{"id":1796,"date":"2025-11-13T14:41:21","date_gmt":"2025-11-13T11:41:21","guid":{"rendered":"https:\/\/wiki.dev.voka.io\/?post_type=diseases_post&#038;p=1796"},"modified":"2025-12-10T16:16:44","modified_gmt":"2025-12-10T13:16:44","slug":"ependimoma","status":"publish","type":"diseases_post","link":"https:\/\/wiki.dev.voka.io\/es\/enfermedades\/oncologicas\/ependimoma\/","title":{"rendered":"Ependimomas: etiolog\u00eda, clasificaci\u00f3n, diagn\u00f3stico, tratamiento y pron\u00f3stico"},"content":{"rendered":"<p><?xml encoding=\"UTF-8\" ?><\/p>\n<p>Los ependimomas son un grupo de tumores gliales que se originan en las c\u00e9lulas del tejido ependimario que recubre el sistema ventricular del cerebro y el canal espinal. Estos tumores pueden localizarse en diversas partes del sistema nervioso central, con mayor frecuencia en la fosa craneal posterior y la m\u00e9dula espinal. El enfoque moderno para el tratamiento de los ependimomas se basa en la extirpaci\u00f3n quir\u00fargica m\u00e1xima del tumor seguida de radioterapia. Las caracter\u00edsticas anat\u00f3micas, histol\u00f3gicas y gen\u00e9ticas moleculares del tumor influyen en el pron\u00f3stico.<\/p>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/infratentorial-ependymoma-of-brain.webp\" alt=\"Ependimoma cerebral infratentorial\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Ependimoma cerebral infratentorial \u2013 <a href=\"https:\/\/catalog.voka.io\/en\/models\/cec5f80b-babf-4f02-ab97-355cf37c21ad\/95bcd6fa-2d66-476f-88bf-66e25519f4c9\/6548de9a-080d-4358-aa18-768397b4caf0\/ce9ce17d-c011-41a8-87e5-70b011a04e7e\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener nofollow\">Modelo 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"etiologia\">Etiolog\u00eda<\/h2>\n<p>Las causas exactas de la aparici\u00f3n de los ependimomas no se han establecido. <\/p>\n<p>Existen varios mecanismos que provocan el desarrollo de este tumor:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Alteraciones gen\u00e9ticas<\/strong>: los ependimomas a menudo presentan alteraciones en la estructura del ADN \u2014desequilibrios cromos\u00f3micos (p. ej., alteraci\u00f3n cromos\u00f3mica +1q), fusiones de genes (p. ej., fusiones ZFTA-RELA), deleciones y mutaciones\u2014 que conducen a la activaci\u00f3n de v\u00edas oncog\u00e9nicas y a la supresi\u00f3n de los mecanismos de control del crecimiento celular.<\/li>\n<li><strong>Cambios epigen\u00e9ticos<\/strong> (cambios en la actividad gen\u00e9tica): la desregulaci\u00f3n de la metilaci\u00f3n del ADN y de las histonas es particularmente importante, por ejemplo, la p\u00e9rdida de la trimetilaci\u00f3n de H3K27me3 en el grupo PF-EPN-A, que suprime la expresi\u00f3n de genes responsables de la diferenciaci\u00f3n.<\/li>\n<li><strong>Influencia de factores hereditarios<\/strong>: existe una asociaci\u00f3n entre algunos ependimomas medulares y la schwannomatosis asociada a NF2.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Por lo tanto, el ependimoma resulta de una interacci\u00f3n compleja de procesos gen\u00e9ticos y epigen\u00e9ticos que conducen a la alteraci\u00f3n del control celular y al crecimiento proliferativo excesivo.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologia\">Epidemiolog\u00eda<\/h2>\n<p>Los ependimomas se diagnostican a cualquier edad, aunque la incidencia m\u00e1xima se produce en la primera infancia (mediana de 5\u00a0a\u00f1os). <\/p>\n<p>En la infancia, el 90% de los ependimomas se localizan en la cabeza, principalmente en la fosa craneal posterior.<\/p>\n<p>En los adultos, la incidencia general de ependimomas es menor; se observan m\u00e1s casos en la m\u00e9dula espinal (65%).<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"manifestaciones-clinicas\">Manifestaciones cl\u00ednicas<\/h2>\n<p>Los s\u00edntomas del ependimoma dependen de su ubicaci\u00f3n. <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Tumores supratentoriales (por encima de la tienda del cerebelo):<\/strong> se caracterizan por convulsiones, manifestaciones neurol\u00f3gicas focales (trastornos del habla, cambios de personalidad y comportamiento, disminuci\u00f3n de la memoria y la atenci\u00f3n, hemiparesia) y s\u00edntomas cerebrales generales (dolor de cabeza, n\u00e1useas, v\u00f3mitos, papiledema).