Syndrome de Ramsay Hunt

Le syndrome de Ramsay Hunt est une maladie neurologique causée par la réactivation du virus varicelle-zona (Varicella-zoster virus) dans le ganglion géniculé du nerf facial. Ce syndrome est une forme spécifique de zona qui touche les structures de l’oreille et le nerf facial.

La maladie se caractérise par une triade classique de symptômes : paralysie aigüe unilatérale des muscles mimiques, douleur intense dans l’oreille et apparition d’une éruption vésiculeuse douloureuse sur l’auricule, dans le méat acoustique externe ou dans la cavité orale.

Étiologie et physiopathologie

Le syndrome est causé par le virus varicelle-zona (Varicella-zoster, VZV), qui, après la varicelle contractée dans l’enfance, reste latent dans les ganglions nerveux tout au long de la vie. En cas d’affaiblissement du système immunitaire (lié au stress, à l’âge ou à des maladies concomitantes), le virus peut se réactiver.

Dans le syndrome de Ramsay Hunt, la réactivation se produit dans le ganglion géniculé, un ganglion sensible du nerf facial (VIIe paire de nerfs crâniens). L’inflammation et le gonflement du ganglion et du nerf lui-même (ganglionite) entraînent un dysfonctionnement, ce qui conduit à une paralysie des muscles mimiques. En se propageant le long des fibres sensorielles, le virus atteint la peau de l’auricule et les muqueuses, provoquant des éruptions herpétiques typiques. Le processus implique souvent le nerf vestibulo-cochléaire (VIIIe paire), en raison de sa proximité avec le nerf facial, ce qui explique les troubles auditifs et vestibulaires.

Importance clinique

Le syndrome de Ramsay Hunt constitue une urgence neurologique et oto-rhino-laryngologique, car le pronostic de rétablissement de la fonction du nerf facial dépend directement de la précocité du traitement.

Présentation clinique :

• Paralysie des muscles faciaux : parésie ou paralysie périphérique unilatérale se manifestant par une asymétrie du visage, une incapacité à fermer l’œil, à froncer les sourcils ou à sourire du côté affecté.
• Douleur dans l’oreille (otalgie) : souvent intense, lancinante ou brûlante, elle peut précéder d’autres symptômes.
• Éruption vésiculeuse : groupes de petites vésicules sur une base hyperhémiée au niveau de l’auricule, du conduit auditif, du tympan, parfois du palais ou de la langue.
• Troubles auditifs et vestibulaires (en cas d’atteinte du nerf VIII) : perte auditive (surdité neurosensorielle), acouphènes, étourdissements (vertiges), nausées, nystagmus.
• Autres symptômes : altération du goût sur les deux tiers antérieurs de la langue, sécheresse oculaire, hypersensibilité aux sons (hyperacousie).

Le diagnostic est posé cliniquement sur la base d’une combinaison caractéristique de symptômes. Le traitement doit être instauré le plus tôt possible (idéalement dans les 72 premières heures) et comprend une triple thérapie : des doses élevées d’antiviraux (aciclovir, valaciclovir), des corticostéroïdes systémiques pour réduire le gonflement du nerf et des analgésiques. Une surveillance ophtalmologique est indispensable afin de prévenir la kératite.

Diagnostic différentiel

Le principal diagnostic différentiel est la paralysie de Bell, une paralysie idiopathique du nerf facial. Le syndrome de Ramsay Hunt se distingue par la présence d’une éruption herpétique caractéristique et, souvent, d’une parésie plus sévère. Dans certains cas, l’éruption peut être absente (zoster sine herpete) ou apparaître après la paralysie, ce qui complique le diagnostic. Il est également nécessaire d’exclure d’autres causes de paralysie faciale : tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux, otite moyenne, borréliose de Lyme, accident vasculaire cérébral. Globalement, le pronostic de rétablissement complet de la fonction du nerf facial dans le syndrome de Ramsay Hunt est moins favorable que dans la paralysie de Bell.