Perilymphfistel

Die Perilymphfistel, PLF (lat. Fistula perilymphatica) ist eine pathologische Verbindung durch einen Riss oder Defekt in den Membranen, welche das mit Perilymphe gefüllte Innenohr von der Paukenhöhle des Mittelohrs trennen. Am häufigsten ist der Defekt im Bereich des Fensters der Cochlea (rundes Fenster) oder des ovalen Fensters (Fenestra ovalis) lokalisiert.

Durch diesen Defekt tritt Perilymphe aus dem Innenohr in das Mittelohr aus. Der Flüssigkeitsverlust und die Druckveränderung im Innenohr führen zu einer Funktionsstörung sowohl des Hör- als auch des Gleichgewichtsorgans und verursachen charakteristische, oft episodisch auftretende Symptome.

Ätiologie und Pathophysiologie

Die Fistel entsteht durch einen starken Druckunterschied zwischen Innen- und Mittelohr, der eine Membranruptur zur Folge hat.

Die häufigsten Ursachen:

• Trauma:
  • Schädel-Hirn-Trauma, insbesondere mit Schläfenbeinfraktur.
  • Barotrauma: Plötzliche Veränderungen des Luftdrucks (Flugreisen, Tauchen) oder des Drucks in Körperhöhlen (starkes Husten, Niesen, Pressen).
  • Akustisches Trauma: Exposition gegenüber extrem lauten Geräuschen.
• Iatrogene Ursachen: Komplikationen bei chirurgischen Eingriffen am Ohr, insbesondere im Rahmen einer Stapesplastik (Stapedektomie).
• Kongenitale Missbildungen: Prädisponierende anatomische Defekte der Innenohrstrukturen.
• Eine spontane Ruptur: Gelegentlich bildet sich eine Fistel ohne erkennbaren Grund.

Die Pathophysiologie der Symptome hängt damit zusammen, dass der Austritt von Perilymphe und der Eintritt von Luft ins Labyrinth dieses empfindlich gegenüber äußeren Druckveränderungen machen, die normalerweise seine Funktion nicht beeinträchtigen sollten.

Klinische Signifikanz

Das klinische Bild einer Perilymphfistel ist geprägt von Hör- und Gleichgewichtsstörungen, die in Form von Attacken auftreten.

Zu den Leitsymptomen zählen:

• Gleichgewichtsstörungen:
  • Systemische Schwindelattacken (Vertigo).
  • Stand- und Gangunsicherheit.
  • Tullio-Phänomen: Schwindel und Nystagmus als Reaktion auf laute Geräusche.
  • Hennebert-Zeichen (vestibulärer Nystagmus): Schwindel, der durch Druckänderungen im äußeren Gehörgang ausgelöst wird (z. B. beim Drücken auf den Tragus).
• Hörstörungen:
  • Fluktuierende Schallempfindungsschwerhörigkeit: ein Hörvermögen, das schwankt, wobei sich die Hörleistung nach einem Anfall wieder auf Normalwerte erholen kann.
  • Ohrgeräusch (Tinnitus).
  • Ein taubes Gefühl oder Völlegefühl im Ohr.

Perilymphfisteln sind schwer zu diagnostizieren. Die Diagnose basiert auf charakteristischen Beschwerden und vestibulären und audiologischen Befunden. Als Goldstandard gilt die diagnostische Tympanotomie, d. h. eine chirurgische Inspektion der Paukenhöhle mit direkter visueller Suche nach der Stelle, an der Perilymphe austritt.

Die Therapie kann konservativ (Bettruhe, Vermeiden schwerer körperlicher Aktivitäten) oder chirurgisch erfolgen, u. zw. mittels Tympanotomie und einem plastischen Defektverschluss (Tamponade) mit autologem Gewebe (z. B. Faszie oder Fettgewebe).

Differentialdiagnose

Aufgrund der ähnlichen Symptome gilt die Perilymphfistel als „großer Imitator“ anderer Erkrankungen des Innenohrs. In erster Linie ist sie vom Morbus Menière abzugrenzen, für den ebenfalls Schwindelanfälle, Tinnitus und fluktuierender Hörverlust charakteristisch sind. Anders als bei der Menière-Krankheit werden die Beschwerden bei einer Fistel oft durch körperliche Anstrengung, Pressen oder Druckunterschiede ausgelöst. Weitere Differentialdiagnosen sind Neuritis vestibularis, benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPLS) und Bogengangsdehiszenz-Syndrom (SSCDS).