<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/lateral-ventricles.webp\" alt=\"Ventr\u00edculos laterales: un sitio t\u00edpico para la aparici\u00f3n de ependimomas supratentoriales\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Ventr\u00edculos laterales: un sitio t\u00edpico para la aparici\u00f3n de ependimomas supratentoriales<\/figcaption><\/figure>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Tumores infratentoriales (en la fosa craneal posterior):<\/strong> se acompa\u00f1an de los signos de aumento de la presi\u00f3n intracraneal (hidrocefalia \u2013 dolor de cabeza, n\u00e1useas, v\u00f3mitos), la ataxia (deterioro de la coordinaci\u00f3n de los movimientos e inestabilidad) o la disfunci\u00f3n de los nervios craneales (disartria, disfagia, p\u00e9rdida auditiva).<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-video\" id=\"animacion-3d-ependimoma-infratentorial\"><video controls><source data-src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/infratentorial-ependymoma.webm\" type=\"video\/webm\"><\/source><\/video><figcaption class=\"wp-element-caption\">Animaci\u00f3n 3D: Ependimoma infratentorial<\/figcaption><\/figure>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Ependimomas medulares:<\/strong> se manifiestan con dolor de espalda, dolor radicular, debilidad muscular creciente, disfunci\u00f3n p\u00e9lvica (trastornos de la micci\u00f3n y la defecaci\u00f3n, a veces impotencia).<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/location-of-spinal-ependymomas.webp\" alt=\"Lugar de aparici\u00f3n de los ependimomas medulares\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Lugar de aparici\u00f3n de los ependimomas medulares<\/figcaption><\/figure>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"clasificacion-de-los-ependimomas\">Clasificaci\u00f3n de los ependimomas<\/h2>\n<p>Los ependimomas se clasifican en funci\u00f3n de sus caracter\u00edsticas anat\u00f3micas, histol\u00f3gicas y moleculares.<\/p>\n<p>En 2021, la OMS introdujo cambios importantes en la clasificaci\u00f3n de los ependimomas, destacando nuevas caracter\u00edsticas moleculares de importancia para el pron\u00f3stico y el tratamiento personalizado. <\/p>\n<p>Los datos moleculares complementan significativamente la clasificaci\u00f3n histol\u00f3gica tradicional de los ependimomas y permiten un tratamiento personalizado y un mejor pron\u00f3stico.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"clasificacion-anatomica-con-caracteristicas-moleculares-oms-2021\">Clasificaci\u00f3n anat\u00f3mica con caracter\u00edsticas moleculares (OMS 2021)<\/h3>\n<p>Seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de tumores del SNC de la OMS de 2021, existen 10\u00a0tipos de tumores ependimarios:<\/p>\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Ependimoma supratentorial<\/strong> (ST-EPN):<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Ependimoma supratentorial, no especificado (ST-EPN-SAI\/NCOP);<\/li>\n<li>Ependimoma supratentorial, positivo para una fusi\u00f3n de <em>ZFTA<\/em>;<\/li>\n<li>Ependimoma supratentorial, positivo para una fusi\u00f3n de <em>YAP1<\/em>.<\/li>\n<\/ul>\n<ol start=\"2\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Ependimoma de fosa posterior<\/strong> (PF-EPN):<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Ependimoma de fosa posterior, no especificado (PF-EPN-SAI\/NCOP);<\/li>\n<li>Ependimoma de fosa posterior del grupo A (PFA);<\/li>\n<li>Ependimoma de fosa posterior del grupo B (PFB). <\/li>\n<\/ul>\n<ol start=\"3\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Ependimoma medular<\/strong> (SP-EPN):<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Ependimoma medular;<\/li>\n<li>Ependimoma medular con amplificaci\u00f3n de <em>MYCN<\/em>.<\/li>\n<\/ul>\n<ol start=\"4\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Ependimoma mixopapilar <\/strong>(MEPN). Se localiza con mayor frecuencia en la parte caudal de la m\u00e9dula espinal.<\/li>\n<li><strong>Subependimoma<\/strong>\t(SubEPN). Se encuentra con mayor frecuencia en el cuarto ventr\u00edculo y en los ventr\u00edculos laterales.