{"id":1793,"date":"2025-11-13T14:41:21","date_gmt":"2025-11-13T11:41:21","guid":{"rendered":"https:\/\/wiki.dev.voka.io\/?post_type=diseases_post&#038;p=1793"},"modified":"2025-12-10T16:16:42","modified_gmt":"2025-12-10T13:16:42","slug":"ependymom","status":"publish","type":"diseases_post","link":"https:\/\/wiki.dev.voka.io\/de\/krankheit\/onkologie\/ependymom\/","title":{"rendered":"Ependymome: Epidemiologie, Klassifikation, Diagnostik, Therapie und Prognose"},"content":{"rendered":"<p><?xml encoding=\"UTF-8\" ?><\/p>\n<p>Bei Ependymomen handelt es sich um eine Gruppe von Gliomen, die aus den die Hirnh\u00f6hlen und den R\u00fcckenmarkskanal auskleidenden Ependymzellen entstehen. Diese Tumoren k\u00f6nnen in verschiedenen Bereichen des zentralen Nervensystems auftreten, am h\u00e4ufigsten jedoch in der hinteren Sch\u00e4delgrube und im R\u00fcckenmark. Der moderne Ansatz bei Ependymomen basiert auf einer maximalen chirurgischen Entfernung des Tumors mit anschlie\u00dfender Strahlentherapie. Anatomische, histologische und molekulargenetische Merkmale von Ependymomen bestimmen die Prognose.<\/p>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/infratentorial-ependymoma-of-brain.webp\" alt=\"Infratentorielles Ependymom des Gehirns\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Infratentorielles Ependymom des Gehirns \u2013 <a href=\"https:\/\/catalog.voka.io\/de\/models\/cec5f80b-babf-4f02-ab97-355cf37c21ad\/95bcd6fa-2d66-476f-88bf-66e25519f4c9\/6548de9a-080d-4358-aa18-768397b4caf0\/ce9ce17d-c011-41a8-87e5-70b011a04e7e\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener nofollow\">3D-Modell<\/a><\/figcaption><\/figure>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"aetiologie\">\u00c4tiologie<\/h2>\n<p>Genaue Ursachen von Ependymomen sind bisher unklar. <\/p>\n<p>Es werden mehrere Mechanismen unterschieden, die diese Tumoren beg\u00fcnstigen k\u00f6nnen:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Genetische Ver\u00e4nderungen<\/strong>: Ependymome weisen h\u00e4ufig Ver\u00e4nderungen in der DNA-Struktur auf, u.\u00a0zw. Ungleichgewicht der Chromosomen (z. B. Chromosomenver\u00e4nderung +1q), Genfusionen (z. B. ZFTA-RELA-Fusionen), Deletionen und Mutationen, die zur Aktivierung onkogener Signalwege und zur Unterdr\u00fcckung von Kontrollmechanismen des Zellwachstums f\u00fchren.<\/li>\n<li><strong>Epigenetische Ver\u00e4nderungen<\/strong> (ver\u00e4nderte Genaktivit\u00e4ten): von besonderer Bedeutung sind Fehlregulationen der DNA- und Histonmethylierung, u.\u00a0a. fehlende H3K27me3-Trimethylierung in der PF-EPN-A-Gruppe, wodurch die f\u00fcr die Differenzierung verantwortliche Genexpression unterdr\u00fcckt wird.<\/li>\n<li><strong>Genetische Faktoren<\/strong>: es besteht ein Zusammenhang zwischen einigen spinalen Ependymomen und NF2-assoziierter Schwannomatose (NF2).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Somit entstehen Ependymome durch eine komplexe Zusammenwirkung von genetischen und epigenetischen Prozessen, die eine Fehlsteuerung des Zellzyklus und abnorme Proliferation bewirken.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologie\">Epidemiologie<\/h2>\n<p>Ependymome werden in jedem Alter diagnostiziert, wobei die Indizenzspitze im fr\u00fchen Kindesalter (Median 5\u00a0Jahre) liegt. <\/p>\n<p>90% der kindlichen Ependymome sind im Kopf, insbesondere in der hinteren Sch\u00e4delgrube lokalisiert.<\/p>\n<p>Bei Erwachsenen ist die Inzidenz niedriger. Die meisten Ependymome (65%) finden sich im R\u00fcckenmark.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"symptome\">Symptome<\/h2>\n<p>Das klinische Erscheinungsbild h\u00e4ngt von der Lokalisation des Tumors ab. <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Supratentorielle Ependymome (oberhalb des Tentoriums):<\/strong> Krampfanf\u00e4lle, fokale neurologische Erscheinungen (Sprachst\u00f6rungen, Pers\u00f6nlichkeits- und Verhaltens\u00e4nderungen, Konzentrations- und Ged\u00e4chtnisschw\u00e4che, Hemiparesen), allgemeine zerebrale Symptome (Kopfschmerzen, \u00dcbelkeit, Erbrechen, Schwellung der Sehnervenpapille).