Oberlidptosis (Blepharoptosis): Ursachen, Klassifikation, Therapie

Als Oberlidptosis bzw.Blepharoptosis bezeichnet man einen pathologischen Zustand, der durch ein Herabhängen des oberen Augenlids unterhalb seiner normalen anatomischen Position bei normalem Blick gekennzeichnet ist.

Der Begriff stammt aus dem Griechischen: „blepharon“(Augenlid) und „ptōsis“(Herabhängen).

Ätiologie

Die Blepharoptosis lässt sich in Bezug auf ihre pathogenetischen, diagnostischen, prognostischen und therapeutischen Aspekte auf verschiedene Weise einteilen.

Ätiologisch kann man die Oberlidptosis in folgende Kategorien einteilen:

1. Angeborene Ptosis

Die Erkrankung äußert sich in der Regel als nicht fortschreitendes Herabhängen des oberen Augenlids. Die einseitige Ptosis tritt in 75 % der Fälle auf, während die beidseitige Form asymmetrisch ist.

Histopathologische Untersuchungen einer isolierten angeborenen myogenen Ptosis zeigen eine Dysgenesie des vorderen Teils des M. levator palpebrae superioris (oberer Augenlidheber). Im Laufe der Zeit gehen die quergestreiften Muskelfasern verloren, und lockeres Bindegewebe wuchert, was die Fähigkeit des Muskels zur Kontraktion und Entspannung beeinträchtigt.

2. Erworbene Ptosis

Diese Form der Ptosis kann aus verschiedenen Gründen entstehen, z. B.:

• Neurologische Störungen. Die Ptosis in dieser Kategorie ist auf eine Störung der Innervation der Oberlidmuskeln zurückzuführen. Zu den betroffenen Nervenbahnen gehören vor allem der Nervus oculomotorius (3. Hirnnervenpaar) und das sympathische Nervensystem. Eine Ptosis neurogener Genese wird in der Regel durch eine Schädigung des N. oculomotorius verursacht. Die häufigste Ursache für eine Schädigung des III. hMN-Paars ist eine mikrovaskuläre Ischämie aufgrund vaskulopathischer Risikofaktoren wie Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie, Hyperlipidämie und Rauchen. Es gibt jedoch auch andere Ursachen wie:
  • Posteriores kommunizierendes Aneurysma;
  • Gigantocelluläre Arteriitis;
  • Trauma oder bösartiges Neoplasma.

• Myasthenia gravis ist eine erworbene Autoimmunerkrankung, die dadurch entsteht, dass Acetylcholinrezeptor-Antikörper postsynaptische neuromuskuläre Verbindungen schädigen. Die Oberlidptosis ist auch das häufigste okuläre Symptom der Myasthenie und ist durch eine einseitige, beidseitige oder wechselnde Levatorfunktionsstörung gekennzeichnet.

Myogene Ätiologie: Diese Kategorie umfasst primäre vererbte Myopathien, die mit einer chronischen, fortschreitenden Abnahme der Levatorfunktion einhergehen, sowie sekundäre Myopathien, die mit anderen systemischen Erkrankungen in Verbindung stehen.

Zu den primären hereditären Myopathien gehören mitochondriale und autosomal-dominante/autosomal-rezessive genetische Störungen.

Die häufigste Form der primären vererbten Myopathie ist die chronische progressive externe Ophthalmoplegie. Im Alter von 30–40 Jahren treten bei diesen Patienten in der Regel eine beidseitige Ptosis und Ophthalmoplegie auf, die mit Schallempfindungsschwerhörigkeit und Dysphagie einhergehen können.

Die okulopharyngeale Muskeldystrophie ist eine seltene Form der Muskeldystrophie, die im Alter von 40–50 Jahren auftritt. Sie ist in der Regel durch progressive Ptosis und externe Ophthalmoplegie gekennzeichnet. Diese Krankheit wird durch den Nachweis einer autosomal-dominanten PABPN1-Mutation in Kombination mit systemischer Dysphagie und Schwäche der proximalen Extremitäten diagnostiziert.

• Eine traumatische Ptosis ist das Ergebnis einer Verletzung des M. levator palpebrae superioris, einer Aponeurose des M. levator palpebrae superioris, des M. tarsalis superior (Müller-Muskel), des M. frontalis oder einer Beeinträchtigung ihrer Innervation. Ein Trauma kann jede direkte oder indirekte Muskelschädigung, neurotoxische Wirkungen, indirekte Auswirkungen von Narben oder Fremdkörpern, iatrogene Verletzungen, Schädigung von Hirnnerven oder Vernarbungen der Haut umfassen.

