pronostic et th\u00e9rapie n\u00e9cessitant des recherches suppl\u00e9mentaires<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">\u00c9pendymome de la fosse post\u00e9rieure, groupe A<br \/>(PF-EPN-A)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Perte de H3K27me3 ; souvent +1q<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Agressif, mauvais pronostic, principalement chez les nourrissons et les enfants<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">\u00c9pendymome de la fosse post\u00e9rieure, groupe B<br \/>(PF-EPN-B)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Instabilit\u00e9 chromosomique, pr\u00e9servation de H3K27me3<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Bon pronostic, patients plus \u00e2g\u00e9s (les adolescents et les adultes)<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">\u00c9pendymome de la fosse post\u00e9rieure non pr\u00e9cis\u00e9<br \/>(PF-EPN-NOS\/NEC)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> 2 ou 3<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Morphologiquement \u00e9pendymome de la fosse post\u00e9rieure, non classifiable (NEC) ou sans pr\u00e9cision mol\u00e9culaire (NOS)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Diagnostiqu\u00e9 selon la localisation et les caract\u00e9ristiques histologiques classiques ; pronostic individuel, d\u00e9pendant du degr\u00e9 de r\u00e9section et de l\u2019\u00e9volution clinique<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">\u00c9pendymome spinal<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> 2 ou 3<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Pas de marqueurs mol\u00e9culaires clairs, souvent pertes chromosomiques sur 22q (o\u00f9 se trouve le g\u00e8ne NF2)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Pronostic interm\u00e9diaire, chirurgie + radioth\u00e9rapie<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">\u00c9pendymome spinal MYCN-amplifi\u00e9<br \/>(SP-EPN-MYCN)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Amplification MYCN<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Tr\u00e8s agressif, mauvais pronostic<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">\u00c9pendymome myxopapillaire (MEPN)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">2<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Diff\u00e9rences entre les adultes et les enfants<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Souvent dans la partie caudale de la moelle \u00e9pini\u00e8re, r\u00e9cidives locales, gu\u00e9rison possible apr\u00e8s chirurgie et radioth\u00e9rapie<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Sub\u00e9pendymome (SubEPN)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">1<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">G\u00e9n\u00e9ralement sans mutations agressives, b\u00e9nin, mutation TERT possible<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Toute partie du syst\u00e8me ventriculaire et de la moelle \u00e9pini\u00e8re, croissance lente, souvent d\u00e9couverte fortuite, pronostic favorable<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/figure>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"principe-de-determination-du-grade-de-malignite-oms\">Principe de d\u00e9termination du grade de malignit\u00e9 OMS<\/h3>\n<p>Les \u00e9pendymomes ont g\u00e9n\u00e9ralement un grade OMS II-III. Plus le grade est \u00e9lev\u00e9, plus la tumeur est maligne et le pronostic plus sombre.<\/p>\n<p>Selon la mise \u00e0 jour de la classification OMS des tumeurs du SNC de 2021, pour les nouveaux types d\u2019\u00e9pendymomes d\u00e9finis mol\u00e9culairement, tels que <em>YAP1-fusion positive (ST-EPN-YAP1)<\/em>, <em>ZFTA-fusion positive (ST-EPN-ZFTA)<\/em>,<em> PF-A<\/em> et <em>PF-B<\/em>, aucun grade n\u2019est attribu\u00e9. Le grade (degr\u00e9 de malignit\u00e9 \u2014 grade 1, 2 ou 3) reste recommand\u00e9 uniquement pour les \u00e9pendymomes classiques (y compris ceux d\u00e9finis morphologiquement mais non pr\u00e9cis\u00e9s mol\u00e9culairement \u2014 \u00ab\u00a0NEC\/NOS\u00a0\u00bb).