<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/lateral-ventricles.webp\" alt=\"Seitenventrikel sind eine typische Lokalisation f\u00fcr supratentorielle Ependymome.\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Seitenventrikel sind eine typische Lokalisation f\u00fcr supratentorielle Ependymome.<\/figcaption><\/figure>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Infratentorielle Ependymome (hintere Sch\u00e4delgrube):<\/strong> Symptome eines erh\u00f6hten Hirndrucks (Hydrozephalus\u00a0\u2014 Kopfschmerzen, \u00dcbelkeit, Erbrechen), Ataxie (Koordinationsst\u00f6rungen und Gangunsicherheit), Funktionsst\u00f6rungen der Hirnnerven (Dysarthrie, Dysphagie, H\u00f6rminderung).<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-video\" id=\"3d-animation-infratentorielles-ependymom\"><video controls><source data-src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/infratentorial-ependymoma.webm\" type=\"video\/webm\"><\/source><\/video><figcaption class=\"wp-element-caption\">3D-Animation\u00a0\u2014 infratentorielles Ependymom<\/figcaption><\/figure>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Spinale Ependymome:<\/strong> R\u00fcckenschmerzen, Radikulopathie, fortschreitende Muskelschw\u00e4che, Funktionsst\u00f6rungen der Beckenorgane (Miktions- und Def\u00e4kationsst\u00f6rungen, ggf. Impotenz).<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/ependymoma\/location-of-spinal-ependymomas.webp\" alt=\"Lokalisationen spinaler Ependymome\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Lokalisationen spinaler Ependymome<\/figcaption><\/figure>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"klassifikation-der-ependymome\">Klassifikation der Ependymome<\/h2>\n<p>Ependymome werden anhand der anatomischen, histologischen und molekularen Tumormerkmale klassifiziert.<\/p>\n<p>2021 hat die WHO wichtige \u00c4nderungen an der Klassifizierung von Ependymomen vorgenommen und neue molekulare Merkmale genannt, die f\u00fcr die Prognose und patientenspezifische Therapieans\u00e4tze von Bedeutung sind. <\/p>\n<p>Molekulare Daten erg\u00e4nzen die traditionelle histologische Klassifikation von Ependymomen erheblich und erm\u00f6glichen eine personalisierte Behandlung sowie eine Verbesserung der Prognose.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"anatomische-klassifikation-mit-molekularen-eigenschaften-who-2021\">Anatomische Klassifikation mit molekularen Eigenschaften (WHO 2021)<\/h3>\n<p>Nach der WHO-Klassifikation der ZNS-Tumoren (2021) werden insgesamt zehn Ependymomsubtypen definiert:<\/p>\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Supratentoriell<\/strong> (supratentorial ependymoma, ST-EPN):<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Supratentorielles Ependymom o.\u00a0n.\u00a0A. (ST-EPN-NOS\/NEC)<\/li>\n<li>Supratentorielles Ependymom <em>ZFTA<\/em> Fusion-positiv<\/li>\n<li>Supratentorielles Ependymom <em>YAP1<\/em> Fusion-negativ<\/li>\n<\/ul>\n<ol start=\"2\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Hintere Sch\u00e4delgrube<\/strong> (posterior fossa, PF-EPN):<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Ependymom der hinteren Sch\u00e4delgrube o.\u00a0n.\u00a0A. (PF-EPN-NOS\/NEC)<\/li>\n<li>Ependymom der hinteren Sch\u00e4delgrube, Gruppe A (PFA)<\/li>\n<li>Ependymom der hinteren Sch\u00e4delgrube, Gruppe B (PFB) <\/li>\n<\/ul>\n<ol start=\"3\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Spinal<\/strong> (spinal SP-EPN):<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Spinales Ependymom<\/li>\n<li>Spinales Ependymom <em>MYCN<\/em>-amplifiziert<\/li>\n<\/ul>\n<ol start=\"4\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Myxopapill\u00e4res Ependymom <\/strong>(myxopapillary ependymoma, MEPN). H\u00e4ufiger im kaudalen Abschnitt des R\u00fcckenmarks.<\/li>\n<li><strong>Subependymom<\/strong> (subependymoma, SubEPN). H\u00e4ufiger im 4. Ventrikel und in den Seitenventrikeln.