متلازمة رامزي هانت

متلازمة رامزي هانت هي مرض عصبي ناتج عن إعادة تنشيط فيروس الحماق النطاقي. (Varicella-zoster virus) في العمود المرفقي (ganglion geniculi) العصب الوجهي. هذه المتلازمة هي شكل محدد من الهربس النطاقي الذي يؤثر على هياكل الأذن والعصب الوجهي.

يتميز المرض بثالوث كلاسيكي من الأعراض: شلل حاد من جانب واحد في عضلات الوجه ، وألم شديد في الأذن وظهور طفح حويصلي مؤلم (حويصلي) على الأذن ، في القناة السمعية الخارجية أو في تجويف الفم.

المسببات والفيزيولوجيا المرضية

سبب المتلازمة هو فيروسVaricella-zoster (VZV), والتي ، بعد معاناتها من جدري الماء في مرحلة الطفولة ، لا تزال كامنة للحياة في العقد العصبية. عندما يضعف جهاز المناعة (بسبب الإجهاد والعمر والأمراض المصاحبة) ، يمكن للفيروس إعادة تنشيطه.

في متلازمة رامزي هانت ، يحدث إعادة التنشيط في العقدة القحفية ، العقدة الحسية للعصب الوجهي (الزوج السابع من الأعصاب القحفية). التهاب وتورم العقدة والعصب نفسه (التهاب العقدة) يؤدي إلى انتهاك وظيفتها ، مما يسبب شلل عضلات الوجه. يتحرك الفيروس على طول الألياف الحسية ، ويصل إلى جلد الأذن والأغشية المخاطية ، مما يسبب طفح جلدي مميز. نظرا لقربه من العصب الوجهي ، غالبا ما يشارك العصب القوقعي الدهليزي (الزوج الثامن) في العملية ، وهو ما يفسر الاضطرابات السمعية والدهليزية.

الأهمية السريرية

متلازمة رامزي هانت هي حالة ملحة في علم الأعصاب وطب الأنف والأذن والحنجرة ، لأن تشخيص استعادة وظيفة العصب الوجهي يعتمد بشكل مباشر على بدء العلاج في الوقت المناسب.

الصورة السريرية:

• شلل عضلات الوجه: شلل جزئي أو شلل طرفي أحادي الجانب ، يتجلى في عدم تناسق الوجه ، وعدم القدرة على إغلاق العين ، والعبوس ، والابتسام على الجانب المصاب.
• ألم الأذن(ألم الأذن): غالبا ما يكون شديدا أو حارقا أو حارقا ، وقد يسبق أعراضا أخرى.
• طفح حويصلي: مجموعات من الحويصلات الصغيرة على قاعدة مفرطة على الأذن ، في قناة الأذن ، على طبلة الأذن ، وأحيانا على الحنك أو اللسان.
• الاضطرابات السمعية الدهليزية (التي تشمل العصب الثامن): فقدان السمع (فقدان السمع الحسي العصبي) ، طنين الأذن ، الدوخة (الدوار) ، الغثيان ، الرأرأة.
• أعراض أخرى: اضطرابات التذوق في الثلثين الأماميين من اللسان ، جفاف العين ، فرط الحساسية للأصوات (احتداد السمع).

يتم التشخيص سريريا بناء على مجموعة مميزة من الأعراض. يجب أن يبدأ العلاج في أقرب وقت ممكن (من الناحية المثالية خلال الـ 72 ساعة الأولى) ويتضمن العلاج الثلاثي: جرعات عالية من الأدوية المضادة للفيروسات (الأسيكلوفير ، فالاسيكلوفير) ، الكورتيكوستيرويدات الجهازية لتقليل الوذمة العصبية ، والمسكنات. العناية بالعيون إلزامية للوقاية من التهاب القرنية.

جوانب التشخيص التفاضلي

التشخيص التفريقي الرئيسي هو شلل الوجه النصفي ، وهو شلل العصب الوجهي مجهول السبب. الفرق الرئيسي بين متلازمة رامزي هانت هو وجود طفح جلدي هربسي مميز وغالبا ما تكون شدة شلل جزئي أكثر وضوحا. في بعض الحالات ، قد يكون الطفح الجلدي غائبا (النطاقي الجيب الحلئي-zoster sine herpete) أو يظهر في وقت متأخر عن الشلل ، مما يجعل التشخيص صعبا. من الضروري أيضا استبعاد الأسباب الأخرى لشلل الوجه: أورام زاوية المخيخ ، التهاب الأذن الوسطى ، مرض لايم ، السكتة الدماغية. بشكل عام ، فإن تشخيص الاستعادة الكاملة لوظيفة العصب الوجهي في متلازمة رامزي هانت أسوأ منه في شلل بيل.