<\/p>\n<p>D\u00e9finitions NOS et NEC :<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>NOS (Not Otherwise Specified)<\/strong> \u2014 <em>\u00ab non pr\u00e9cis\u00e9 \u00bb<\/em> : ce terme est utilis\u00e9 lorsque les tests mol\u00e9culaires\/g\u00e9n\u00e9tiques ou autres n\u00e9cessaires n\u2019ont pas \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9s (ou sont impossibles \u00e0 r\u00e9aliser), et le diagnostic repose uniquement sur des crit\u00e8res morphologiques de base.<br \/>Exemple : si une tumeur c\u00e9r\u00e9brale correspond \u00e0 l\u2019histologie classique d\u2019un \u00e9pendymome, mais que le sous-groupe mol\u00e9culaire (par exemple, ZFTA-fusion, YAP1-fusion, PF-A, PF-B) n\u2019a pas \u00e9t\u00e9 d\u00e9termin\u00e9 ou que l\u2019analyse est inad\u00e9quate, le diagnostic sera \u00ab \u00e9pendymome supratentoriel, NOS \u00bb ou \u00ab \u00e9pendymome de la fosse post\u00e9rieure, NOS \u00bb.<\/li>\n<li><strong>NEC (Not Elsewhere Classified)<\/strong> \u2014 <em> \u00ab non class\u00e9 ailleurs \u00bb <\/em> : ce terme est utilis\u00e9 lorsque la tumeur est enti\u00e8rement d\u00e9crite, que tous les tests modernes ont \u00e9t\u00e9 effectu\u00e9s, mais qu\u2019elle ne correspond \u00e0 aucun des sous-types ou groupes standardis\u00e9s connus.<br \/>Exemple : si une tumeur r\u00e9pond aux crit\u00e8res d\u2019un \u00e9pendymome, que des examens morphologiques et mol\u00e9culaires complets ont \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9s, mais qu\u2019elle ne correspond \u00e0 aucun sous-type mol\u00e9culaire d\u00e9crit (par exemple, ni ZFTA, ni YAP1, ni PF-A\/PF-B), le diagnostic sera \u00ab \u00e9pendymome, NEC \u00bb.  <\/li>\n<\/ul>\n<p>Les \u00e9pendymomes m\u00e9tastasent au sein du SNC, en diss\u00e9minant des cellules modifi\u00e9es via la circulation du liquide c\u00e9phalorachidien.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnostic-des-ependymomes\">Diagnostic des \u00e9pendymomes<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"imagerie-par-resonance-magnetique-irm\">Imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique (IRM)<\/h3>\n<p>L\u2019IRM du cerveau et de la moelle \u00e9pini\u00e8re avec rehaussement de contraste est la base du diagnostic. <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Les \u00e9pendymomes supra- et infratentoriels contiennent g\u00e9n\u00e9ralement des calcifications et des composantes kystiques, avec des h\u00e9morragies et un rehaussement h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne du signal IRM.  <\/li>\n<li>\u00c0 l\u2019imagerie, les \u00e9pendymomes sont g\u00e9n\u00e9ralement hypointenses en T1 et hyperintenses en T2, souvent avec un rehaussement marqu\u00e9 au contraste.  <\/li>\n<li>Les \u00e9pendymomes spinaux sont moins souvent calcifi\u00e9s et peuvent pr\u00e9senter un signal T2 hypointense en raison du d\u00e9p\u00f4t d\u2019h\u00e9mosid\u00e9rine \u2013 \u00ab signe du cap \u00bb.<\/li>\n<li>Les \u00e9pendymomes myxopapillaires sont g\u00e9n\u00e9ralement isointenses en T1 et hyperintenses en T2 par rapport aux tumeurs spinales.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"cytologie-du-liquide-cerebrospinal\">Cytologie du liquide c\u00e9r\u00e9brospinal<\/h3>\n<p>L\u2019analyse cytologique du liquide c\u00e9phalorachidien est importante pour le bilan d\u2019extension et est g\u00e9n\u00e9ralement r\u00e9alis\u00e9e apr\u00e8s la chirurgie (notamment pour pr\u00e9ciser l\u2019\u00e9tendue de la radioth\u00e9rapie postop\u00e9ratoire). <\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"examen-histologique\">Examen histologique<\/h3>\n<p>La confirmation histologique par r\u00e9section tumorale est obligatoire. L\u2019\u00e9chantillon tumoral obtenu lors de l\u2019op\u00e9ration est examin\u00e9 au microscope pour d\u00e9terminer le type de tumeur et son degr\u00e9 de malignit\u00e9.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnostic-differentiel\">Diagnostic diff\u00e9rentiel<\/h3>\n<p>D\u00e9pend de la localisation :  <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>En r\u00e9gion supratentorielle : gliomes, tumeurs embryonnaires, tumeurs du plexus choro\u00efde.