<\/li>\n<\/ol>\n<p><strong>Klassifikation der Ependymome und ihre Merkmale<\/strong><\/p>\n<figure class=\"wp-block-table table-to-cards\">\n<table>\n<thead>\n<tr>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Tumortyp<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>WHO Grad<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Wichtigste molekulare Eigenschaften<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Klinische Merkmale und Prognose<\/strong><\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Supratentorielles Ependymom, ZFTA Fusion-positiv (ST-EPN-ZFTA*)<\/p>\n<p>*fr\u00fcher RELA fusion-positiv<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Genfusion ZFTA mit RELA u.\u00a0a. Genen, wodurch der NF-\u03baB-Weg und das Tumorwachstum aktiviert werden<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">H\u00e4ufig bei Kindern, aggressiver Subtyp, mit einer schlechteren Prognose assoziiert<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Supratentorielles Ependymom, YAP1 Fusion-positiv<br \/>(ST-EPN-YAP1)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">YAP1-Verbindung<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Kommt seltener vor, eine bessere Prognose, h\u00e4ufig bei S\u00e4uglingen<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Supratentorielles Ependymom o.\u00a0n.\u00a0A. (ST-EPN-NOS\/NEC)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">2\u00a0oder\u00a03<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Heterogene Mutationen, nicht-klassifiziert (NEC) und ohne molekulare Pr\u00e4zisierung (NOS)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Heterogene Gruppe, f\u00fcr Prognose und Therapie sind zus\u00e4tzliche Untersuchungen erforderlich<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependymom der hinteren Sch\u00e4delgrube, Gruppe A<br \/>(PF-EPN-A)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">H3K27me3-Deletion; h\u00e4ufig 1q+<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Aggressiv, schlechte Prognose, kommt vorwiegend bei S\u00e4uglingen und Kindern vor<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependymom der hinteren Sch\u00e4delgrube, Gruppe B<br \/>(PF-EPN-B)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">CIN, Aufrechterhaltung von H3K27me3<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Gute Prognose, kommt bei Erwachsenen und Jugendlichen vor<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ependymom der hinteren Sch\u00e4delgrube o.\u00a0n.\u00a0A.<br \/>(PF-EPN-NOS\/NEC)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">2\u00a0oder\u00a03<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Morphologisch Ependymom der hinteren Sch\u00e4delgrube, nicht-klassifiziert (NEC) und ohne molekulare Pr\u00e4zisierung (NOS)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Diagnose anhand der Lokalisation und der klassischen histologischen Merkmale. Die Prognose ist patientenspezifisch und h\u00e4ngt vom Resektionsgrad und der klinischen Dynamik ab<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Spinales Ependymom<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">2\u00a0oder\u00a03<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Ohne eindeutige molekulare Marker, h\u00e4ufig 22q-Deletionen (in der NF2-Lokalisation)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Vorl\u00e4ufige Prognose, Chirurgie + Strahlentherapie<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Spinales Ependymom, MYCN-amplifiziert<br \/>(SP-EPN-MYCN)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"> \u2013 <\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">MYCN-Amplifikation<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Sehr aggressiv, schlechte Prognose<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Myxopapill\u00e4res Ependymom (MEPN)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">2<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Unterschiede bei Erwachsenen und Kindern<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">H\u00e4ufiger im kaudalen Abschnitt des R\u00fcckenmarks, lokale Rezidive, Genesung nach der Resektion und Strahlentherapie m\u00f6glich<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Subependymom (SubEPN)<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">1<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">I.\u00a0d.