Ptosis del párpado superior (blefaroptosis): Causas, clasificación, tratamiento

La ptosis del párpado superior (blefaroptosis) es un estado patológico caracterizado por la caída del párpado superior por debajo de su posición anatómica normal durante la mirada normal.

El término procede de la combinación de palabras griegas: blepharon – párpado y ptōsis – acto de caer.

Etiología

La blefaroptosis se subdivide en muchos sistemas de clasificación que representan los aspectos patogénicos, diagnósticos, pronósticos y terapéuticos de sus diversas manifestaciones.

La etiología de la ptosis del párpado superior se divide en varias categorías:

1. Ptosis congénita

La manifestación clásica es la caída no progresiva del párpado superior, que es unilateral en el 75% de los casos y asimétrica en los casos bilaterales.

Los estudios histopatológicos de la ptosis miogénica congénita aislada mostraron disgenesia de la porción anterior del elevador del párpado superior con pérdida de fibras musculares estriadas transversales y crecimiento excesivo de tejido conjuntivo laxo, lo que afecta a la capacidad del elevador para contraerse o relajarse.

2. Ptosis adquirida

Puede ocurrir por diversos motivos, entre ellos:

• Trastornos neurológicos. La ptosis que se presenta en esta categoría es secundaria a un trastorno de la inervación de los músculos del párpado superior. Las vías nerviosas implicadas incluyen principalmente el nervio oculomotor (3er par de nervios craneales) y el sistema nervioso simpático. La ptosis de etiología neurogénica suele estar causada por un daño en el n.oculomotor. La causa más común de daño al III par de N.O.M. es la isquemia microvascular debida a factores de riesgo vasculopáticos como la diabetes mellitus, la hipertensión arterial, la hiperlipidemia y el tabaquismo. Sin embargo, existen otras causas como:
  • Aneurisma comunicante posterior;
  • Arteritis gigantocelular;
  • Traumatismo o neoplasia maligna.

• La miastenia grave es una enfermedad autoinmune adquirida, que se produce cuando los autoanticuerpos contra el receptor de acetilcolina alteran las uniones neuromusculares postsinápticas. La ptosis del párpado superior es el síntoma ocular más frecuente en la miastenia gravis, con disfunción unilateral, bilateral o alternante de los elevadores; arteritis, traumatismo o neoplasia.

Etiología miogénica: incluye las miopatías hereditarias primarias con disminución progresiva crónica de la función del elevador del párpado superior, así como las miopatías secundarias asociadas a enfermedades sistémicas.

Las miopatías hereditarias primarias consisten en trastornos hereditarios mitocondriales y autosómicos dominantes/recesivos.

La oftalmoplejia externa progresiva crónica es la miopatía hereditaria primaria más frecuente. Estos pacientes suelen presentar ptosis bilateral y oftalmoplejía entre los 30 y los 40 años, que pueden ir acompañadas de pérdida auditiva neurosensorial y disfagia.

La distrofia muscular ocular es una forma rara de distrofia muscular cuyos síntomas suelen comenzar cuando la persona tiene entre 40 y 50 años. Esta enfermedad también se caracteriza por la presencia de ptosis progresiva y oftalmoplejía externa. Esta patología se diagnostica por una mutación autosómica dominante del gen PABPN1 con disfagia sistémica y debilidad de las extremidades proximales.

• La ptosis traumática se produce por una lesión del elevador del párpado, la aponeurosis del elevador del párpado, el músculo de Müller, el músculo frontal o su inervación. El mecanismo de lesión puede incluir daño muscular directo o indirecto, neurotoxinas, efectos indirectos de cicatrices o cuerpos extraños, lesión iatrogénica, daño de nervios craneales o cicatrización de la piel.

Clasificación de la ptosis del párpado superior

Según la clasificación clínica de la blefaroptosis se distinguen:

• Grado leve: cuando el párpado superior desciende 1,5-2,0 mm y su borde no cubre la pupila;
• Grado medio: cuando el párpado superior alcanza el borde superior de la pupila;
• Grado grave: cuando el párpado superior desciende unos 4,0 mm y la pupila está completamente cerrada.

Modelos 3D de ptosis del párpado superior de diferentes grados:

Ptosis – estadio uno

Ptosis – fase dos

Ptosis – fase tres

Anatomía

La elevación del párpado superior es un proceso complejo llevado a cabo por tres retractores diferentes, cada uno con su propia inervación. Cualquier impacto directo o indirecto sobre estos músculos puede provocar blefaroptosis.

El músculoelevadordel párpado superior, antagonista del músculo orbicular de los párpados, parte del ala pequeña del hueso cuneiforme. El músculo recto superior se origina debajo y el músculo oblicuo superior medial a él. A nivel del margen supraorbitario, el músculo elevador del párpado superior se transforma en un tendón ancho dividido en porciones anterior, media y posterior (piernas).

• La pata anterior del elevador del párpado superior está incrustada en la piel del párpado superior;
• Las patas medial y posterior se unen al borde superior de la placa tarsal y al arco conjuntival superior, respectivamente.

Las piernas anterior y posterior están inervadas por la rama superior del nervio oculomotor, y la pierna media por fibras simpáticas del ganglio simpático cervical. La porción media del elevador del párpado superior se denomina músculo tarsal superior o músculo de Muller y actualmente se considera una estructura anatómica muscular lisa independiente, un efector de la movilidad vertical del párpado superior, que actúa en complejo con el elevador del párpado superior.

