Perte auditive neurosensorielle

La perte auditive neurosensorielle (PAN) est un type de perte auditive causée par une lésion de l’appareil auditif de l’oreille. Le processus pathologique peut affecter les structures de l’oreille interne (cellules ciliées de la cochlée), le nerf vestibulocochléaire (8ème paire de nerfs crâniens) ou les parties centrales de l’analyseur auditif dans le cerveau.

Contrairement à la surdité de transmission, qui est associée à une altération de la conduction du son, la PAN affecte le processus de conversion des vibrations mécaniques en influx nerveux et sa transmission ultérieure au cerveau. Il s’agit du type de perte auditive le plus courant. Dans la plupart des cas, les dommages sont permanents.

Étiologie et physiopathologie

La plupart des cas de PAN sont dus à la détérioration ou à la mort des cellules ciliées sensibles de la cochlée de l’oreille interne. Ces cellules ont une capacité de régénération extrêmement faible ; leur perte entraîne donc une perte auditive permanente. Les causes de ces dommages sont nombreuses.

Principales raisons de PAN :

• Congénitales :
  • Facteurs génétiques et héréditaires : ils sont à l’origine de plus de la moitié des cas de surdité congénitale.
  • Infections intra-utérines : rubéole, cytomégalovirus, toxoplasmose.
  • Facteurs périnataux : extrême prématurité, hypoxie pendant le travail, ictère nucléaire.
• Acquises :
  • Presbyacousie : perte auditive liée à l’âge, cause la plus fréquente de PAN chez l’adulte.
  • Lésion acoustique : dommage causé par l’exposition à un bruit fort (aigu ou chronique).
  • Médicaments ototoxiques : certains antibiotiques (aminoglycosides), agents chimiothérapeutiques (cisplatine), diurétiques de l’anse.
  • Infections virales : rougeole, rubéole, grippe, oreillons, herpès, cytomégalovirus (CMV), virus de l’immunodéficience humaine (VIH).
  • Troubles vasculaires : perturbation de l’irrigation sanguine de l’oreille interne.
  • Lésions : fractures de l’os temporal.
  • Maladie de Ménière.
  • Tumeurs : schwannome vestibulaire (neurinome acoustique).

Importance clinique

La principale manifestation de la PAN est non seulement une diminution des seuils auditifs, mais aussi une altération de l’intelligibilité de la parole. Les patients se plaignent souvent qu’ils « entendent mais ne distinguent pas les mots », en particulier dans les environnements bruyants.

Principaux symptômes :

• Perte d’audition : peut être unilatérale ou bilatérale, de gravité variable.
• Bruit d’oreille subjectif (acouphène) : tintement, grincement, bourdonnement d’oreille constant ou intermittent qui accompagne souvent la PAN.
• Étourdissements : peuvent être présents si les structures vestibulaires sont impliquées dans le processus pathologique.

Le diagnostic est basé sur les données de l’examen audiologique. L’audiométrie tonale est la référence : elle détecte une augmentation des seuils d’audition en conduction aérienne et osseuse sans qu’il y ait d’intervalle os-air significatif.

Dans la plupart des cas, le traitement est axé sur la réadaptation, car il est impossible de restaurer les cellules nerveuses mortes. L’exception est la perte auditive neurosensorielle aiguë, qui est une urgence médicale nécessitant une hospitalisation urgente et l’administration de fortes doses de glucocorticoïdes. Dans le cas d’une PAN chronique, la principale méthode de réadaptation est l’utilisation d’appareils auditifs et, dans le cas d’une perte auditive sévère ou profonde, l’implantation cochléaire.

Diagnostic différentiel

La première tâche consiste à distinguer la perte auditive neurosensorielle de la surdité de transmission ou de la surdité mixte. Cette tâche peut être réalisée à l’aide d’un échantillonnage valvulaire et de l’audiométrie. Une fois le diagnostic de PAN confirmé, la recherche diagnostique vise à en établir la cause. Toute PAN unilatérale ou asymétrique est un « symptôme d’alarme » qui nécessite une IRM cérébrale avec contraste pour exclure une pathologie rétrocochléaire, principalement un schwannome vestibulaire. Les antécédents médicaux (exposition au bruit, médicaments ou blessures) et les tracés des audiogrammes sont souvent utiles pour déterminer l’étiologie d’une PAN bilatérale chronique.