\u00a0R. ohne aggressive Mutationen, gutartig, ggf. mit TERT-Mutation<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Beliebiger Abschnitt des Ventrikelsystems und des R\u00fcckenmarks, langsames Wachstum, h\u00e4ufig Zufallsbefund, gute Prognose<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/figure>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"bestimmung-des-malignitaetsgrades-who-who-grad\">Bestimmung des Malignit\u00e4tsgrades WHO (WHO Grad)<\/h3>\n<p>Nach der B\u00f6sartigkeit werden Ependymome in der Regel dem WHO Grad II oder III zugeordnet. Je h\u00f6her der WHO-Grad ist, desto h\u00f6her ist die B\u00f6sartigkeit des Tumors und desto schlechter ist die Prognose f\u00fcr den Patienten.<\/p>\n<p>Nach der 2021 aktualisierten WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems werden neue Molekulartypen von Ependymomen wie <em>YAP1, Fusion-positiv (ST-EPN-YAP1)<\/em>, <em>ZFTA, Fusion-positiv(ST-EPN-ZFTA)<\/em>,<em> PF-A<\/em> und <em>PF-B<\/em> keinem Grad zugeordnet. Der Grad (Malignit\u00e4tsgrad \u2013 Grad 1, 2 oder 3) sollte weiterhin nur f\u00fcr klassische (einschl. morphologisch definierter, aber ohne molekulare Pr\u00e4zision \u2014 \u201eNEC\/NOS\u201c) Ependymome angegeben werden.<\/p>\n<p>Definitionen f\u00fcr NOS und NEC:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>NOS (Not Otherwise Specified)<\/strong> \u2014 <em>\u201enicht anders spezifiziert, o.\u00a0n.\u00a0A.\u201c<\/em>: Dieser Begriff wird verwendet, wenn f\u00fcr den Tumor nicht alle erforderlichen zus\u00e4tzlichen molekularen\/genetischen oder anderen Tests durchgef\u00fchrt wurden (oder durchgef\u00fchrt werden k\u00f6nnen), sodass die Diagnose nur auf Grundlage der grundlegenden (morphologischen) Kriterien gestellt wird.<br \/>Am Beispiel des Ependymoms: Wenn der Hirntumor der klassischen Histologie des Ependymoms entspricht, aber die molekulare Untergruppe (zum Beispiel ZFTA-Fusion, YAP1-Fusion, PF-A, PF-B) nicht bestimmt wurde oder die Analyse nicht geeignet ist, um eine genaue Diagnose zu stellen, schreibt man \u201esupratentorielles Ependymom, NOS\u201c oder \u201eEpendymom der hinteren Sch\u00e4delgrube, NOS\u201c.<\/li>\n<li><strong>NEC (Not Elsewhere Classified)<\/strong> \u2014 <em>\u201enicht anderswo klassifiziert\u201c<\/em>: Dieser Begriff wird verwendet, wenn der Tumor vollst\u00e4ndig beschrieben ist, alle modernen Tests durchgef\u00fchrt wurden, aber er l\u00e4sst sich keiner der bekannten und standardisierten Subtypen oder Gruppen zuordnen.<br \/>Im Fall des Ependymoms: Wenn der Tumor den Kriterien f\u00fcr ein Ependymom entspricht, eine umfassende morphologische und molekulare Untersuchung durchgef\u00fchrt wurde, jedoch nicht in einen der beschriebenen molekularen Subtypen passt (zum Beispiel nicht zu ZFTA, YAP1, PF-A oder PF-B), wird die Diagnose \u201eEpendymom, NEC\u201c lauten.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Das Ependymom streut innerhalb des zentralen Nervensystems und verbreitet ver\u00e4nderte Zellen \u00fcber die zirkulierende Liquorfl\u00fcssigkeit.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnostik-der-ependymome\">Diagnostik der Ependymome<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"magnetresonanztomographie-mrt\">Magnetresonanztomographie (MRT)<\/h3>\n<p>Die Grundlage der Diagnose ist Gehirn- und R\u00fcckenmark-MRT mit Kontrastmittel. <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Supra- und infratentorielle Ependymome enthalten normalerweise Verkalkungen und zystische Komponenten. Sie weisen Blutungen und ein unregelm\u00e4\u00dfig verst\u00e4rktes MRT-Signal auf.<\/li>\n<li>In der Bildgebung sind Ependymome in der Regel hypointens in T1 und hyperintens in T2, oft mit ausgepr\u00e4gter Kontrastverst\u00e4rkung.<\/li>\n<li>Spinale Ependymome sind seltener verkalkt und k\u00f6nnen ein hypointenses T2-Signal ergeben, bedingt durch H\u00e4mosiderinablagerungen \u2013 das sogenannte \u201eCap Sign\u201c (Kappenzeichen).<\/li>\n<li>Myxopapill\u00e4re Ependymome sind typischerweise isointens in T1 und hyperintens in T2, verglichen zu den spinalen Tumoren.