Fiebre reumática aguda

La fiebre reumática aguda (FRA) es una enfermedad inflamatoria sistémica del tejido conectivo que se desarrolla como una complicación tardía después de una infección de faringe (amigdalitis, faringitis) causada por estreptococo β-hemolítico del grupo A (EBHGA).

Es una enfermedad inmunomediada postinfecciosa que afecta principalmente al corazón (carditis), las articulaciones (poliartritis migratoria), el sistema nervioso central (corea) y la piel. La consecuencia más grave de la FRA es la formación de la enfermedad cardíaca reumática crónica (ECRC), un defecto cardíaco adquirido que se desarrolla como resultado del daño al aparato valvular.

Etiología y fisiopatología

La causa inmediata de la FRA no es el estreptococo en sí, sino la reacción autoinmune anormal del cuerpo frente a él. La enfermedad suele aparecer entre 2 y 4 semanas después de un episodio de faringitis/amigdalitis por EBHGA.

La patogénesis se basa en el fenómeno del mimetismo molecular. Los antígenos estreptocócicos (en particular, su proteína M) tienen similitudes estructurales con proteínas de tejidos humanos, principalmente con antígenos del músculo cardíaco (miocardio), válvulas cardíacas, membranas sinoviales de las articulaciones y neuronas. Los anticuerpos producidos para combatir el estreptococo comienzan a atacar erróneamente los propios tejidos del cuerpo, causando inflamación. El signo histológico patognomónico de la carditis reumática es la formación de granulomas reumáticos específicos en el miocardio: los nódulos de Aschoff-Talalaev.

Importancia clínica

El diagnóstico de FRA se establece sobre la base de los criterios de Jones, que incluyen manifestaciones clínicas «mayores» y «menores», así como la confirmación obligatoria de una infección estreptocócica previa (títulos elevados de antiestreptolisina O, hisopado faríngeo positivo).

Critérios de Jones mayores:

• Carditis: inflamación de todas las membranas del corazón (pancarditis). Se manifiesta como taquicardia, aparición de soplos cardíacos, dolor en el corazón y, en casos graves, insuficiencia cardíaca. Es la manifestación más grave.
• Poliartritis migratoria: inflamación de las grandes articulaciones (rodillas, tobillos, codos). Una característica distintiva es la rápida «volatilidad» de los síntomas: el dolor y la hinchazón desaparecen rápidamente en una articulación y aparecen en otra.
• Corea de Sydenham (corea menor): un trastorno del sistema nervioso central caracterizado por movimientos involuntarios, rápidos y desordenados (hipercinesia), debilidad muscular y labilidad emocional.
• Eritema anular: una erupción rosada específica en el tronco y las extremidades en forma de anillos.
• Nódulos reumáticos subcutáneos: nódulos firmes e indoloros sobre protuberancias óseas.

El tratamiento de la fase aguda incluye terapia antibacteriana para erradicar el estreptococo y medicamentos antiinflamatorios (antiinflamatorios no esteroideos para la artritis, glucocorticoides para la carditis). El pilar del tratamiento del paciente es la prevención secundaria: la administración regular y a largo plazo de penicilina (por ejemplo, bicilina-5) para prevenir ataques recurrentes y la progresión del daño cardíaco.

Diagnóstico diferencial

Debido a su naturaleza polisindrómica, la fiebre reumática aguda requiere un diagnóstico diferencial con una amplia gama de enfermedades. La poliartritis reumática debe distinguirse de otros tipos de artritis, principalmente de la artritis reactiva y la artritis idiopática juvenil. A diferencia de ellos, la artritis reumatoide se alivia completa y rápidamente tomando aspirina o AINE. La carditis debe diferenciarse de la miocarditis viral, y la corea de otros trastornos hipercinéticos. La combinación de varios criterios «mayores» en el contexto de una infección estreptocócica confirmada hace que el diagnóstico de fiebre reumática aguda sea muy probable.