<\/li>\n<\/ol>\n<p><strong>Clasificaci\u00f3n de los ependimomas y sus caracter\u00edsticas<\/strong><\/p>\n<figure class=\"wp-block-table table-to-cards\">\n<table>\n<thead>\n<tr>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Tipo de tumor<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Grado seg\u00fan la OMS<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Caracter\u00edsticas moleculares clave<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y pron\u00f3stico<\/strong><\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma supratentorial, positivo para una fusi\u00f3n de ZFTA (ST-EPN-ZFTA*)<\/p>\n<p>*anteriormente: positivo para una fusi\u00f3n de RELA<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Fusi\u00f3n de los genes ZFTA con RELA y otros genes, lo que conduce a la activaci\u00f3n de la v\u00eda NF-\u03baB y al crecimiento tumoral<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Com\u00fan en ni\u00f1os, el subtipo agresivo, se asocia con un mal pron\u00f3stico<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma supratentorial, positivo para una fusi\u00f3n de YAP1<br \/>(ST-EPN-YAP1)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Fusi\u00f3n de YAP1<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Menos frecuente, com\u00fan en lactantes, pron\u00f3stico m\u00e1s favorable<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma supratentorial, no especificado (ST-EPN-SAI\/NCOP)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">2\u00a0o\u00a03<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Mutaciones heterog\u00e9neas; tumor no clasificado (NCOP) o sin especificaci\u00f3n molecular (SAI)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Grupo heterog\u00e9neo; el pron\u00f3stico y la terapia requieren m\u00e1s investigaci\u00f3n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma de fosa posterior del grupo A<br \/>(PF-EPN-A)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">P\u00e9rdida de H3K27me3; frecuentemente 1q+<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Se presenta predominantemente en lactantes y ni\u00f1os, el subtipo agresivo con mal pron\u00f3stico<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma de fosa posterior del grupo B<br \/>(PF-EPN-B)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Inestabilidad cromos\u00f3mica, retenci\u00f3n de H3K27me3<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">En los pacientes de mayor edad (adolescentes y adultos), buen pron\u00f3stico<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma de fosa posterior, no especificado<br \/>(PF-EPN-SAI\/NCOP)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">2\u00a0o\u00a03<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Morfol\u00f3gicamente, el ependimoma de fosa posterior, no clasificado (NCOP) o sin especificaci\u00f3n molecular (SAI)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">El diagn\u00f3stico se basa en la localizaci\u00f3n y las caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas cl\u00e1sicas; el pron\u00f3stico es individual y depende de la extensi\u00f3n de la resecci\u00f3n y la evoluci\u00f3n cl\u00ednica<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma medular<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">2\u00a0o\u00a03<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">No existen marcadores moleculares claros, a menudo se observan p\u00e9rdidas cromos\u00f3micas en 22q (donde se encuentra el gen NF2)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Pron\u00f3stico intermedio, cirug\u00eda + radioterapia<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma medular con amplificaci\u00f3n de MYCN<br \/>(SP-EPN-MYCN)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Amplificaci\u00f3n de MYCN<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Subtipo muy agresivo con mal pron\u00f3stico<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependimoma mixopapilar (MEPN)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">2<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Diferencias entre adultos y ni\u00f1os<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Se encuentra con mayor frecuencia en la parte caudal de la m\u00e9dula espinal; se observan las reca\u00eddas locales; la recuperaci\u00f3n es posible despu\u00e9s de la cirug\u00eda y la radioterapia<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Subependimoma (SubEPN)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">1<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Generalmente sin mutaciones agresivas, es benigno, posible mutaci\u00f3n en TERT<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Cualquier parte del sistema ventricular y la m\u00e9dula espinal, crecimiento lento, a menudo un hallazgo inesperado, pron\u00f3stico favorable<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/figure>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"principio-de-la-oms-para-determinar-el-grado-de-malignidad-who-grade\">Principio de la OMS para determinar el grado de malignidad (WHO Grade)<\/h3>\n<p>Seg\u00fan el grado de malignidad, los ependimomas suelen tener un grado II\u2013III seg\u00fan la OMS. Cuanto mayor sea el grado, mayor ser\u00e1 la malignidad del tumor y peor el pron\u00f3stico para el paciente.