<\/li>\n<li>En fosse post\u00e9rieure : m\u00e9dulloblastome, astrocytome pilocytaire, tumeurs du plexus choro\u00efde.\n<\/li>\n<li>Dans la moelle \u00e9pini\u00e8re : astrocytome spinal, schwannome, m\u00e9ningiome.<\/li>\n<\/ul>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"traitement-des-ependymomes\">Traitement des \u00e9pendymomes<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"traitement-chirurgical\">Traitement chirurgical<\/h3>\n<p>La r\u00e9section chirurgicale est la principale m\u00e9thode de traitement des \u00e9pendymomes.<\/p>\n<p>Une r\u00e9section maximale de la tumeur est un facteur critique pour le pronostic. La chirurgie n\u00e9cessite une grande expertise en raison de la proximit\u00e9 des structures vitales.  <\/p>\n<p>En cas d\u2019hydroc\u00e9phalie, des interventions de d\u00e9rivation peuvent \u00eatre r\u00e9alis\u00e9es pour pr\u00e9venir l\u2019accumulation excessive de liquide c\u00e9phalorachidien dans les ventricules c\u00e9r\u00e9braux.<\/p>\n<p>En raison de la localisation des \u00e9pendymomes, une r\u00e9section radicale est souvent difficile \u00e0 obtenir (risque \u00e9lev\u00e9 de complications). Dans ces cas, la radioth\u00e9rapie postop\u00e9ratoire devient essentielle.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"radiotherapie\">Radioth\u00e9rapie<\/h3>\n<p>La radioth\u00e9rapie postop\u00e9ratoire am\u00e9liore la survie sans progression. <\/p>\n<p>Elle est g\u00e9n\u00e9ralement indiqu\u00e9e en cas de r\u00e9section subtotale de la tumeur.<\/p>\n<p>En cas de diss\u00e9mination, une radioth\u00e9rapie cr\u00e2nio-spinale est recommand\u00e9e.<\/p>\n<p>Des techniques sp\u00e9cifiques de radioth\u00e9rapie (IMRT, th\u00e9rapie par protons) minimisent les dommages aux tissus sains.  <\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"chimiotherapie\">Chimioth\u00e9rapie<\/h3>\n<p>Son efficacit\u00e9 est limit\u00e9e ; elle est principalement utilis\u00e9e chez les enfants de moins de 1 \u00e0 1,5 ans pour retarder la radioth\u00e9rapie, ou en cas de r\u00e9cidive lorsque la chirurgie ou la radioth\u00e9rapie ne sont pas possibles. Les agents utilis\u00e9s incluent le cisplatine, le carboplatine, le cyclophosphamide, l\u2019\u00e9toposide et le m\u00e9thotrexate.<\/p>\n<p>Chez les enfants de plus de 1 an et les adultes, le r\u00f4le de la chimioth\u00e9rapie est limit\u00e9 en raison de la faible sensibilit\u00e9 des \u00e9pendymomes \u00e0 la plupart des cytostatiques. Dans de rares cas, elle peut \u00eatre recommand\u00e9e pour les r\u00e9cidives ou lorsque les autres traitements ne sont pas r\u00e9alisables.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"therapies-ciblees-et-immunotherapie\">Th\u00e9rapies cibl\u00e9es et immunoth\u00e9rapie<\/h3>\n<p>Des donn\u00e9es exp\u00e9rimentales existent sur les th\u00e9rapies cibl\u00e9es bas\u00e9es sur le profil mol\u00e9culaire (par exemple, inhibiteurs d\u2019EGFR et de VEGF), mais leur application clinique est limit\u00e9e et n\u00e9cessite des recherches suppl\u00e9mentaires.<\/p>\n<div class=\"social-banner-block\">\n<div class=\"social-banner-content\">\n<p class=\"h5-title text-black\">Retrouvez d\u2019autres contenus scientifiquement exacts sur nos m\u00e9dias sociaux<\/p>\n<p><span class=\"social-banner-text text-grey\">Abonnez-vous et ne manquez pas les derni\u00e8res ressources<\/span><\/p>\n<div class=\"social-links-wrapper\"><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.facebook.com\/VOKA3DAnatomyAndPathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/facebook.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.instagram.com\/voka.io\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/insta.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.linkedin.com\/company\/voka-io\/posts\/?feedView=all\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/linkedin.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.youtube.com\/@vokaio\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/youtube.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.pinterest.com\/voka3danatomyandpathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/pinterest.