Akutes rheumatisches Fieber

Akutes rheumatisches Fieber (ARF, RF) ist eine systemische Entzündungskrankheit des Bindegewebes, die sich als Spätkomplikation nach einer Infektion des Rachens (Tonsillitis, Pharyngitis) mit β-hämolytischen Streptokokken der Gruppe A (GAS) entwickelt.

Es handelt sich um eine postinfektiöse immunvermittelte Erkrankung, bei der vor allem das Herz (Karditis), die Gelenke (wandernde Polyarthritis), das zentrale Nervensystem (Chorea) und die Haut betroffen sind. Die schwerwiegendste Folge des ARF ist chronische rheumatische Herzkrankheit – ein erworbener Herzfehler durch die Schädigung des Herzklappenapparats.

Ätiologie und Pathophysiologie

Die unmittelbare Ursache für ARF ist nicht der Streptokokkus selbst, sondern eine abnorme Autoimmunreaktion des Körpers. Die Erkrankung tritt in der Regel 2–4 Wochen nach einer akuten GAS-Tonsillitis oder Pharyngitis auf.

Die Grundlage der Pathogenese bildet das Phänomen der molekularen Mimikry. Streptokokken-Antigene (insbesondere das typenspezifische M-Protein) weisen strukturelle Ähnlichkeiten mit menschlichen Gewebeproteinen auf, vor allem mit Antigenen des Herzmuskels (Myokard), der Herzklappen, der Synovialmembranen der Gelenke und der Neuronen. Die Streptokokken-Antikörper greifen fälschlicherweise das eigene Gewebe des Körpers an und verursachen lokale Entzündungen. Ein pathognomonisches histologisches Merkmal der rheumatischen Karditis sind spezifische rheumatische Granulome im Myokard – die Aschoff-Knoten.

Klinische Signifikanz

Die Diagnose wird anhand der Jones-Kriterien (Haupt- (major criteria) und Nebenkriterien (minor criteria)) gestellt. Obligat ist auch der Nachweis des vorangegangenen Streptokokkeninfektes (Rachenabstrich/erhöhter, bzw. ansteigender Antistreptolysintitertiter).

Jones-Hauptkriterien:

• Karditis: Entzündung aller Schichten des Herzens (Pankarditis). Die Symptome beinhalten Tachykardie, Herzgeräusche und -schmerzen, in schweren Fällen Herzinsuffizienz. Dies ist die schwerwiegendste Manifestation.
• Wandernde Polyarthritis: Entzündung großer Gelenke (Kniegelenk, Sprunggelenk, Ellenbogengelenk). Charakteristisch ist die „Flüchtigkeit“ der Symptome – Schmerzen und Schwellungen verschwinden schnell in einem Gelenk und treten in einem anderen auf.
• Chorea minor (Chorea Sydenham): Eine ZNS-Läsion, die durch unwillkürliche, ungezielte, ausfahrende Bewegungen (Hyperkinesien), Muskelschwäche und emotionale Labilität gekennzeichnet ist.
• Erythema marginatum oder anulare: Typischer rosaroter Hautausschlag in Form von anulären Plaques am Rumpf und an den Extremitäten.
• Subkutane rheumatische Knötchen: schmerzlose, derbe Knötchen über Knochenvorsprüngen.

Die Behandlung der akuten Phase umfasst eine Antibiotikatherapie zur Elimination lebender Streptokokken und entzündungshemmende Medikamente (nichtsteroidale Antirheumatika bei Arthritis, Glukokortikoide bei Karditis). Den Therapiekern bildet die Sekundärprävention, d. h. langfristige und regelmäßige Verabreichung von Penicillin (z. B. Penicillin G) zur Vorbeugung von erneuten Anfällen und der fortschreitenden Herzschädigung.

Differentialdiagnose

Aufgrund der vielseitigen Symptomatik erfordert das ARF eine Differentialdiagnose mit einem breiten Spektrum an Erkrankungen. Rheumatische Polyarthritis ist von anderen Arthritisformen abzugrenzen, vor allem von reaktiver und juveniler idiopathischer Arthritis. Im Gegensatz zu diesen wird rheumatische Arthritis durch die Einnahme von Aspirin oder NSAIDs vollständig und schnell beherrscht. Karditis muss von viralen Myokarditiden und Chorea von anderen hyperkinetischen Störungen unterschieden werden. Das Vorliegen mehrerer „Major-”Kriterien in Kombination mit einer bestätigten Streptokokkeninfektion sichert die Diagnose.