La base de cada párpado es una placa tarsal fibrosa gruesa de tejido conjuntivo denso, tiene 29-30 mm de longitud y 1 mm de grosor, y la altura del párpado superior es de 10-12 mm.

Los ligamentos medial y lateral de los párpados se originan en las porciones extremas medial y lateral de las placas tarsianas superior e inferior.

Diagnóstico

1. Quejas de los pacientes: Las sensaciones subjetivas que experimentan las personas con párpado superior caído están bastante estandarizadas. Incluyen un campo de visión reducido y problemas relacionados al leer y conducir, dolores de cabeza y fatiga constante debido al sobreestiramiento compensatorio forzado y continuo del abdomen frontal del músculo occipito-frontal, que eleva la ceja hacia arriba, así como de los músculos que extienden el cuello y proporcionan una inclinación de la cabeza hacia atrás (trapecio, etc.).
2. Recogida de datos anamnésicos: durante la entrevista con el paciente, la presencia o ausencia de:

• Enfermedades anteriores del órgano de la visión, lesiones traumáticas del párpado, la órbita o la cabeza, tratamiento quirúrgico de los párpados;
• Diplopía, variabilidad diurna del nivel del párpado superior, aumento de la fatiga general, oftalmoplejía externa progresiva crónica, distrofia miotónica, antecedentes familiares de ptosis;
• Traumatismos recientes, incluidos traumatismos craneoencefálicos;
• Enfermedades somáticas asociadas: sistemas nervioso, endocrino y cardiovascular, así como enfermedad tiroidea y diabetes mellitus;
• Aclaración del historial farmacológico.

3. Exámenes clínicos: determinación de la agudeza visual (visometría), autoqueratometría, medición de la presión intraocular, biomicroscopia con lámpara de hendidura oftalmológica, oftalmoscopia, determinación estática y cinética de los límites del campo visual. Los métodos de diagnóstico de la ptosis del párpado superior y la determinación de su gravedad incluyen: la medición de la altura de la hendidura ocular y la distancia del margen del párpado al reflejo corneal, la evaluación de la función del músculo que levanta el párpado superior, así como la medición de la altura del pliegue palpebral superior. La biomicroscopia evalúa el estado de la conjuntiva, la córnea, el color del iris, la anchura y la movilidad de la pupila. La conjuntivitis, la queratopatía pueden ser las causas de la blefaroptosis reactiva. El diagnóstico moderno de la miastenia grave en pacientes con blefaroptosis incluye pruebas preliminares para detectar la fatigabilidad patológica de los músculos oculares (prueba del sueño, prueba del hielo), prueba de tensilón, análisis del suero para determinar el nivel de autoanticuerpos contra el receptor de acetilcolina muscular y estudio electromiográfico.

Tratamiento de la ptosis del párpado superior

El tratamiento de la blefaroptosis depende de su causa, gravedad y síntomas asociados.

Tratamiento farmacológico

Puede utilizarse para tratar ciertas formas de ptosis. Las enfermedades oculares asociadas a la enfermedad tiroidea pueden ir acompañadas de caída del párpado superior y deben tratarse con corticoesteroides y/o terapia inmunomoduladora para garantizar y esperar aproximadamente 6-9 meses de estabilidad del párpado antes de la cirugía.

Dada la considerable variación de la función del elevador en la miastenia gravis, lo ideal sería adaptar la dosis de inhibidores de la colinesterasa y/o corticoesteroides para garantizar la estabilización del proceso durante 3-4 años antes de la corrección quirúrgica.

La inyección de toxina botulínica en la porción pretarsal del músculo orbicular de los párpados puede utilizarse con éxito para tratar la ptosis aponeurótica adquirida leve o la ptosis neurogénica adquirida.

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Tratamiento quirúrgico

Las formas de eliminar la blefaroptosis se dividen en los siguientes tipos:

• El 1er tipo es un aumento de la función del músculo que eleva el párpado superior;
• El 2º tipo es la suspensión del párpado superior al músculo recto superior o al músculo frontal.

En la cirugía oftalmológica moderna, se acepta generalmente que cuando la función del elevador es mala, se realiza una cirugía de tipo suspensivo, mientras que cuando la función es media o buena, se realiza una resección del elevador.

En la cirugía de tipo suspensivo, la función de elevación del párpado superior se transfiere a los músculos frontal o recto superior. Este método de eliminación de la ptosis se ha descrito en diversas variantes utilizando diferentes suturas, así como materiales procedentes de autotejidos: músculo, esclerótica, duramadre, fascia lata del muslo y otros. Los automateriales, a excepción de la fascia lata, se utilizan poco en la actualidad debido a su efecto insuficiente, así como al desarrollo de recidivas de blefaroptosis.

Otra opción de tratamiento patogénico de la blefaroptosis es la resección del elevador del párpado superior. El efecto anatómico de la cirugía es restablecer la posición normal del párpado superior. En grados graves de blefaroptosis, se recomienda realizar una resección máxima del elevador, que implica el cruce completo de las patas laterales de la aponeurosis y el ligamento de Whitnall.

Las operaciones que refuerzan el músculo que eleva el párpado superior pueden dividirse en 2 grupos, en los que se realiza una resección transcutánea del elevador o una resección transconjuntival del elevador, en la que se crea un pliegue para acortar el tendón del elevador.