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.tiktok.com\/@voka.io\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/tiktok.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/discord.gg\/7ejUpq8DRR\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/discord.svg\" alt=\"social link\"><\/a><\/div>\n<\/div>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"social-banner-image\" loading=\"lazy\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/social-media-banner-mobile-image.webp\" alt=\"Banner background\"><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"pronostic-et-suivi\">Pronostic et suivi<\/h2>\n<p>La survie d\u00e9pend de l\u2019\u00e2ge du patient, du degr\u00e9 de r\u00e9section, du sous-type mol\u00e9culaire de la tumeur et de la pr\u00e9sence de diss\u00e9mination. <\/p>\n<p>Avec une r\u00e9section compl\u00e8te et une th\u00e9rapie ad\u00e9quate, la survie \u00e0 5 ans chez les enfants d\u00e9passe 70 %. <\/p>\n<p>Chez les adultes, le pronostic d\u00e9pend \u00e9galement du type de tumeur et est g\u00e9n\u00e9ralement favorable en cas de r\u00e9section totale et de radioth\u00e9rapie ult\u00e9rieure.<\/p>\n<p>Un suivi \u00e0 long terme avec IRM r\u00e9guli\u00e8re pendant au moins 5 ans est n\u00e9cessaire pour d\u00e9tecter les r\u00e9cidives tardives.  <\/p>\n<div>\n<h2 class=\"faq-title h2-article\" id=\"faq\">FAQ<\/h2>\n<div class=\"faq-section\">\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">1. Qu\u2019est-ce qu\u2019un \u00e9pendymome et o\u00f9 peut-il se localiser ?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">L\u2019\u00e9pendymome est une tumeur gliale du syst\u00e8me nerveux central, se d\u00e9veloppant \u00e0 partir des cellules tapissant les ventricules c\u00e9r\u00e9braux et le canal central de la moelle \u00e9pini\u00e8re.   Chez les enfants, jusqu\u2019\u00e0 90 % des \u00e9pendymomes se situent dans le cerveau (principalement dans la fosse post\u00e9rieure), tandis que chez les adultes, jusqu\u2019\u00e0 65 % des cas concernent la moelle \u00e9pini\u00e8re.  <\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">2. Quels sont les sympt\u00f4mes caract\u00e9ristiques de l\u2019\u00e9pendymome ?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Les sympt\u00f4mes d\u00e9pendent directement de la localisation de la tumeur. En cas d\u2019atteinte c\u00e9r\u00e9brale, peuvent survenir des signes d\u2019hypertension intracr\u00e2nienne (c\u00e9phal\u00e9es, naus\u00e9es), des crises convulsives, une ataxie (trouble de la coordination) et un d\u00e9ficit neurologique focal. Pour l\u2019\u00e9pendymome de la moelle \u00e9pini\u00e8re, y compris la r\u00e9gion de la queue de cheval, sont caract\u00e9ristiques les douleurs dorsales, la faiblesse musculaire des jambes et les troubles des fonctions pelviennes (probl\u00e8mes de miction et de d\u00e9f\u00e9cation).<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">3. L\u2019\u00e9pendymome est-il un cancer ou une tumeur b\u00e9nigne ?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Les \u00e9pendymomes forment un groupe large de tumeurs. Il existe des variantes \u00e0 croissance lente et b\u00e9nignes (par exemple, sub\u00e9pendymome, grade OMS I), mais la majorit\u00e9 des \u00e9pendymomes sont de grade II-III et consid\u00e9r\u00e9s comme malins. La classification moderne de l\u2019OMS met l\u2019accent sur les caract\u00e9ristiques mol\u00e9culaires, qui d\u00e9terminent plus pr\u00e9cis\u00e9ment le degr\u00e9 de malignit\u00e9 et le pronostic.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">4. Comment traite-t-on l\u2019\u00e9pendymome ?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Le traitement repose principalement sur la r\u00e9section chirurgicale compl\u00e8te de la tumeur.  Comme une r\u00e9section radicale n\u2019est pas toujours possible, la radioth\u00e9rapie postop\u00e9ratoire est un \u00e9l\u00e9ment cl\u00e9 pour am\u00e9liorer le contr\u00f4le de la maladie.  Le r\u00f4le de la chimioth\u00e9rapie est limit\u00e9 : elle est principalement utilis\u00e9e chez les jeunes enfants pour retarder l\u2019irradiation, ou en cas de r\u00e9cidive lorsque les autres options sont \u00e9puis\u00e9es.  <\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">5. Quel est le pronostic des \u00e9pendymomes et quelle est l\u2019esp\u00e9rance de vie des patients ?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Le pronostic et l\u2019esp\u00e9rance de vie varient consid\u00e9rablement selon le sous-type mol\u00e9culaire de la tumeur, l\u2019\u00e2ge du patient et, surtout, l\u2019\u00e9tendue de la r\u00e9section chirurgicale. Avec une r\u00e9section totale et un traitement appropri\u00e9, la survie \u00e0 5 ans chez les enfants d\u00e9passe 70 %. Chez les adultes, le pronostic est \u00e9galement g\u00e9n\u00e9ralement favorable avec un traitement ad\u00e9quat. Cependant, les sous-types mol\u00e9culaires agressifs, tels que PF-EPN-A chez les enfants ou l\u2019\u00e9pendymome spinal MYCN-amplifi\u00e9, pr\u00e9sentent un pronostic plus sombre.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-block sources-list-hidden\" id=\"references\">\n<div class=\"sources-list-content\">\n<div class=\"sources-list-title\">\n<p class=\"small-text-bold text-black sources-list-title-text\">R\u00e9f\u00e9rences<\/p>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper-mobile\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-items\">\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">1.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Catalogue VOKA. [Ressource \u00e9lectronique] <\/cite><\/p>\n<p><span class=\"small-text-medium text-grey\">https:\/\/catalog.voka.io\/<\/span><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">2.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Upadhyaya, S. A., Tinkle, C. Intracranial ependymoma and other ependymal tumors [\u00c9pendymome intracr\u00e2nien et autres tumeurs \u00e9pendymaires]. UpToDate. 2023<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">3.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Kresbach, C., Neyazi, S., & Sch\u00fcller, U. Updates in the classification of ependymal neoplasms: The 2021 WHO Classification and beyond [Mises \u00e0 jour dans la classification des n\u00e9oplasmes \u00e9pendymaires : La classification OMS 2021 et au-del\u00e0]. Brain Pathol. 2022 Jul;32(4):e13068. doi: 10.1111\/bpa.13068. Epub 2022 Mar 21. PMID: 35307892; PMCID: PMC9245931.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">4.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Mu, W., & Dahmoush, H. (2023). Classification and neuroimaging of ependymal tumors [Classification et neuroimagerie des tumeurs \u00e9pendymaires]. Front Pediatr. 2023 May 23;11:1181211. doi: 10.3389\/fped.2023.1181211. PMID: 37287627; PMCID: PMC10242666.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">5.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Mack, S. C., Witt, H., Pajtler, K. W., et al. Therapeutic targeting of ependymoma as informed by oncogenic enhancer profiling [Ciblage th\u00e9rapeutique de l\u2019\u00e9pendymome bas\u00e9 sur le profilage des amplificateurs oncog\u00e9niques].  Nature. 2018;553(7686):101-5.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">6.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Parker, M., et al. C11orf95-RELA fusions drive oncogenic NF-kB signalling in ependymoma [Les fusions C11orf95-RELA induisent une signalisation NF-kB oncog\u00e9nique dans l\u2019\u00e9pendymome]. Nature. 2014;506(7489):451-5.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">7.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Yamaguchi, J., et al. Latest classification of ependymoma in the molecular era and advances in its treatment: a review [Derni\u00e8re classification de l\u2019\u00e9pendymome \u00e0 l\u2019\u00e8re mol\u00e9culaire et avanc\u00e9es dans son traitement : une revue]. Jpn J Clin Oncol. 2023;53(8):653-663.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">8.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Merchant, T. E., et al. Conformal radiotherapy after surgery for paediatric ependymoma: overall survival and toxicity [Radioth\u00e9rapie conformationnelle apr\u00e8s chirurgie pour l\u2019\u00e9pendymome p\u00e9diatrique : survie globale et toxicit\u00e9]. 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