Síndrome de Ramsay Hunt

El síndrome de Ramsay Hunt es trastorno neurológico causado por la reactivación del virus varicela-zóster en el ganglio geniculado (ganglion geniculi) del nervio facial. Este síndrome es una forma específica de herpes zóster que afecta las estructuras del oído y el nervio facial.

La enfermedad se caracteriza por una tríada clásica de síntomas: parálisis unilateral aguda de los músculos mímicos, dolor de oído intenso y la aparición de una erupción vesicular dolorosa en el pabellón auricular, en el conducto auditivo externo o en la cavidad oral.

Etiología y fisiopatología

La causa del síndrome es el virus varicela-zóster (VVZ), que, después de la varicela en la infancia, permanece latente en los ganglios nerviosos de por vida. Con el debilitamiento de la inmunidad (debido al estrés, la edad o enfermedades concomitantes), el virus puede reactivarse.

En el síndrome de Ramsay Hunt, la reactivación ocurre en el ganglio geniculado, un ganglio sensitivo del nervio facial (VII par de nervios craneales). La inflamación y la hinchazón del ganglio y del propio nervio (ganglionitis) provocan una violación de su función, lo que causa parálisis de los músculos mímicos. El virus, desplazándose a través de las fibras sensoriales, llega a la piel del pabellón auricular y a las membranas mucosas, provocando erupciones herpéticas características. Debido a su proximidad al nervio facial, el nervio vestibulococlear (VIII par) suele estar implicado en el proceso, lo que explica los trastornos auditivos y vestibulares.

Importancia clínica

El síndrome de Ramsay Hunt es un estado urgente en neurología y otorrinolaringología, ya que el pronóstico para la recuperación de la función del nervio facial depende directamente de la rapidez del tratamiento.

Presentación clínica:

• Parálisis muscular facial: paresia o parálisis periférica unilateral, que se manifiesta por asimetría facial, incapacidad para cerrar el ojo, fruncir el ceño o sonreír en el lado afectado.
• Dolor de oído (otalgia): a menudo intenso, punzante o ardiente, puede preceder a otros síntomas.
• Erupción vesicular: grupos de pequeñas ampollas sobre una base hiperémica en el pabellón auricular, en el conducto auditivo, en la membrana timpánica y, a veces, en el paladar o la lengua.
• Trastornos auditivos y vestibulares (si se afecta el VIII par craneal): pérdida auditiva (hipoacusia neurosensorial), tinnitus, mareo (vértigo), náuseas, nistagmo.
• Otros síntomas: alteración del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua, ojos secos, aumento de la sensibilidad a los sonidos (hiperacusia).

El diagnóstico se realiza clínicamente basándose en una combinación característica de síntomas. El tratamiento debe iniciarse lo antes posible (idealmente dentro de las primeras 72 horas) e incluye terapia triple: altas dosis de medicamentos antivirales (aciclovir, valaciclovir), corticosteroides sistémicos para reducir la inflamación de los nervios y analgésicos. El cuidado de los ojos es esencial para prevenir la queratitis.

Diagnóstico diferencial

El principal diagnóstico diferencial es la parálisis de Bell: parálisis idiopática del nervio facial. La principal diferencia del síndrome de Ramsay Hunt radica en la presencia de una erupción herpética característica y, a menudo, en una mayor gravedad de la paresia. En algunos casos, la erupción puede estar ausente (zoster sine herpete) o aparecer más tarde que la parálisis, lo que dificulta el diagnóstico. También es necesario descartar otras causas de parálisis facial: tumores del ángulo pontocerebelar, otitis media, enfermedad de Lyme, accidente cerebrovascular. En general, el pronóstico para la recuperación completa de la función del nervio facial en el síndrome de Ramsay Hunt es peor que en la parálisis de Bell.