<\/p>\n<p>Seg\u00fan la actualizaci\u00f3n de la clasificaci\u00f3n de la OMS de 2021 para tumores del SNC, no se asigna ning\u00fan grado a los nuevos ependimomas definidos molecularmente, como los <em>positivos para una fusi\u00f3n de YAP1 (ST-EPN-YAP1)<\/em>, los <em>positivos para una fusi\u00f3n de ZFTA (ST-EPN-ZFTA)<\/em>,<em> PF-A<\/em> y <em>PF-B<\/em>. Se recomienda que el grado (grado de malignidad 1, 2 o 3) se indique \u00fanicamente para los ependimomas cl\u00e1sicos (incluidos los definidos morfol\u00f3gicamente, pero no especificados molecularmente: \u00abNCOP\/SAI\u00bb).<\/p>\n<p>Definiciones de SAI y NCOP:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>SAI<\/strong> (<em>sin otra indicaci\u00f3n<\/em>): este t\u00e9rmino se utiliza cuando no se han realizado (o no se pueden realizar) todas las pruebas moleculares\/gen\u00e9ticas u otras pruebas adicionales necesarias para el tumor, por lo que el diagn\u00f3stico se establece \u00fanicamente sobre la base de criterios b\u00e1sicos (morfol\u00f3gicos).<br \/>Tomando como ejemplo el ependimoma: si un tumor cerebral coincide con la histolog\u00eda cl\u00e1sica del ependimoma, pero no se determin\u00f3 el subgrupo molecular (p. ej., fusi\u00f3n de ZFTA, fusi\u00f3n de YAP1, PF-A, PF-B) o el an\u00e1lisis no fue adecuado para realizar un diagn\u00f3stico definitivo, se indica \u00abependimoma supratentorial, SAI\u00bb o \u00abependimoma de fosa posterior, SAI\u00bb.<\/li>\n<li><strong>NCOP<\/strong> (<em>no clasificado en otra parte<\/em>): este t\u00e9rmino se utiliza cuando un tumor ha sido completamente caracterizado y se han realizado todas las pruebas actuales, pero no encaja en ninguno de los subtipos o grupos estandarizados conocidos.<br \/>En el caso del ependimoma, si el tumor cumple los criterios para ependimoma, se ha realizado un estudio morfol\u00f3gico y molecular exhaustivo, pero el tumor no corresponde a ninguno de los subtipos moleculares descritos (por ejemplo, no se ajusta a ZFTA, YAP1 o PF-A\/PF-B), el diagn\u00f3stico ser\u00e1 \u00abependimoma, NCOP\u00bb.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El ependimoma hace met\u00e1stasis dentro del sistema nervioso central, propagando c\u00e9lulas alteradas a trav\u00e9s de la circulaci\u00f3n del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnostico-de-los-ependimomas\">Diagn\u00f3stico de los ependimomas<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"imagenes-por-resonancia-magnetica-irm\">Im\u00e1genes por resonancia magn\u00e9tica (IRM)<\/h3>\n<p>La base del diagn\u00f3stico es la resonancia magn\u00e9tica del cerebro y la m\u00e9dula espinal con contraste. <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Los ependimomas supra e infratentoriales suelen contener calcificaciones y componentes qu\u00edsticos y se caracterizan por hemorragia y realce heterog\u00e9neo en la RM.<\/li>\n<li>En las im\u00e1genes, los ependimomas suelen ser hipointensos en T1 e hiperintensos en T2, a menudo con un marcado realce de contraste.<\/li>\n<li>Los ependimomas medulares se calcifican con menor frecuencia y pueden presentar una se\u00f1al hipointensa en T2 debido al dep\u00f3sito de hemosiderina, lo que se conoce como el \u201csigno de la copa\u201d.<\/li>\n<li>Los ependimomas mixopapilares suelen ser isointensos en T1 e hiperintensos en T2 en comparaci\u00f3n con los tumores de la m\u00e9dula espinal.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"citologia-del-liquido-cefalorraquideo\">Citolog\u00eda del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo<\/h3>\n<p>La citolog\u00eda del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo es importante para el estadiaje y se realiza con mayor frecuencia despu\u00e9s de la cirug\u00eda, incluso para determinar el alcance de la radioterapia postoperatoria. <\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"examen-histologico\">Examen histol\u00f3gico<\/h3>\n<p>La confirmaci\u00f3n histol\u00f3gica es obligatoria al extirpar este tumor. Se examina bajo un microscopio una muestra del tumor obtenida durante la cirug\u00eda para determinar su tipo y grado de malignidad.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnostico-diferencial\">Diagn\u00f3stico diferencial<\/h3>\n<p>El diagn\u00f3stico depende de la ubicaci\u00f3n:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>En la regi\u00f3n supratentorial: gliomas, tumores embrionarios y tumores del plexo coroideo.<\/li>\n<li>En la fosa craneal posterior: meduloblastoma, astrocitoma piloc\u00edtico y tumores del plexo coroideo.<\/li>\n<li>En la m\u00e9dula espinal: astrocitoma medular, schwannoma y meningioma.<\/li>\n<\/ul>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"tratamiento-de-los-ependimomas\">Tratamiento de los ependimomas<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"tratamiento-quirurgico\">Tratamiento quir\u00fargico<\/h3>\n<p>La extirpaci\u00f3n quir\u00fargica es el tratamiento principal para los ependimomas.<\/p>\n<p>La extirpaci\u00f3n completa del tumor es un factor cr\u00edtico para el pron\u00f3stico. La cirug\u00eda requiere alta calificaci\u00f3n del m\u00e9dico debido a la proximidad a estructuras vitales.<\/p>\n<p>En ocasiones, se realizan operaciones de derivaci\u00f3n para la hidrocefalia con el fin de prevenir la acumulaci\u00f3n excesiva de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo en los ventr\u00edculos cerebrales.<\/p>\n<p>Debido a la ubicaci\u00f3n del ependimoma, la extirpaci\u00f3n quir\u00fargica radical suele ser dif\u00edcil de lograr, ya que se asocia con un alto riesgo de complicaciones. En estos casos, aumenta la necesidad de radioterapia postoperatoria.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"radioterapia\">Radioterapia<\/h3>\n<p>La radioterapia postoperatoria mejora la supervivencia libre de progresi\u00f3n. <\/p>\n<p>Generalmente est\u00e1 indicada en casos de la extirpaci\u00f3n subtotal del tumor.<\/p>\n<p>En caso de diseminaci\u00f3n, se recomienda la radioterapia craneoespinal.<\/p>\n<p>Los m\u00e9todos especiales de radioterapia, como radioterapia de intensidad modulada (IMRT) y terapia de protones, minimizan el da\u00f1o al tejido sano.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"quimioterapia\">Quimioterapia<\/h3>\n<p>La quimioterapia tiene una eficacia limitada y se utiliza principalmente en ni\u00f1os menores de 1\u20131,5\u00a0a\u00f1os para retrasar la radioterapia o en casos de reca\u00edda y cuando no es posible realizar cirug\u00eda o radiaci\u00f3n. Los medicamentos quimioterap\u00e9uticos utilizados incluyen cisplatino, carboplatino, ciclofosfamida, etop\u00f3sido y metotrexato.<\/p>\n<p>En ni\u00f1os mayores de 1\u00a0a\u00f1o y en adultos, el impacto de la quimioterapia es limitado debido a la baja sensibilidad de los ependimomas a la mayor\u00eda de los citost\u00e1ticos. En raras ocasiones, puede recomendarse en casos de reca\u00edda o cuando el tratamiento quir\u00fargico y la radioterapia no son posibles.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"terapia-dirigida-e-inmunoterapia\">Terapia dirigida e inmunoterapia<\/h3>\n<p>Existen datos experimentales sobre la terapia dirigida basada en perfiles moleculares (por ejemplo, inhibidores de EGFR y VEGF), pero su aplicaci\u00f3n cl\u00ednica es limitada y requiere m\u00e1s investigaci\u00f3n.<\/p>\n<div class=\"social-banner-block\">\n<div class=\"social-banner-content\">\n<p class=\"h5-title text-black\">Encuentra m\u00e1s contenido cient\u00edficamente preciso en nuestras redes sociales<\/p>\n<p><span class=\"social-banner-text text-grey\">Suscr\u00edbete y no te pierdas los \u00faltimos recursos<\/span><\/p>\n<div class=\"social-links-wrapper\"><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.facebook.com\/VOKA3DAnatomyAndPathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/facebook.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.instagram.com\/voka.io\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/insta.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.linkedin.com\/company\/voka-io\/posts\/?feedView=all\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/linkedin.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.youtube.com\/@vokaio\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/youtube.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.pinterest.com\/voka3danatomyandpathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/pinterest.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.tiktok.com\/@voka.io\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/tiktok.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/discord.gg\/7ejUpq8DRR\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/discord.svg\" alt=\"social link\"><\/a><\/div>\n<\/div>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"social-banner-image\" loading=\"lazy\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/social-media-banner-mobile-image.webp\" alt=\"Banner background\"><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"pronostico-y-observacion\">Pron\u00f3stico y observaci\u00f3n<\/h2>\n<p>La supervivencia depende de la edad del paciente, la extensi\u00f3n de la resecci\u00f3n, el subtipo molecular del tumor y la presencia de diseminaci\u00f3n (propagaci\u00f3n). <\/p>\n<p>Con resecci\u00f3n completa y terapia adecuada, la tasa de supervivencia a 5\u00a0a\u00f1os en ni\u00f1os es superior al 70%. <\/p>\n<p>En pacientes adultos, el pron\u00f3stico tambi\u00e9n depende del tipo de tumor y generalmente es favorable con la extirpaci\u00f3n total y la posterior radioterapia.<\/p>\n<p>Es necesario un seguimiento a largo plazo con resonancia magn\u00e9tica regular durante al menos 5\u00a0a\u00f1os para detectar reca\u00eddas tard\u00edas.<\/p>\n<div>\n<h2 class=\"faq-title h2-article\" id=\"faq\">FAQ<\/h2>\n<div class=\"faq-section\">\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">1. \u00bfQu\u00e9 es un ependimoma y d\u00f3nde se puede localizar?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">El ependimoma es un tumor glial del sistema nervioso central que se origina en las c\u00e9lulas que recubren los ventr\u00edculos cerebrales y el canal central de la m\u00e9dula espinal. En los ni\u00f1os, hasta el 90% de los ependimomas se localizan en el cerebro (principalmente en la fosa craneal posterior), mientras que en los adultos, hasta el 65% de los casos se producen en la m\u00e9dula espinal.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">2. \u00bfCu\u00e1les son los s\u00edntomas del ependimoma?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Los s\u00edntomas del ependimoma dependen directamente de la ubicaci\u00f3n del tumor. Cuando el ependimoma afecta al cerebro, pueden aparecer signos de aumento de la presi\u00f3n intracraneal (dolor de cabeza, n\u00e1useas), convulsiones, ataxia (deterioro de la coordinaci\u00f3n) y d\u00e9ficit neurol\u00f3gico focal. El ependimoma de la m\u00e9dula espinal, incluyendo la zona de la cauda equina, se caracteriza por dolor de espalda, debilidad muscular en las piernas y disfunci\u00f3n p\u00e9lvica (problemas con la micci\u00f3n y la defecaci\u00f3n).<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">3. \u00bfEl ependimoma es maligno o benigno?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Los ependimomas son un grupo amplio de tumores. Existen tipos benignos de crecimiento lento (por ejemplo, el subependimoma de grado I seg\u00fan la OMS), pero la mayor\u00eda de los ependimomas son de grado II o III y se consideran malignos. La clasificaci\u00f3n actual de la OMS hace hincapi\u00e9 en las caracter\u00edsticas moleculares que determinan con mayor precisi\u00f3n el grado de malignidad y el pron\u00f3stico de la enfermedad.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">4. \u00bfC\u00f3mo se trata el ependimoma?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">El tratamiento se basa en la extirpaci\u00f3n quir\u00fargica completa del tumor. Dado que la extirpaci\u00f3n radical del tumor no siempre es posible, el segundo paso clave es la radioterapia postoperatoria, que mejora significativamente el control de la enfermedad. El impacto de la quimioterapia es limitado: se utiliza principalmente en ni\u00f1os peque\u00f1os para retrasar la radiaci\u00f3n, y tambi\u00e9n en casos de reca\u00eddas cuando se han agotado otros m\u00e9todos.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">5. \u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico del ependimoma y cu\u00e1nto tiempo viven los pacientes?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">El pron\u00f3stico y la supervivencia var\u00edan ampliamente y dependen del subtipo molecular del tumor, la edad del paciente y, lo que es m\u00e1s importante, la integridad de la extirpaci\u00f3n quir\u00fargica. Con la resecci\u00f3n total y la posterior radioterapia, la tasa de supervivencia a 5\u00a0a\u00f1os en ni\u00f1os supera el 70%. El pron\u00f3stico en adultos tambi\u00e9n suele ser favorable, siempre que se realice el tratamiento adecuado. Sin embargo, los subtipos moleculares agresivos, como el PF-EPN-A en ni\u00f1os o el ependimoma medular con amplificaci\u00f3n de MYCN, tienen un peor pron\u00f3stico.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-block sources-list-hidden\" id=\"bibliografia\">\n<div class=\"sources-list-content\">\n<div class=\"sources-list-title\">\n<p class=\"small-text-bold text-black sources-list-title-text\">Bibliograf\u00eda<\/p>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper-mobile\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-items\">\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">1.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Cat\u00e1logo VOKA. [Recurso electr\u00f3nico] <\/cite><\/p>\n<p><span class=\"small-text-medium text-grey\">https:\/\/catalog.voka.io\/<\/span><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">2.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Upadhyaya SA, Tinkle C. Intracranial ependymoma and other ependymal tumors [Ependimoma intracraneal y otros tumores ependimarios]. UpToDate. 2023<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">3.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Kresbach C, Neyazi S, Sch\u00fcller U. (2022). Updates in the classification of ependymal neoplasms: The 2021 WHO Classification and beyond [Actualizaciones en la clasificaci\u00f3n de las neoplasias ependimarias: La clasificaci\u00f3n de la OMS de 2021 y m\u00e1s all\u00e1]. Brain Pathol. Julio de 2022;32(4):e13068. doi: 10.1111\/bpa.13068. Epub 21 de marzo de 2022. PMID: 35307892; PMCID: PMC9245931.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">4.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Mu W, Dahmoush H. (2023). Classification and neuroimaging of ependymal tumors [Clasificaci\u00f3n y neuroimagen de los tumores ependimarios]. Front Pediatr. 23 de mayo de 2023;11:1181211. doi: 10.3389\/fped.2023.1181211. PMID: 37287627; PMCID: PMC10242666.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">5.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Mack SC, Witt H, Pajtler KW et al. (2018). Therapeutic targeting of ependymoma as informed by oncogenic enhancer profiling [Tratamiento dirigido del ependimoma seg\u00fan lo informado por el perfil de potenciadores oncog\u00e9nicos]. Nature. 2018;553(7686):101-5.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">6.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Parker M et al. (2014). C11orf95-RELA fusions drive oncogenic NF-kB signalling in ependymoma [Las fusiones C11orf95-RELA impulsan la se\u00f1alizaci\u00f3n oncog\u00e9nica de NF-\u03baB en el ependimoma]. Nature. 2014;506(7489):451-5.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">7.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Yamaguchi J et al. (2023). Latest classification of ependymoma in the molecular era and advances in its treatment: a review [Clasificaci\u00f3n m\u00e1s reciente de los ependimomas en la era molecular y avances en su tratamiento: una revisi\u00f3n]. Jpn J Clin Oncol. 2023;53(8):653-663.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">8.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Merchant TE et al. (2009). Conformal radiotherapy after surgery for paediatric ependymoma: overall survival and toxicity [Radioterapia conformada tras cirug\u00eda de ependimoma pedi\u00e1trico: supervivencia global y toxicidad]. Lancet Oncol. 2009;10(3):258-66.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">9.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>National Comprehensive Cancer Network (NCCN) CNS Cancers Guidelines [Gu\u00edas de la Red Nacional Integral del C\u00e1ncer (NCCN) sobre c\u00e1nceres del SNC]. (2024).<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">10.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Tsang DS et al. (2018). Reirradiation for recurrent pediatric intracranial ependymoma [Reirradiaci\u00f3n para el ependimoma intracraneal pedi\u00e1trico recurrente]. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2018;100(2):507-514.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Los ependimomas son un grupo de tumores gliales que se originan en las c\u00e9lulas del tejido ependimario que recubre el sistema ventricular del cerebro y el canal espinal. Estos tumores pueden localizarse en diversas partes del sistema nervioso central, con mayor frecuencia en la fosa craneal posterior y la m\u00e9dula espinal. 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