Rhumatisme articulaire aigu

Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est une maladie inflammatoire systémique du tissu conjonctif qui se développe comme une complication tardive d’une infection du pharynx (angine, pharyngite) causée par le streptocoque β-hémolytique du groupe A (SGA).

Il s’agit d’une maladie post-infectieuse à médiation immunitaire qui affecte principalement le cœur (cardite), les articulations (polyarthrite migratoire), le système nerveux central (chorée) et la peau. La conséquence la plus grave du RAA est le développement d’une cardiopathie rhumatismale chronique (CRC), une malformation cardiaque acquise qui résulte d’une lésion de l’appareil valvulaire.

Étiologie et physiopathologie

La cause directe du RAA n’est pas le streptocoque lui-même, mais la réponse auto-immune anormale de l’organisme qu’il déclenche. La maladie survient généralement 2 à 4 semaines après un épisode de pharyngite/amygdalite à SGA.

La pathogénie repose sur le phénomène de mimétisme moléculaire. Les antigènes du streptocoque (en particulier sa protéine M) présentent une similitude structurelle avec les protéines des tissus humains, principalement avec les antigènes du muscle cardiaque (myocarde), des valves cardiaques, des membranes synoviales des articulations et des neurones. Les anticorps produits pour lutter contre le streptocoque commencent par erreur à attaquer les propres tissus de l’organisme, provoquant une inflammation. Le signe histologique pathognomonique de la cardite rhumatismale est la formation de granulomes rhumatismaux spécifiques, appelés nodules d’Aschoff, dans le myocarde.

Importance clinique

Le diagnostic de RAA est posé sur la base des critères de Jones, qui comprennent des manifestations cliniques « majeures » et « mineures », ainsi que la confirmation obligatoire d’une infection streptococcique antérieure (titres élevés d’antistreptolysine O, frottis positif de la gorge).

Critères majeurs de Jones :

• Cardiite : Inflammation de toutes les tuniques cardiaques (pancardite). Elle se manifeste par une tachycardie, des souffles, des douleurs cardiaques et, dans les cas graves, une insuffisance cardiaque. Il s’agit de la manifestation la plus grave.
• Polyarthrite migratoire : Inflammation des grosses articulations (genoux, chevilles, coudes). Elle se caractérise par une « migration » rapide des symptômes : la douleur et le gonflement disparaissent rapidement dans une articulation pour apparaître dans une autre.
• Chorée de Sydenham (chorée mineure) : Atteinte du système nerveux central se manifestant par des mouvements involontaires, rapides et désordonnés (hyperkinésie), une faiblesse musculaire et une labilité émotionnelle.
• Érythème annulaire : Éruption cutanée rose spécifique sur le tronc et les membres, en forme d’anneaux.
• Nodules rhumatismaux sous-cutanés : Nodules indolores et denses au-dessus des saillies osseuses.

Le traitement de la phase aigüe comprend une antibiothérapie pour éradiquer le streptocoque et des anti-inflammatoires (anti-inflammatoires non stéroïdiens pour l’arthrite, glucocorticostéroïdes pour la cardite). La prise en charge des patients repose sur la prévention secondaire, à savoir l’administration prolongée et régulière de pénicilline (par exemple, Bicilline-5) afin de prévenir les récidives et la progression des lésions cardiaques.

Diagnostic différentiel

En raison de sa nature polysyndromique, le RAA nécessite un diagnostic différentiel avec un large éventail de maladies. La polyarthrite rhumatoïde doit être distinguée des autres formes d’arthrite, principalement de l’arthrite réactive et de l’arthrite juvénile idiopathique. Contrairement à celles-ci, l’arthrite rhumatismale est complètement et rapidement soulagée par la prise d’aspirine ou d’AINS. La cardite doit être différenciée des myocardites virales, et la chorée — des autres troubles hyperkinétiques. La combinaison de plusieurs critères majeurs associée à une infection streptococcique confirmée rend le diagnostic de RAA le plus probable.