Klassifikation der Oberlidptosis

Klinisch lässt sich die Blepharoptosis nach ihrem Schweregrad einteilen:

• Leicht: Das Oberlid hängt 1,5 bis 2,0 mm herab, und sein Rand überlappt die Pupille nicht.
• Mäßig: Das Oberlid reicht bis zum Oberrand der Pupille.
• Schwer: Das Oberlid hängt ca. 4,0 mm herab, und sein Rand überlappt die Pupille vollständig.

3D-Modelle der Oberlidptosis von verschiedenen Schweregraden:

Ptosis: 1. Grad

Ptosis: 2. Grad

Ptosis: 3. Grad

Anatomie

L’élévation de la paupière supérieure est un processus complexe réalisé par trois muscles rétracteurs différents, chacun ayant sa propre innervation. Toute action directe ou indirecte sur ces muscles peut entraîner une blépharoptose.

Der M. levator palpebrae superioris (oberer Augenlidheber) dient als Antagonist des M. orbicularis oculi (Augenringmuskel). Er entspringt an der Ala minor (kleiner Flügel) des Keilbeins. Seine Ursprungssehne befindet sich direkt über der des M. rectus superior (oberer gerader Augenmuskel). Medial entspringt der M. obliquus superior (oberer schräger Augenmuskel). In Höhe des Margo supraorbitalis (oberer Orbitarand) geht der M. levator palpebrae superioris in eine breite Sehne über, die sich in einen vorderen, mittleren und hinteren Teil (Schenkel) aufteilt.

• Der vordere Schenkel des Oberlidhebers ist in die Haut des Oberlids eingebettet;
• Die medialen und hinteren Schenkel setzen am oberen Rand der Tarsalplatte bzw. am oberen Bindehautbogen an.

Der vordere und der hintere Schenkel werden durch den oberen Ast des Nervus oculomotorius innerviert, der mittlere Schenkel durch sympathische Fasern des zervikalen sympathischen Ganglions. Der mittlere Teil des Oberlidhebers wird als oberer Tarsalmuskel oder Müller-Muskel bezeichnet und wird derzeit als eigenständige anatomische Struktur der glatten Muskulatur betrachtet, die für die vertikale Beweglichkeit des Oberlids verantwortlich ist und im Komplex mit dem Oberlidheber agiert.

Die Basis jedes Augenlids ist eine dichte, bindegewebige, grobfaserige Tarsalplatte, die 29-30 mmlang und 1 mmdick ist, und die Höhe des Oberlids beträgt 10-12mm.

Die medialen und lateralen Bänder der Augenlider entspringen den medialen und lateralen Endabschnitten der oberen und unteren Tarsalplatten.

Diagnose

1. Patientenbeschwerden: Die subjektiven Empfindungen von Menschen mit hängenden Oberlidern sind ziemlich standardisiert. Dazu gehören ein eingeschränktes Sichtfeld und damit verbundene Probleme beim Lesen und Autofahren, Kopfschmerzen und ständige Müdigkeit aufgrund der erzwungenen ständigen kompensatorischen Überdehnung des vorderen Bauches des Musculus occipito-frontalis, der die Augenbraue nach oben hebt, sowie der Muskeln, die den Hals verlängern und für eine Neigung des Kopfes nach hinten sorgen (Trapezius usw.).
2. Erhebung anamnestischer Daten: Während des Gesprächs mit dem Patienten wird das Vorhandensein oder Fehlen von:

• Frühere Erkrankungen des Sehorgans, traumatische Verletzungen des Augenlids, der Augenhöhle oder des Kopfes, chirurgische Eingriffe an den Augenlidern;
• Diplopie, tageszeitliche Schwankungen der Oberlidhöhe, erhöhte allgemeine Müdigkeit, chronisch progressive externe Ophthalmoplegie, myotonische Dystrophie, Ptosis in der Familienanamnese;
• Kürzlich erlittene Traumata, einschließlich Kopfverletzungen;
• Assoziierte somatische Erkrankungen – Nerven-, Hormon- und Herz-Kreislauf-System sowie Schilddrüsenerkrankungen, Diabetes mellitus;
• Klärung der pharmakologischen Vorgeschichte.

3. Klinische Untersuchungen: Bestimmung der Sehschärfe (Visometrie), Autokeratometrie, Messung des Augeninnendrucks, Biomikroskopie mit einer ophthalmologischen Spaltlampe, Ophthalmoskopie, statische und kinetische Bestimmung der Gesichtsfeldgrenzen. Zu den Methoden der Diagnostik der Oberlidptose und der Bestimmung ihres Schweregrades gehören: die Messung der Höhe des Augenspalts und des Abstands vom Lidrand zum Hornhautreflex, die Bewertung der Funktion des Muskels, der das Oberlid anhebt, sowie die Messung der Höhe der oberen Lidumschlagsfalte. Mit der Biomikroskopie werden der Zustand der Bindehaut, der Hornhaut, die Farbe der Iris sowie die Weite und Beweglichkeit der Pupille beurteilt. Bindehautentzündung und Keratopathie können die Ursachen der reaktiven Blepharoptose sein. Die moderne Diagnose der Myasthenia gravis bei Patienten mit Blepharoptose umfasst Voruntersuchungen zum Nachweis einer pathologischen Ermüdbarkeit der Augenmuskeln (Schlaftest, Eistest), einen Tensilontest, eine Serumanalyse zum Nachweis von Autoantikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor des Muskels und eine elektromyographische Untersuchung.

Behandlung der Oberlidplastik

Die Behandlung der Blepharoptose hängt von ihrer Ursache, dem Schweregrad und den damit verbundenen Symptomen ab.

Medikamentöse Therapie

Kann zur Behandlung bestimmter Formen von Ptosis verwendet werden. Augenkrankheiten, die mit Schilddrüsenerkrankungen einhergehen, können mit einem hängenden Oberlid einhergehen und sollten mit Kortikosteroiden und/oder einer immunmodulatorischen Therapie behandelt werden, um die Stabilität der Augenlider vor der Operation für etwa 6-9 Monate zu gewährleisten.

Angesichts der beträchtlichen Schwankungen der Levatorfunktion bei Myasthenia gravis sollte die Dosis der Cholinesterasehemmer und/oder Kortikosteroide idealerweise so angepasst werden, dass eine Stabilisierung des Prozesses über einen Zeitraum von 3-4 Jahren vor der chirurgischen Korrektur gewährleistet ist.

Die Injektion von Botulinumtoxin in den prätarsalen Teil des Musculus orbicularis oculi kann erfolgreich zur Behandlung einer leichten erworbenen aponeurotischen Ptosis oder einer erworbenen neurogenen Ptosis eingesetzt werden.

Chirurgische Behandlung

Die Möglichkeiten zur Beseitigung der Blepharoptose werden in folgende Arten unterteilt:

• Der 1. Typ ist eine Steigerung der Funktion des Muskels, der das Oberlid anhebt;
• Der 2. Typ ist die Aufhängung des oberen Augenlids am oberen Rectusmuskel oder am Frontalis-Muskel.

In der modernen Augenchirurgie wird allgemein angenommen, dass bei schlechter Levatorfunktion eine Suspensionsoperation durchgeführt wird, während bei durchschnittlicher oder guter Funktion eine Levatorresektion vorgenommen wird.

Bei der Suspensionschirurgie wird die Funktion der Oberlidstraffung auf den Frontal- oder oberen Rektusmuskel übertragen. Diese Methode zur Beseitigung der Ptosis wurde in verschiedenen Variationen beschrieben, wobei sowohl verschiedene Nähte als auch Materialien aus Eigengewebe verwendet wurden: Muskel, Sklera, Dura mater, breite Oberschenkelfaszie und andere. Automaterialien, mit Ausnahme der breiten Faszie, werden derzeit nur selten verwendet, da die Wirkung unzureichend ist und ein Wiederauftreten der Blepharoptose droht.

Eine weitere pathogenetische Behandlungsmöglichkeit der Blepharoptose ist die Resektion des Oberlid-Levators. Der anatomische Effekt des Eingriffs besteht darin, die normale Position des Oberlids wiederherzustellen. Bei schweren Formen der Blepharoptose wird eine maximale Levatorresektion empfohlen, die eine vollständige Durchtrennung der seitlichen Schenkel der Aponeurose und des Whitnall-Bandes beinhaltet.

Operationen zur Stärkung des Muskels, der das Oberlid anhebt, können in 2 Gruppen unterteilt werden: eine transkutane Levatorresektion oder eine transkonjunktivale Levatorresektion, bei der eine Falte zur Verkürzung der Levatorsehne angelegt wird.