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"liquorzytologie\">Liquorzytologie<\/h3>\n<p>Die Liquorzytologie (zytopathologische Untersuchung des Liquor cerebrospinalis) ist wichtig f\u00fcr das Grading und erfolgt in der Regel postoperativ (u. a. mit dem Ziel, das Ausma\u00df der nachfolgenden Strahlentherapie zu pr\u00e4zisieren). <\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"histologische-untersuchung\">Histologische Untersuchung<\/h3>\n<p>Bei der Tumorresektion ist der histologische Nachweis obligat. Das intraoperativ entnommene Tumormuster wird mikroskopisch untersucht, um seinen Typ und Grad der Malignit\u00e4t zu bestimmen.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"differentialdiagnose\">Differentialdiagnose<\/h3>\n<p>Ist lokalisationsspezifisch:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Supratentoriell \u2014 Gliome, embryonale Tumoren, Plexus-chorioideus-Tumoren.<\/li>\n<li>Hintere Sch\u00e4delgrube \u2014 Medulloblastom, pilozytisches Astrozytom, Plexus-chorioideus-Tumoren.<\/li>\n<li>R\u00fcckenmark\u00a0\u2014 spinales Astrozytom, Schwannom, Meningeom.<\/li>\n<\/ul>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"therapie-der-ependymome\">Therapie der Ependymome<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"chirurgische-behandlung\">Chirurgische Behandlung<\/h3>\n<p>Die chirurgische Entfernung ist die wirkungsvollste Therapie f\u00fcr Ependymome.<\/p>\n<p>Das Ausma\u00df der Resektion ist von entscheidender Bedeutung f\u00fcr die Prognose. Der Eingriff erfordert eine hohe Qualifikation aufgrund der N\u00e4he zu lebenswichtigen Strukturen.<\/p>\n<p>Manchmal kann bei Hydrozephalus ein Shunt zur Ableitung des \u00fcbersch\u00fcssigen Liquors aus den Ventrikeln gelegt werden.<\/p>\n<p>Die Lokalisation erschwert eine totale Entfernung von Ependymomen (es besteht ein hohes Komplikationsrisiko). In diesen F\u00e4llen steigt die Notwendigkeit einer postoperativen Strahlentherapie.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"strahlentherapie\">Strahlentherapie<\/h3>\n<p>Die postoperative Strahlentherapie hat einen relevanten Einfluss auf das progressionsfreie \u00dcberleben. <\/p>\n<p>In den meisten F\u00e4llen ist sie nach subtotaler Entfernung des Tumors angezeigt.<\/p>\n<p>Bei Streuung wird kraniospinale Bestrahlung empfohlen.<\/p>\n<p>Spezielle Formen der Strahlentherapie (IMRT, Protonentherapie) minimieren den Schaden an gesundem Gewebe.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"chemotherapie\">Chemotherapie<\/h3>\n<p>Chemotherapie ist nur begrenzt wirksam und wird haupts\u00e4chlich bei Kindern unter 1\u20131,5 Jahren verwendet, um die nebenwirkungsreiche Strahlentherapie m\u00f6glicherweise hinauszuschieben, oder bei Rezidiven, wenn eine Operation oder Bestrahlung nicht m\u00f6glich ist. Es kommen Cisplatin, Carboplatin, Cyclophosphamid, Etoposid und Methotrexat zum Einsatz.<\/p>\n<p>Bei Kindern \u00fcber 1 Jahr und Erwachsenen ist die Bedeutung der Chemotherapie aufgrund der geringen Empfindlichkeit von Ependymomen gegen\u00fcber den meisten Zytostatika eingeschr\u00e4nkt. In seltenen F\u00e4llen kann sie bei Rezidiven oder wenn chirurgische und strahlentherapeutische Ma\u00dfnahmen nicht m\u00f6glich sind, empfohlen werden.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"zielgerichtete-tumortherapie-und-immuntherapie\">Zielgerichtete Tumortherapie und Immuntherapie<\/h3>\n<p>Es gibt experimentelle Daten zur zielgerichteten Therapie anhand des molekularen Profils (z.\u00a0B. EGFR- und VEGF-Inhibitoren), jedoch ist ihre klinische Anwendung begrenzt und erfordert weitere Forschungen.<\/p>\n<div class=\"social-banner-block\">\n<div class=\"social-banner-content\">\n<p class=\"h5-title text-black\">Weitere wissenschaftlich korrekte Inhalte finden Sie in unseren sozialen Medien<\/p>\n<p><span class=\"social-banner-text text-grey\">Abonnieren Sie und verpassen Sie nicht die neuesten Ressourcen<\/span><\/p>\n<div class=\"social-links-wrapper\"><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.facebook.com\/VOKA3DAnatomyAndPathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/facebook.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.instagram.com\/voka.io\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/insta.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.linkedin.com\/company\/voka-io\/posts\/?feedView=all\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/linkedin.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.youtube.com\/@vokaio\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/youtube.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.pinterest.com\/voka3danatomyandpathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/pinterest.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.tiktok.com\/@voka.io\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/tiktok.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/discord.gg\/7ejUpq8DRR\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/discord.svg\" alt=\"social link\"><\/a><\/div>\n<\/div>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"social-banner-image\" loading=\"lazy\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/social-media-banner-mobile-image.webp\" alt=\"Banner background\"><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"prognose-und-ueberwachung\">Prognose und \u00dcberwachung<\/h2>\n<p>Die \u00dcberlebensrate h\u00e4ngt vom Alter des Patienten, dem Resektionsgrad, dem molekularen Subtyp und der Dissemination (Streuung) des Tumors ab. <\/p>\n<p>Bei kompletter Resektion und angemessener Therapie betr\u00e4gt die 5-Jahres-\u00dcberlebensrate bei Kindern \u00fcber 70%. <\/p>\n<p>Bei erwachsenen Patienten h\u00e4ngt die Prognose ebenfalls vom Tumortyp ab und ist insgesamt g\u00fcnstig bei totaler Entfernung und anschlie\u00dfender Strahlentherapie.<\/p>\n<p>Eine langfristige \u00dcberwachung mit regelm\u00e4\u00dfigen MRT-Untersuchungen von mindestens 5 Jahren ist angesagt, um m\u00f6gliche Sp\u00e4trezidive zu erkennen.<\/p>\n<div>\n<h2 class=\"faq-title h2-article\" id=\"faq\">FAQ<\/h2>\n<div class=\"faq-section\">\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">1. Was ist ein Ependymom und wo kann es lokalisiert sein?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Bei Ependymomen handelt es sich um Gliome des zentralen Nervensystems, die aus den die Hirnh\u00f6hlen und den R\u00fcckenmarkskanal auskleidenden Ependymzellen entstehen. Bei Kindern sind bis zu 90% der Ependymome im Gehirn (insbesondere in der hinteren Sch\u00e4delgrube) lokalisiert, wobei bei Erwachsenen 65% der F\u00e4lle spinale Ependymome ausmachen.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">2. Welche Symptome sind f\u00fcr Ependymome typisch?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Das klinische Erscheinungsbild h\u00e4ngt direkt von der Lokalisation des Tumors ab. Bei Hirntumoren k\u00f6nnen Zeichen eines erh\u00f6hten Hirndrucks (Kopfschmerzen, \u00dcbelkeit), Krampfanf\u00e4lle, Ataxie (Koordinationsst\u00f6rungen) und fokale neurologische Defizite vorliegen. F\u00fcr spinale Ependymome, einschlie\u00dflich der Tumoren der Cauda equina, sind R\u00fcckenschmerzen, Muskelschw\u00e4che in den Beinen und Funktionsst\u00f6rungen der Beckenorgane (Miktions- und Def\u00e4kationsst\u00f6rungen) charakteristisch.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">3. Sind Ependymome maligne oder benigne Tumoren?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Ependymome stellen eine breite Gruppe von Tumoren dar. Es gibt langsam wachsende, gutartige Formen (z.\u00a0B. Subependymome, WHO Grad I), aber die meisten Ependymome geh\u00f6ren zu Grad II\u2013III und werden als b\u00f6sartig eingestuft. Die moderne WHO-Klassifikation basiert auf molekularen Eigenschaften, die den Malignit\u00e4tsgrad und Prognose pr\u00e4zisieren.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">4. Wie werden Ependymome behandelt?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Die wirkungsvollste Therapie f\u00fcr Ependymome ist ihre totale chirurgische Resektion. Da eine radikale Entfernung des Tumors nicht immer m\u00f6glich ist, ist der zweite entscheidende Schritt die postoperative Strahlentherapie, die die Kontrolle \u00fcber die Erkrankung erheblich verbessert. Die Rolle der Chemotherapie ist begrenzt: sie wird haupts\u00e4chlich bei Kleinkindern eingesetzt, um die Strahlentherapie m\u00f6glicherweise hinauszuschieben, sowie bei Rezidiven, wenn andere Behandlungsoptionen keine Wirkung zeigen.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">5. Wie ist die Prognose und die \u00dcberlebensrate bei Ependymomen?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Die Prognose und die \u00dcberlebensrate sind sehr variabel und h\u00e4ngen vom molekularen Subtyp des Tumors, dem Alter des Patienten und vor allem vom Resektionsgrad ab. Bei totaler Resektion und angemessener Therapie betr\u00e4gt die 5-Jahres-\u00dcberlebensrate bei Kindern \u00fcber 70%. Die Prognose bei Erwachsenen ist ebenfalls insgesamt g\u00fcnstig, vorausgesetzt, die Behandlung ist angemessen. Jedoch haben aggressive molekulare Subtypen wie PF-EPN-A bei Kindern oder MYCN-amplifizierte spinale Ependymome eine schlechtere Prognose.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-block sources-list-hidden\" id=\"quellenverweise\">\n<div class=\"sources-list-content\">\n<div class=\"sources-list-title\">\n<p class=\"small-text-bold text-black sources-list-title-text\">Quellenverweise<\/p>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper-mobile\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-items\">\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">1.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>VOKA-Katalog. [Elektronische Quelle]. <\/cite><\/p>\n<p><span class=\"small-text-medium text-grey\">https:\/\/catalog.voka.io\/<\/span><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">2.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Upadhyaya SA, Tinkle C. Intracranial ependymoma and other ependymal tumors. UpToDate. 2023<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">3.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Kresbach C, Neyazi S, Sch\u00fcller U. Updates in the classification of ependymal neoplasms: The 2021 WHO Classification and beyond. Brain Pathol. 2022 Jul;32(4):e13068. doi: 10.1111\/bpa.13068. Epub 2022 Mar 21. PMID: 35307892; PMCID: PMC9245931.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">4.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Mu W, Dahmoush H. Classification and neuroimaging of ependymal tumors. Front Pediatr. 2023 May 23;11:1181211. doi: 10.3389\/fped.2023.1181211. PMID: 37287627; PMCID: PMC10242666.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">5.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Mack SC, Witt H, Pajtler KW et al. Therapeutic targeting of ependymoma as informed by oncogenic enhancer profiling. Nature. 2018;553(7686):101-5.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">6.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Parker M et al. C11orf95-RELA fusions drive oncogenic NF-kB signalling in ependymoma. Nature. 2014;506(7489):451-5.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">7.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Yamaguchi J et al. Latest classification of ependymoma in the molecular era and advances in its treatment: a review. Jpn J Clin Oncol. 2023;53(8):653-663.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">8.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Merchant TE et al. Conformal radiotherapy after surgery for paediatric ependymoma: overall survival and toxicity. Lancet Oncol. 2009;10(3):258-66.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">9.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>National Comprehensive Cancer Network (NCCN) CNS Cancers Guidelines, 2024.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">10.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Tsang DS et al. Reirradiation for recurrent pediatric intracranial ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2018;100(2):507-514.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Bei Ependymomen handelt es sich um eine Gruppe von Gliomen, die aus den die Hirnh\u00f6hlen und den R\u00fcckenmarkskanal auskleidenden Ependymzellen entstehen. Diese Tumoren k\u00f6nnen in verschiedenen Bereichen des zentralen Nervensystems auftreten, am h\u00e4ufigsten jedoch in der hinteren Sch\u00e4delgrube und im R\u00fcckenmark. 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