Fistule périlymphatique

La fistule périlymphatique (lat. fistula perilymphatica) est une connexion pathologique qui se présente sous forme d’une rupture ou d’un défaut dans les membranes qui séparent l’oreille interne remplie de périlymphe de la cavité tympanique de l’oreille moyenne. Le plus souvent, elle est localisée au niveau de la fenêtre de la cochlée (fenêtre ronde) ou de la fenêtre du vestibule (fenêtre ovale).

Cette anomalie entraîne une fuite de périlymphe de l’oreille interne vers l’oreille moyenne. La perte de liquide et la variation de pression dans l’oreille interne provoquent un dysfonctionnement des systèmes auditif et vestibulaire, associé à des symptômes caractéristiques, souvent épisodiques.

Étiologie et physiopathologie

La fistule résulte d’un changement brusque de pression entre l’oreille interne et l’oreille moyenne, qui conduit à la rupture d’une des membranes.

Les principales causes sont les suivantes :

• Traumatisme:
  • Traumatisme crânien : surtout avec fracture de l’os temporal.
  • Barotraumatisme : changements brusques de la pression atmosphérique (vols en avion, plongée sous-marine) ou de la pression dans les cavités corporelles (toux violente, éternuements, effort de poussée).
  • Traumatisme sonore : exposition à un son très intense.
• Lésions iatrogènes : complications des chirurgies de l’oreille, en particulier des interventions de remplacement du stapès (stapédectomie).
• Anomalies congénitales : présence de défauts anatomiques structurels de l’oreille interne prédisposant aux ruptures.
• Apparition spontanée : parfois, une fistule peut se former sans cause apparente.

La physiopathologie des symptômes est liée au fait que la fuite de périlymphe et la rupture d’étanchéité du labyrinthe rendent celui-ci sensible aux changements de pression externes qui, en temps normal, ne devraient pas affecter son fonctionnement.

Importance clinique

Le tableau clinique d’une fistule périlymphatique se caractérise par une combinaison de troubles auditifs et vestibulaires de nature fluctuante (variable).

Principaux symptômes :

• Troubles vestibulaires :
  • Étourdissements vertigineux (vertiges) épisodiques.
  • Troubles de l’équilibre, instabilité de la marche.
  • Phénomène de Tullio : vertiges et nystagmus en réponse à un son fort.
  • Signe d’Hennebert (test de la fistule) : apparition de vertiges lors d’un changement de pression dans le méat acoustique externe (par exemple, à la pression sur le tragus).
• Troubles auditifs :
  • Surdité neurosensorielle fluctuante : baisse de l’audition qui peut s’améliorer ou s’aggraver temporairement.
  • Acouphène (tinnitus).
  • Sensation d’oreille bouchée ou pleine.

Le diagnostic d’une fistule est difficile. Il repose sur les symptômes typiques et les données des examens vestibulaire et audiologique. La référence en matière de diagnostic est la tympanotomie explorative : une révision chirurgicale de la cavité tympanique avec recherche visuelle directe du site de fuite de périlymphe.

Le traitement peut être conservateur (alitement strict et arrêt de toute activité physique) ou chirurgical : tympanotomie avec fermeture du défaut par plastie (tamponnement) à l’aide d’un fragment de fascia ou de tissu adipeux.

Diagnostic différentiel

En raison de la similitude des symptômes, la fistule périlymphatique est une « grande imitatrice » d’autres maladies de l’oreille interne. Il faut tout d’abord la différencier de la maladie de Ménière, qui se caractérise également par des épisodes de vertiges, des acouphènes et une surdité fluctuante. Mais, contrairement à la maladie de Ménière, les symptômes de la fistule sont souvent provoqués par un effort physique, un effort de poussée ou des changements de pression. Un diagnostic différentiel est également établi avec la névrite vestibulaire, le vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB) et le syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur.