Ramsay-Hunt-Syndrom

Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist eine neurologische Erkrankung, die durch eine VZV-Reaktivierung (Varicella-Zoster-Virus) im sensiblen Ganglion des Fazialisnervs, dem Ganglion geniculi ausgelöst wird. Dieses Syndrom ist eine spezielle Form von Gürtelrose, die die Strukturen des Ohres und den Nervus facialis befällt.

Die Erkrankung ist klassisch gekennzeichnet durch die Symptomtrias: akute einseitige Fazialisparese, ausgeprägte Otalgie und schmerzhafter Ausschlag mit Bläschenbildung an der Ohrmuschel, am äußeren Gehörgang und im Mund.

Ätiologie und Pathophysiologie

Auslöser für die Ramsay-Hunt-Neuralgie ist eine vorangegangene Infektion mit dem Varicella-Zoster-Virus (VZV), das nach einer durchgemachten Windpockeninfektion im Kindesalter lebenslang in einem latenten Zustand in den Nervenganglien verbleibt. Mögliche Ursache für die Reaktivierung des latenten Virus ist eine Immunschwäche (durch Stress, Alter, Komorbiditäten).

Beim Ramsay-Hunt-Syndrom erfolgt die Reaktivierung im Ganglion geniculi – dem sensiblen Ganglion des Fazialisnervs (7. Hirnnerv). Entzündungen und Schwellungen des Ganglions und des Nervs selbst (Ganglionitis) führen zu Funktionsstörungen, die eine Lähmung der mimischen Muskulatur verursachen. Über die sensorischen Fasern gelangt das Virus zur Haut der Ohrmuschel und zu den Schleimhäuten und verursacht dort die typischen Herpesbläschen. Aufgrund der Nähe zum Gesichtsnerv ist häufig auch der Nervus vestibulocochlearis (8. Hirnnerv) betroffen, was Hör- und Gleichgewichtsstörungen zur Folge hat.

Klinische Signifikanz

Die Ramsay-Hunt-Neuralgie ist ein Notfall in der Neurologie und HNO-Heilkunde, da die Prognose für Fazialisfunktion direkt mit dem rechtzeitigen Therapiebeginn zusammenhängt.

Klinisches Erscheinungsbild:

• Fazialisparese: Einseitige periphere Parese oder Lähmung mit Gesichtsassymmetrie, inkoplettem Lidschluss, aufgehobenem Stirnrunzeln und herabhängendem Mundwinkel an der betroffenen Seite.
• Ohrenschmerz (Otalgie): Häufig intensive, stechende oder brennende Schmerzen, die in vielen Fällen als erstes Symptom auftritt.
• Vesikulärer Ausschlag: Gruppen kleiner Bläschen auf hyperämischer Haut an der Ohrmuschel, im Gehörgang, am Trommelfell, gelegentlich an Gaumen und Zunge derselben Seite.
• Hör- und Gleichgewichtsstörungen (bei Mitbeteiligung des 8. Hirnnervs): Hörminderung (Schallempfindungsschwerhörigkeit), Tinnitus, Schwindel (Vertigo), Übelkeit, Nystagmus.
• Sonstige Symptome: Geschmacksstörungen an den vorderen zwei Dritteln der Zunge, Lautheitsüberempfindlichkeit (Hyperakusie).

Die Diagnose wird anhand der charakteristischen klinischen Befunde gestellt. Die besten Behandlungsergebnisse werden erzielt, wenn die medikamentöse Therapie möglichst früh (innerhalb der ersten 72 Stunden) nach Auftreten der ersten Symptome begonnen wird und umfasst dreifache Kombinationstherapie aus antiviralen Mitteln (Aciclovir, Valaciclovir), systemischen Glukokortikoiden zur Abschwellung des Nervs sowie Analgetika. Zum Schutz vor Keratitis werden obligat spezielle Salben oder Tränenersatzmittel verwendet.

Differentialdiagnose

Die wichtigste Differentialdiagnose ist Bell-Lähmung, eine idiopathische Fazialisparese. Der wesentliche Unterschied beim Ramsay-Hunt-Syndrom ist der charakteristische Herpesausschlag und eine stärkere Lähmung. In einigen Fällen können die Vesikel fehlen (Zoster sine herpete) oder erst nach der Parese auftreten, was die Diagnose erschwert. Es müssen auch andere Ursachen für eine Fazialisparese ausgeschlossen werden wie Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel, Otitis media, Lyme-Borreliose, Schlaganfall. Generell ist die Prognose für eine vollständige Wiederherstellung der Fazialisfunktion beim Ramsay-Hunt-Syndrom schlechter als bei einer Bell-Lähmung.