Ptose de la paupière supérieure (blépharoptose) : causes, classification, traitement

Le ptosis de la paupière supérieure (blépharoptose) est un état pathologique caractérisé par une chute de la paupière supérieure en dessous de sa position anatomique normale lors d’un regard normal.

Le terme provient de la combinaison des mots grecs blepharon (paupière) et ptōsis (affaissement).

Étiologie

La blépharoptose est subdivisée en plusieurs systèmes de classification qui représentent les aspects pathogéniques, diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques de ses différentes manifestations.

L’étiologie de la ptose de la paupière supérieure peut être classée en plusieurs catégories :

1. Ptose congénitale

La manifestation classique est la chute non progressive de la paupière supérieure, qui est unilatérale dans 75 % des cas et asymétrique dans les cas bilatéraux. Les études histopathologiques du ptosis myogène congénital isolé ont montré une dysgénésie de la partie antérieure du releveur de la paupière supérieure avec une perte de fibres musculaires striées transversales et une prolifération de tissu conjonctif lâche, ce qui entrave la capacité du releveur à se contracter ou à se détendre.

2. Ptose acquise

Elle peut survenir pour diverses raisons, dont les suivantes :

• Troubles neurologiques. Le ptosis présenté dans cette catégorie est secondaire à un trouble de l’innervation des muscles de la paupière supérieure. Les voies nerveuses impliquées sont principalement le nerf oculomoteur (3e paire de nerfs crâniens) et le système nerveux sympathique. Le ptosis d’étiologie neurogène est généralement causé par une lésion du nerf oculomoteur. La cause la plus fréquente de l’atteinte de la 3e paire de hMN est l’ischémie microvasculaire due aux facteurs de risque vasculopathiques que sont le diabète sucré, l’hypertension artérielle, l’hyperlipidémie et le tabagisme. Cependant, il existe d’autres causes telles que l’anévrisme communicant postérieur, l’artérite à cellules géantes, les traumatismes ou les tumeurs malignes.

La myasthénie est une maladie auto-immune acquise qui survient lorsque des auto-anticorps dirigés contre le récepteur de l’acétylcholine perturbent les jonctions neuromusculaires postsynaptiques. La ptose de la paupière supérieure est le symptôme oculaire le plus fréquent dans la myasthénie avec un dysfonctionnement unilatéral, bilatéral ou alternatif des releveurs ; artérite, traumatisme ou tumeur maligne.

• Étiologie myogène : comprend les myopathies héréditaires primaires avec déclin progressif chronique de la fonction du releveur de la paupière supérieure, ainsi que les myopathies secondaires associées à des maladies systémiques.

Les myopathies primaires héréditaires sont des maladies mitochondriales et autosomiques dominantes/récessives. L’ophtalmoplégie externe progressive chronique est la myopathie héréditaire primaire la plus courante. Ces patients présentent généralement un ptosis bilatéral et une ophtalmoplégie à l’âge de 30-40 ans, qui peuvent s’accompagner d’une perte auditive neurosensorielle et d’une dysphagie.

La dystrophie musculaire oculaire est une forme rare de dystrophie musculaire dont les symptômes apparaissent généralement entre 40 et 50 ans. Cette maladie se caractérise également par la présence d’un ptosis progressif et d’une ophtalmoplégie externe. Cette pathologie est diagnostiquée par une mutation autosomique dominante du gène PABPN1 avec une dysphagie systémique et une faiblesse des membres proximaux.

• Le ptosis traumatique résulte d’une lésion du releveur de la paupière, de l’aponévrose du releveur de la paupière, du muscle müllérien, du muscle frontalis ou de leur innervation. Le mécanisme de la lésion peut inclure des lésions musculaires directes ou indirectes, des neurotoxines, des effets indirects de cicatrices ou de corps étrangers, des lésions iatrogènes, des lésions des nerfs crâniens ou des cicatrices cutanées.

Classification de la ptose de la paupière supérieure

Selon la classification clinique de la blépharoptose, on distingue plusieurs types de blépharoptose :

• Degré léger – lorsque la paupière supérieure est abaissée de 1,5 à 2,0 mm et que son bord ne couvre pas la pupille ;
• Degré moyen – lorsque la paupière supérieure atteint le bord supérieur de la pupille ;
• Degré sévère – lorsque la paupière supérieure est abaissée d’environ 4,0 mm et que la pupille est complètement fermée.

Modèles 3D de ptose de la paupière supérieure à différents degrés :

Ptosis – stade 1

Ptosis – stade 2

Ptosis – stade trois

Anatomie

Le soulèvement de la paupière supérieure est un processus complexe réalisé par trois rétracteurs différents, chacun ayant sa propre innervation. Tout impact direct ou indirect sur ces muscles peut entraîner une blépharoptose.

Le muscle qui soulève la paupière supérieure (releveur de la paupière supérieure), antagoniste du muscle orbiculaire, part de la petite aile de l’os cunéiforme, en dessous duquel se trouve le muscle droit supérieur, en dedans de celui-ci le muscle oblique supérieur. Au niveau du rebord sus-orbitaire, le releveur de la paupière supérieure se transforme en un large tendon divisé en parties antérieure, moyenne et postérieure (jambes). La branche antérieure du releveur de la paupière supérieure est tissée dans la peau de la paupière supérieure, les branches moyenne et postérieure sont attachées respectivement au bord supérieur de la plaque tarsienne et à l’arcade conjonctivale supérieure. Les pédicules antérieur et postérieur sont innervés par la branche supérieure du nerf oculomoteur, le pédicule moyen par des fibres sympathiques du ganglion sympathique cervical. La partie moyenne du releveur de la paupière supérieure est appelée muscle tarsien supérieur ou muscle de Muller et est actuellement considérée comme une structure anatomique musculaire lisse indépendante – un effecteur de la mobilité verticale de la paupière supérieure, agissant en complexe avec le releveur de la paupière supérieure.

La base de chaque paupière est un tissu conjonctif dense, la plaque tarsale fibreuse grossière, dont la longueur, l’épaisseur et la hauteur pour la paupière supérieure sont respectivement de 29-30 mm, 1 mm et 10-12 mm.

Les ligaments médial et latéral des paupières proviennent des extrémités médiale et latérale des plaques tarsales supérieure et inférieure.

Diagnostic

1. Plaintes des patients: les sensations subjectives ressenties par les personnes souffrant d’une chute de la paupière supérieure sont assez standardisées. Il s’agit notamment d’une réduction du champ de vision et des problèmes liés à la lecture et à la conduite, de maux de tête et d’une fatigue constante dus à l’étirement compensatoire continu et forcé de l’abdomen frontal du muscle occipito-frontal, qui élève le sourcil vers le haut, ainsi que des muscles qui étendent le cou et assurent l’inclinaison de la tête vers l’arrière (trapèze, etc.).
2. Collecte de données anamnestiques: lors de l’entretien avec le patient, la présence ou l’absence de :

• Maladies antérieures de l’organe de la vision, lésions traumatiques de la paupière, de l’orbite ou de la tête, traitement chirurgical des paupières ;
• Diplopie, variabilité diurne du niveau de la paupière supérieure, fatigue générale accrue, ophtalmoplégie externe progressive chronique, dystrophie myotonique, antécédents familiaux de ptosis ;
• Traumatismes récents, y compris les traumatismes crâniens ;
• Maladies somatiques associées : systèmes nerveux, endocrinien et cardiovasculaire, ainsi que maladies thyroïdiennes et diabète sucré ;
• Clarification des antécédents pharmacologiques.

3. Examens cliniques: détermination de l’acuité visuelle (visométrie), autokératométrie, mesure de la pression intraoculaire, biomicroscopie à l’aide d’une lampe à fente ophtalmologique, ophtalmoscopie, détermination statique et cinétique des limites du champ visuel. Les méthodes de diagnostic de la ptose de la paupière supérieure et de sa gravité comprennent : la détermination de la hauteur de la fente oculaire et de la distance entre le bord de la paupière et le réflexe cornéen, l’évaluation de la fonction du muscle qui soulève la paupière supérieure et la mesure de la hauteur du pli palpébral supérieur. La biomicroscopie évalue l’état de la conjonctive, de la cornée, la couleur de l’iris, la largeur et la mobilité de la pupille. La conjonctivite et la kératopathie peuvent être à l’origine de la blépharoptose réactive. Le diagnostic moderne de la myasthénie grave chez les patients atteints de blépharoptose comprend des tests préliminaires visant à détecter la fatigabilité pathologique des muscles oculaires (test du sommeil, test de la glace), le test du tensilon, l’analyse du sérum pour déterminer le taux d’auto-anticorps dirigés contre le récepteur musculaire de l’acétylcholine et l’étude électromyographique.

Traitement de la ptose de la paupière supérieure

Le traitement de la blépharoptose dépend de sa cause, de sa gravité et des symptômes associés.

Traitement médicamenteux

Peut être utilisé pour traiter certaines formes de ptosis. Les maladies oculaires associées aux maladies thyroïdiennes peuvent s’accompagner d’une chute de la paupière supérieure et doivent être traitées avec des corticostéroïdes et/ou une thérapie immunomodulatrice pour assurer et attendre approximativement 6 à 9 mois de stabilité de la paupière avant l’intervention chirurgicale. Compte tenu de la variation considérable de la fonction des releveurs dans la myasthénie grave, la dose d’inhibiteurs de la cholinestérase et/ou de corticostéroïdes devrait idéalement être adaptée pour assurer la stabilisation du processus pendant 3 à 4 ans avant la correction chirurgicale.

L’injection de toxine botulique dans la partie prétarsale du muscle orbicularis oculi peut être utilisée avec succès pour traiter une ptose aponévrotique acquise légère ou une ptose neurogène acquise.

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Traitement chirurgical

Les moyens d’éliminer la blépharoptose sont répartis selon les types suivants :

• Le premier type est une augmentation de la fonction du muscle qui soulève la paupière supérieure ;
• Le deuxième type est la suspension de la paupière supérieure au muscle droit supérieur ou au muscle frontal.

En chirurgie ophtalmique moderne, il est généralement admis que lorsque la fonction du releveur est faible, une chirurgie de type suspension est pratiquée, tandis que lorsque la fonction est moyenne ou bonne, une résection du releveur est effectuée.

Dans la chirurgie de type suspension, la fonction d « élévation de la paupière supérieure est transférée aux muscles frontaux ou droits supérieurs. Cette méthode d » élimination de la ptose a été décrite dans diverses variantes utilisant différentes sutures ainsi que des matériaux provenant d’auto-tissus : muscle, sclérotique, dure-mère, fascia large de la cuisse, et autres. Les matériaux automatiques, à l’exception du fascia large, sont rarement utilisés à l’heure actuelle en raison de leur effet insuffisant et de l’apparition de récidives de blépharoptose.

Une autre option de traitement pathogénique de la blépharoptose est la résection du releveur de la paupière supérieure. L’effet anatomique de la chirurgie est de restaurer la position normale de la paupière supérieure. Dans les cas graves de blépharoptose, il est recommandé de procéder à une résection maximale du releveur, ce qui implique le croisement complet des branches latérales de l’aponévrose et du ligament de Whitnall.

Les opérations visant à renforcer le muscle qui soulève la paupière supérieure peuvent être divisées en deux groupes : la résection transcutanée du releveur ou la résection transconjonctivale du releveur, qui consiste à créer un pli pour raccourcir le tendon du releveur.